医学培训课件 心包、心肌病.ppt

心包,外层：纤维心包,内层：浆膜心包,脏层,壁层,心包腔,（一）组成,（二）心包窦,横窦,斜窦,心包疾病 概述 心包疾病是一种临床常见病，占心内科住院患者的1.5-6。 定义：脏层和壁层心包膜的炎性病变。 发生状况：心包本身的炎症； 全身疾病的一部分 ； 局部邻近组织的炎症蔓延或 损伤所致。,心包炎（Pericarditis）,急性心包炎 (6周内) 亚急性心包炎（半年内） 慢性心包炎（超过半年） 粘连性心包炎 慢性缩窄性心包炎,急性心包炎 （Acute Pericarditis）,急性心包炎 为心包脏层和壁层的急性炎症，可由细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素引起。,病理 两个阶段: 纤维蛋白性:壁层和脏层心包有充血、肿胀及有纤维蛋白、白细胞和若干内皮细胞渗出，稠厚的渗出物可局限于心包一处或布满整个心脏的表面，使心包膜变粗糙。 浆液纤维蛋白性: 渗出物增多，形成浆液纤维蛋白性渗出液。渗液量可由100m1至23升不等，心外膜下的心肌常有炎性变化。,痊愈时，渗液可在23周或更短的时间内重吸收，但也有渗出液残留数日或数年之久，如结核性心包炎。心包炎症消散后，可遗留有不同程度的粘连，有的两层心包有明显增厚及粘连使心包腔完全封闭，形成坚厚的疤痕、压缩心脏及大血管根部，影响心脏舒张，成为慢性缩窄性心包炎。,病理,渗出（纤维蛋白、白细胞、内皮细胞）,好转,纤维蛋白性心包炎,渗出性心包炎（浆液纤维蛋白性）,心包填塞,吸收,壁层与脏层粘连、增厚及缩窄,临床表现 - 纤维蛋白性心包炎,症状 心前区疼痛疼痛 锐痛 与呼吸、咳嗽体位变换有关 可放射到颈部、左肩 注意与心肌梗死鉴别,心前区疼痛疼痛 脏层心包膜无痛觉神经，只有在左侧第五、六肋间水平面以下的壁层心包膜有痛觉纤维，所以当心包炎累及该部或并有膈胸膜炎时方出现疼痛,临床表现- 纤维蛋白性心包炎,体征 心包摩擦音 -特点：抓刮样、粗糙的高频音，较心音长，但 较杂音短;大量心包积液时可消失; -部位：胸骨左缘第3、4肋间最为明显, 坐位、 身体前倾时更明显; -时相：3相性，分别为心房收缩、心室收 缩和心室舒张早期组成；,原因：两层心包膜因发炎表面粗糙并有纤维 蛋白渗出，心脏搏动时、互相摩擦而 产生； 时间：通常持续时间短暂，它可存在数小时、 数天，少数可达数周，当心包积液增 多，使两层心包分开时，摩擦音可减 弱甚至消失。,本图表示一纤维素性心包炎的形态。许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。,这是一个纤维素性心包炎的例子。由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。,显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以是整齐和清晰的、有时也可能是粘连在一块。,临床表现- 渗出性心包炎,心包积液 心浊音界向两侧扩大，呈绝对浊音； 心尖搏动减弱，或消失； 心音低、遥远； Ewart征（）：背部左肩胛角下扣浊音， 语颤增强，支气管呼吸音； Rotch征（）：胸骨右缘第3-6肋间扣实 音； 颈静脉怒张，肝肿大、下肢浮肿腹水等。,临床表现 - 心脏压塞 Cardiac tamponade,急性心脏压塞 急性循环衰竭、休克 慢性心脏压塞 体循环静脉淤血、奇脉,临床表现 - 心脏压塞,心脏压塞征 颈静脉怒张： 静脉压显著升高； 血压下降：收缩压下降、舒张压不变， 脉压减小，可出现休克征象； 奇脉：吸气时脉搏减弱或消失，呼气时脉搏增 强或重现; 主要是由于呼气期收缩压较吸气期高出1.33Kpa （10 mmHg)以上造成；,Kussmaul征：慢性心包填塞时， 吸气时周围静脉回流增多而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，因此静脉压反而增高，形成了吸气时颈静脉更明显扩张的现象，称Kussmaul征。 肝颈静脉回流征：阳性； 肝脏肿大：伴压痛； 腹水, 下肢浮肿。