医学专题—恶性黑色素瘤多发转移1例7068.docx

恶性黑色素瘤多发转移1例方丽浙江省永康市疾病预防与控制中心 321300关键词：皮肤病学；黑色素瘤；转移；早期诊断患者男，57岁，农民。2年半前患者无意中触及右大腿背侧近臀部皮下有一肿块，约小指甲盖大小，黑色，无隆起，无疼痛瘙痒，无破溃，未重视。此后半年肿块增大至直径约2指节，局部无红肿，坐位挤压时感隐痛。全身情况好，无发热。于当地医院门诊行“肿块局部切除术”，病理提示恶性黑色素瘤。遂于来我院就诊。当时体检右大腿背侧近臀部见一切口，愈合良好。腹部CT示“左肝病灶，转移可能性大”。因肝脏转移病灶暂不适宜手术，先后两次住院行甘乐能针（重组人干扰素-2b）及超声刀治疗。10个月前因右大腿肿块局切术后局部复发再次入院。体检发现右大腿局切术原切口上可见一米粒大小黑斑，右腹股沟可及一约1×1cm大小淋巴结，质中，表面光滑。腹股沟CT示“右侧髂前血管旁肿大淋巴结，考虑转移瘤”，局部切除复发的黑斑及右腹股沟淋巴结，术后病理：右大腿组织中未见明显肿瘤细胞，右腹股沟淋巴结转移性恶性黑色素瘤，S-100、HMB45染色阳性。因处恶性黑色素瘤晚期，患者放弃治疗。2个月前患者右腹股沟处出现无痛性丘疹，渐增多，故来就诊。体检：患者右侧腹股沟处数十个丘疹，大小不一，直径18mm，暗红色，散在分布，部分融合，半球形，表面光滑，无渗出无破溃无鳞屑（图1）。皮疹处皮温正常，无感觉异常，无触痛。取皮疹做病理检查，提示恶性黑色素瘤（图23）。既往史：患有哮喘8年，沙丁胺醇气雾剂治疗，症状控制可。否认其他疾病史。否认家族中类似疾病史。吸烟30年，每天1包，饮酒20年，每天半斤，已戒8年。辅助检查：血常规、大小便常规正常；凝血功能、生化指标正常；心电图、胸部X线片、颅脑CT无明显异常；肝脏CT（2009.10）肝2段低密度乏血供病灶，考虑转移瘤治疗后改变，肝内多发钙化灶。腹股沟CT（2011.7）右侧髂前血管旁肿大淋巴结，考虑转移瘤。皮疹组织病理检查（2012.3）：真皮层可见大量肿瘤细胞浸润，有异型性，胞浆丰富（图2），该细胞S-100、HMB45染色阳性（图3）。诊断为：恶性黑色素瘤皮肤、肝、淋巴结多发转移图1 患者右侧腹股沟处数十个丘疹、结节，大小不一，直径1至8mm，暗红色，散在分布，部分融合，半球形，表面光滑，无渗出无破溃无鳞屑。图2 真皮层可见大量肿瘤细胞浸润，有异型性，胞浆丰富（HE染色×200）。 图3 皮肤损害免疫组化S-100、HMB45阳性反应(×100)。讨论：恶性黑色素瘤（恶黒）是一种恶性程度很高的黑色素细胞肿瘤, 约20% 的患者会出现转移,其主要通过淋巴道播散, 但亦可通过血液转移至肺、骨、肝及肾上腺等处，肝脏转移较少见1。本例特点在于患者早期即出现了肝脏转移，且在发生了淋巴结与肝脏转移之后，皮肤上转移为多发的外生性生长的无色素性恶性黑素瘤，损害呈粉红色、红色或肉色，与原发灶不同。无色素性恶性黑素瘤为一种退行发育的恶黑，约占恶黑的22，组成细胞来源于成黑素细胞，多为转移而来 3，发生部位以甲下、足部等多见4 。本例特点在于转移性无色素性黑色素瘤发生于腹股沟区，且为多发。组织病理和免疫组化在恶性黑色素瘤的诊断上具有重要意义，HMB45和S-100对黑色素瘤具有较高特异性，对于无色素性恶性黑色素瘤，由于组织中缺乏黑素颗粒，免疫组化尤为重要，本例患者腹股沟区病变即是通过HMB-45和S-100染色阳性方诊断为转移性无色素性恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤恶性程度高，死亡率高，一旦发生转移，5年生存率小于10%5，转移局限于皮肤、皮下组织、淋巴结时中位生存期为12月，而发生内脏转移后中位生存期仅4-6月6。手术切除是治疗恶性黑色素瘤最有效方法，恶性黑色素瘤早期肿块厚度小于1mm且未发生转移时手术切除，5年生存率高达90%以上7。因此，早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键。患者及部分医生对该疾病认识不够，往往延误了诊治，本病患者确诊时已发生内脏转移，错过了最佳治疗时机，疗效欠佳。因此我们有必要加强宣传，提高警惕，早期诊断和治疗，提高生存率。参考文献1 Sharma KV, Gould JE, Harbour JW, et a1. Hepatic arterial chemoembolization for management of metastatic melanoma. AJR Am J Roentgenol, 2008, 190（1）: 99-104.2 Conrad N, Jackson B, Goldberg L. Amelanotic lentigo maligna melanoma: a unique case presentation. Dermatol Surg,1999, 25:408-11.3 Holder JE, Colloby PS, Fletcher A, et a1. Amelanotic superficialspreading malignant melanoma mimicking Bowens disease. Br J Dermatol, 1996, 134（3）: 519-521.4 Abeldaño A, Saadi M, Brea P, et al. Amelanotic Len-tigo Maligna Melanoma. SKINmed,2004, 3:41-44.5 Balch CM, Gershenwald JE, Soong SJ et al. Final version of 2009 AJCC melanoma staging and classification. J. Clin. Oncol.2009, 27(36), 61996206 .6 Thompson, J. G., Scolyer, R. A., Kefford, R. F. Cuta-neous melanoma in the era of molecular profiling. Lancet,2005, 374:362365.7 Thompson JF, Scolyer RA, Kefford RF. Cutaneous melanoma. Lancet, 2005, 365(9460):687701 .作者简介 方丽 现工作于永康市疾病预防与控制中心，电话，电子邮箱内容总结（1）恶性黑色素瘤多发转移1例方丽浙江省永康市疾病预防与控制中心 321300关键词：皮肤病学（2）讨论：恶性黑色素瘤（恶黒）是一种恶性程度很高的黑色素细胞肿瘤, 约20% 的患者会出现转移,其主要通过淋巴道播散, 但亦可通过血液转移至肺、骨、肝及肾上腺等处，肝脏转移较少见1（3）因此，早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键