医学优质课件精选——《幼年型、类风湿性关节炎诊治》.ppt
《医学优质课件精选——《幼年型、类风湿性关节炎诊治》.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《医学优质课件精选——《幼年型、类风湿性关节炎诊治》.ppt(45页珍藏版)》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、,幼年型、类风湿性关节炎诊治,执教教师:XXX,一.发展史与流行病学1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)1890年Diament fenges:38例JRA特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障 碍,预后较好,1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式, 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年:命名Stills,急性起病,全身型 1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症 特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主 病因:轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年:变应性亚败血症正式命名为Stills病目前:国际上已取消变应性亚败血症,发病率:
2、美国 1213.9/10万人英国 10/10万芬兰 9.2/10万瑞典 12/10万人中国 内无详细流行病学资料重庆医大儿童医院:占住院病例1015/10万,二.定义与分型儿童关节炎: 6周 2个月除外疾病 强直性脊柱炎(JAS) 不除外JAS 炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎,1997年国际风湿病学学会联盟(ILAR): 幼年特发性关节炎 (Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA ) 16岁 6周 1个关节炎,七个亚型系统型关节炎 肯定:(1)每日发热达2周以上; (2)短暂的非固定的红斑疹,典型的皮疹与 发热同时出现,易消散
3、,偶为荨麻疹; (3)关节炎 疑诊:无关节炎时,具有上述第1项及第2项标准, 并有下列任何两项时: (1)全身淋巴结肿大; (2)肝或脾肿大; (3)浆膜炎 需排除: (1)IgD增多症,药物过敏,多关节型: 类风湿因子阴性,患病最初6月内波及5个关节,此型的疾病严重程度差异很大,年龄较小(23岁)的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性,患病最初6月内波及5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该类型占全部多关节型JIA的10%,多见于青春期女性,多关节型JIA等同于JRA。,少关节炎(1)持续性病初6个月影响及14个关节(2)扩展性,病初6个月影响14个关节,6 个月后扩展到5个以上关节(积累
4、数目) 少关节型JIA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎,有全身症状者。,银屑病关节炎(1) 一个或更多的关节炎及银屑病或(2)关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑 病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正 常(凹入或甲脱离),RF阴性。,与附着点炎相关的关节炎(1)关节炎合并附着点炎或(2)关节炎及至少伴有 以下两项 骶髂关节压痛 炎性脊柱或腰骶部痛 HLA-B27阳性 8岁以下发病的男孩 有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项) A前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C 炎性肠病 D 强直性脊柱炎 RF阴性,ANA阴性,其它: 所有发病在16岁以下,关节症状持续6周以上,但
5、又不符合以上6个类型中任何一型,或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它,实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。,注意点:起病后症状至少6周或6个月 病情发展,症状转归HLA与分型关系,明确易感人群难治性JRA:对改变病情的反应不佳,炎症 未能控制,并出现关节破坏,激素应用后出 现生长受抑,但又未能完全控制病情,三.病因和发病机制感染因素:支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病 毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类 细小病毒19 人类细小病毒19: JRA患儿血清、关节滑膜中均 找到病毒DNA、抗体,补体下降- 参与、加重多关节型JRA的病情,成为难治性JRA-支原体诱发、加重病情,非直
6、接的发病原因,遗传因素:未完全明确 易感人群: HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型,免疫因素 外来抗原(感染性微生物 )抗原 内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 ) 体液:少关节ANA(+) 全身 多关节型RF(+) 异常免疫反应 细胞:T细胞 局部 细胞及细胞因子,四.临床表现(一)StillS病 20%(7%43%) 全身症状为主 关节症状在后数周、月至年 2/3起病5岁 不规则发热,热型不定,自退又升,持续数日、 数周甚至数年 ,关节肿胀出现后转为低热 可伴寒颤,无中毒症状 皮疹:
7、与热同行,麻疹样,短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大生长发育迟缓,转归: 差异大平均病程56年,50%持续多年至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎不良预后: 8岁髋、膝、踝多见HLA-27抗原阳性及阳性家族史 肌腱附着点炎、虹膜炎,可自限,国内早期JRS:下肢关节病变为主HLA-27阳性腰骶部疼痛HLA-27阳性阳性家族史无骶髋关节炎,(五)关节外表现 类风湿结节、肝脾淋巴结肿大,内脏受累白细胞、血沉、Hb、RF(+)、铁蛋白 1、心脏: 心肌炎、心包炎、心肌病,临床无明显症状,超声心动图(+),2、类风湿血管炎内脏型中最严重多见于类风湿结节、RF阳性、血沉持续增快、 ANA阳性和补体降低的
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 医学 优质 课件 精选 幼年 类风湿性关节炎 诊治
限制150内