,临床表现 -急性大量心包积液征： 主要发生在外伤、心脏破裂、冠脉 断裂或损伤时 Beck三联征：血压下降或休克； 颈静脉显著怒张； 心音低弱或遥远。,实验室检查,血液学检查 与原发病相关 白细胞计数增加 血沉加快,实验室检查,X线： 心影向两侧增大 心脏搏动减弱或消失 肺部可无明显充血,实验室检查,心电图 ST段抬高，除aVR导联以外，呈弓背向下型，aVR导联中ST段压低 数日后，恢复至基线，可出现T波低平及倒置，数周至数月后逐渐恢复正常 心包积液时QRS低电压 大量积液时可见电交替 无病理性Q波，无QT间期延长 常有窦性心动过速,男性，50岁 心前持续性疼痛4小时,电交替现象,实验室检查,超声心动图 迅速可靠 可见液性暗区 可观察积液量的变化,液性暗区,液性暗区及纤维条索,实验室检查,心包穿刺 诊断：抽取液体作生物学、生化、细胞学检查 治疗：注入抗菌药物/化疗药物 抢救：解除心脏压塞 指征： 心脏压塞 未明原因的渗出性心包炎,诊断和鉴别诊断,一、确定有无心包炎 急性纤维蛋白性心包炎根据典型的心包摩擦音即可成立诊断。 渗出性心包炎则根据上述心包积液体征，心包填塞症状和体征结合X线、心电图检查一般不难作出诊断，尤其在普遍应用超声心动图后，对诊断心包积液有极高的准确性。,二、病因诊断 不同病因的心包炎，其临床表现和治疗方法不同，因此在心包炎的诊断确定后，应进一步确定其病因。,化脓性心包炎 胸内感染直接蔓延、膈下感染、肝脓肿或心包穿透性损伤感染或败血症播散 纤维蛋白性 - 脓性 葡萄球菌、格兰氏阴性杆菌、肺炎球菌多见 发热、白细胞增多、毒血症 心脏压塞的表现 心包穿刺 有效抗生素治疗,结核性心包炎 纵隔或肺、胸膜结核病变直接蔓延而来 结核病的全身表现+心包炎、心脏受压症状 长期发热、乏力、体重减轻 心前区疼痛及心包摩擦音少见 中等或大量浆液纤维蛋白性或血性心包积液 早期诊断并积极抗结核治疗 糖皮质激素能改善病情,肿瘤性心包炎 转移性肿瘤较多见 原发性间皮瘤较少见 常无明显胸痛 可闻心包摩擦音 多为血性积液，增长较快 心包积液 细胞学检查 治疗原发病，必要时心包穿刺,心脏损伤后综合征 某些心脏损伤后所出现的综合征 发热、心前区疼痛、干咳、肌肉关节痛 白细胞增加、血沉加快 纤维蛋白性或渗出性心包炎 常为浆液血性积液 可发生心脏压塞 多在受损2周后出现 自限性 糖皮质激素可有效消除症状,急性非特异性心包炎 浆液纤维蛋白性心包炎 与病毒感染或过敏、自身免疫反应有关 青年男性多见，起病急、有上呼吸道前驱感染 临床特征：发热、胸痛，心包摩擦音,严重心脏压塞发生较少 白细胞增加、ESR增快 可出现急性心肌心包炎 可自愈 无特异性治疗方法、对症治疗,缩窄性心包炎(Constrictive pericarditis),心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，使心在心脏舒张时不能充分扩展，致使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病症,此例为慢性缩窄性心包炎，这里心包脏层,壁层融合成一层厚，硬的纤维囊， 限制心脏的舒张，充盈并且导致充血性右心衰竭，这通常由于结核病或者急性化脓性心包炎治疗不彻底造成,病因,结核性 化脓性或创伤后心包炎 心包肿瘤 急性非特异性心包炎 放射性心包炎 不明原因的心包炎,病理,急性心包炎,积液吸收,纤维组织增生、心包增厚粘连,壁层及脏层融合钙化,心脏及大血管根部受限,心肌萎缩,病理生理,心包缩窄,心室舒张期扩张受阻,心室舒张期充盈减少,心搏出量下降,心率增快,静脉回流受阻,静脉压升高,颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿、Kussmaul征,临床表现,症状 起病隐匿，常于急性心包炎后数月至数年才发生心包缩窄。患者有不同程度的劳力性呼吸困难、腹部膨胀、乏力、头晕、纳差、咳嗽、体重减轻、上腹不适肝区疼痛等。