自身免疫性疾病要点总结.docx
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1、自身免疫性疾病 要点总结免疫自身稳定 是指机体的免疫系统对自身的组织细胞成分处于免疫耐受状态不发生免疫应答。第一节 概述自身免疫机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的能力,通常对机体不造成损伤。自身免疫病因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态自身免疫性疾病的特点1)患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体和/或自身反应性 T 淋巴细胞2)自身抗体和 /或自身反应性 T 淋巴细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答,造成损伤或功能障碍;3)病情的转归与自身免疫反应强度密切相关;4)易反复发作,慢性迁延。自身免疫性疾病的分类1.器官特异性自身免疫病(1)针对自身抗原的自身抗体或淋巴细
2、胞损伤靶器官或腺体细胞。(2)某些自身抗体可通过对靶器官或腺体的正常功能过度刺激或抑制.代表疾病桥本氏甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿、胰岛素依赖的糖尿病2.全身性自身免疫病由针对多种器官和组织靶抗原的自身免疫反应引起,患者的病变可见于多种器官和组织。代表疾病:系统性红斑狼疮第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病发病原因自身抗体和 /或自身反应性 T 淋巴细胞介导的免疫应答。发病机制由自身抗体 /自身反应性 T 淋巴细胞,或二者共同引起的针对自身抗原的超敏反应性疾病,其发病机理和超敏反应的发病机理相同。一、自身抗体引起的自身免疫性疾病自身抗体包括 :细胞膜或膜吸咐成分自身抗体细胞表面受体自
3、身抗体(1)激动型抗受体自身抗体(2)阻断型抗受体自身抗体细胞外成分自身抗体 (细胞外基质成份 )1. 自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病自身抗体与细胞表面抗原结合后引起的损伤机制:a. 补体依赖的细胞毒作用(CDC)、 b.补体和抗体的调理作用、c. ADCC、d. 嗜中性粒细胞的破坏细胞作用。常见疾病有自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、血型不合引起的输血反应。2. 细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病抗体与细胞表面受体结合,过度刺激器官功能(如Graves 病),或阻断受体与配体结合,抑制器官功能(如重症肌无力)。3. 细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病如肺出血肾炎综合征
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