,临床表现,体征 视、触诊：心尖搏动不明显 叩诊：心脏浊音界不增大 听诊：心音减低、心包叩击音 脉搏细弱、脉压小,颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿、腹水、 Kussmaul征,实验室检查,X线：可见心包钙化 心电图：QRS低电压、T波低平或倒置 超声心动图：可见心包增厚,四腔心切面示缩窄性心包炎 心房扩大，心室腔变形,诊断,根据临床表现及实验室检查 需与肝硬化、充血性心衰及结核性腹膜炎鉴别 与限制性心肌病鉴别较困难,治疗,早期行心包切除术,心 肌 病（Cardiomyopathy）,2006年AHA心肌病的定义与分类,定义： 由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚和扩张 。 分类 ： 原发性：病变仅局限在心脏的心肌。 继发性：病变是全身多器官病变的一部分。,原发性：遗传性、混合性、获得性 遗传性：肥厚性、致心率失常性右室心肌病/发育不全、左室致密化不全、原发性心肌肥厚储积症、心脏传导系统缺陷、线粒体肌病和离子通道病。,混合性：主要是非遗传因素引起，少数与遗传有关，包括扩张性心肌病和原发限制性心肌病。 获得性：包括获得性心肌病，应激性心肌病、围产期心肌病、心动过速心肌病、酒精性心肌病等。,继发性 浸润性心肌病： 蓄积性疾病（心肌细胞内异常物资沉积） 中毒性疾病 心内膜疾病 炎症性疾病 内分泌疾病 心面综合症 神经肌肉性/神经性疾病 营养缺乏性疾病 自身免疫性疾病/胶原病 电解质平衡紊乱,扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM),定义：左心室或双心室扩张、心肌收缩期泵功能障碍心力衰竭，常伴有心律失常。 病因： 病理：心室扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓，非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化 。,临床表现：左心衰、右心衰、部分栓塞、猝死。体征：心脏扩大、S4、S4、心律失常。 实验室检查：X线、ECG、UCG、MRI。,诊断与鉴别诊断： 心脏增大、心律失常、心力衰竭考虑本病。但应排除心肌炎、瓣膜病、冠心病、先心病、继发性心肌病。,治疗： 洋地黄 利尿剂 受体阻滞剂 ACEI 醛固酮受体阻滞剂 阿司匹林 DDD起搏器 防止恶化的因素,肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM):,定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小，致左心室血液充盈受阻。舒张顺应性下降，分梗阻性与非梗阻性,病因 ：有家族史，收缩蛋白基因突变，儿茶酚胺代谢异常，高血压及高强度运动。 病理：ASH(Asymmetric Septal hypertrophy): 非对称性心室间隔肥厚，亦有APH(Apical hypertrophy) 小尖部肥厚或心肌均匀肥厚。组织学：细胞肥大、形态特异、排列紊乱。,临床表现：心悸，胸痛，呼吸困难，梗阻表现。体检心脏大，S4；梗阻者，L3-4较粗造的喷射性收缩期杂音。 实验室检查：X线、ECG、UCG（舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3）。 诊断： 治疗：受体阻滞剂、钙拮抗剂,限制型心肌病（Restrictiive Cardiomyopthy, RCM）,心室的舒张充盈受阻，心脏间质纤维化增生，心室腔变小 。 临床表现：心悸，呼吸困难，浮肿，肝大，颈静脉怒张，腹水等 。 实验室检查：ECG，活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化。 治疗：预后差，对症治疗，抗凝药物，手术剥离增厚的心内膜。,致心律失常型右室心肌病（ARVC:Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy）。 酒精性心肌病(Alcoholic Cardiomyopathy)。 围生期心肌病。 药物性心肌病。,心肌炎（Myocarditis）,心肌炎属于心肌病范畴，感染性和非感染性两大类。可分为三大类。 已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体、原虫和真菌等； 感染因子不明； 其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结缔组织病、药物性 、毒素和肉样瘤。,病毒性心肌炎,一、病原 嗜心性病毒10多余种，以柯萨奇病毒，肠道孤儿病毒、艾柯病毒、流感病毒较常见，前者以15型最多见。 二、发病机理 1、病毒直接侵犯心脏（心肌、心包内可分离出，萤光抗体阳性，电镜检查可见病毒颗粒； 2、病毒感染引起过敏或自家免疫反应（体液+细胞） 3、劳累、缺氧、营养不良、创伤、细菌感染为病毒侵犯心脏或激活原存在于机体的病毒而发病。,三、临床表现及诊断 1、前驱症状：50%有感染史，感染后潜伏期一般12周，少数同时发生，无前驱感染者可能系原体内病毒因诱因活动，感染：呼吸道或肠道症状。 2、心肌损伤：复极波ST-T改变最常见，约占52%，QT延长改变波动时示病变活动，改变持续少变示灶性瘢痕增生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。,3、心律失常：常见，各类型均有，与体温不成比例的窦速很重要，各种早搏及传导阻滞常见（可见并行心律）。可为炎症活动表现或病变修复的结果。 4、心脏增大：发生率大于50%，一般为轻中度增大，且在一定时间内多可恢复。心影明显增大而无奔马律或在短期内明显缩小者应注意有无心包积液。 5、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。,6、实验室检查：2/3中性WBC ，1/31/2ESR ，心肌酶活性（GOT、CPK-MB、LDH等），但变化较轻、持续时间短。 病毒学检查： （1）咽、粪中分离出病毒； （2）血清中，型特异性“中和”血凝抑制“补体结合”抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低； （3）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到病毒颗粒； （4）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不能否定诊断；血清抗体4倍以上变化示新近病毒感染，效价可持续数月数年。,诊断 早期、轻症、隐匿型易漏诊。 当上感后体温已降或静息状态下持续窦速或反复VPBS、BBB、ST-T异常，心影增大，心衰等并存或单独存在时应疑及此病。,诊断标准： （1）有明确心肌损害证据： 心电活动异常（ST-T、节律）；心形异常；心肌酶学改变； 心功异常； 心肌活检，间质性心肌炎。 （2）有肯定病毒感染证据： 前驱感染史；有阳性病毒实验室检查。,（3）能排除其他心肌损害疾病：IHD、甲亢、药物、电解质紊乱、心肌病，其他心肌炎。 （4）排除受体兴奋征候群： 多见于青年人，心率多变，ECG有非特异ST-T改变、早搏，服用心得安后ECG及症状改善或消失）；MVP（特殊体征，UCG。,四、治疗,1、休息：应卧床至体温下降后34周，心衰者休息时间延长。 2、防治诱因：治疗细菌感染等。 3、促进心肌恢复，减轻自身免疫反应。 大剂量VitC 35g iv 12次/日，1015天；抗病毒，降心肌微血管渗透性，促进心肌代谢，增加心肌对葡萄糖的利用，激活ATP酶及多种SH基酶加速心肌修复；,代谢促进剂： ATP、辅酶A、细胞色素C 极化液； 肌苷 200400mg iv 12次/日，910天； 4、抗病毒治疗：金刚烷胺、阿糖胞苷、干扰素及诱导剂；,5、激素：不宜过早使用，指征： 病情持续活动； 病毒血症及自体免疫明显； 严重AVB、心衰、休克； 心包炎长期不愈； 激素使用可抑制免疫机能有利病毒 存在、扩散，病程迁延。 6、并发症治疗：心衰、休克、心律失常。,五、预后： 取决于病情，一般成人优于小儿，520%遗留永久损害，少数死亡，也可转变至充血型心肌病。,Thank You ！,