2021年全科主治专业知识讲义0701.pdf
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1、1 血液系统血液系统 考试内容考试内容 (一)贫血 1.贫血概论 2.缺铁性贫血 3.巨幼细胞贫血 4.溶血性贫血 5.再生障碍性贫血 (二)血液系统恶性疾病 1.急性白血病 2.慢性白血病 3.淋巴瘤 4.多发性骨髓瘤 (三)出血性疾病 1.出血性疾病的定义与分类 2.特发性血小板减少性紫癜 (一)贫血 1.贫血概论 2.缺铁性贫血 3.巨幼细胞贫血 4.溶血性贫血 5.再生障碍性贫血 大纲: (1)贫血定义、分类及临床表现;缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血病因、诊断要点、鉴别诊断及处理要点 掌握 (2)再生障碍性贫血病因、发病机理、诊断要点、鉴别诊断及处理要点 熟悉 (3)溶血性贫血病因、发病机
2、理、诊断要点、鉴别诊断及处理要点 了解 贫贫血血 贫血概论贫血概论 (一)定义 并不是一种独立的疾病,而是常见的症状之一。 定义:单位容积内血红蛋白(血红蛋白(HbHb)的浓度、红细胞计数()的浓度、红细胞计数(RBCRBC)或红细胞比容()或红细胞比容(HCTHCT)低于正常标准。 贫血标准 2 成年 男性 女性 Hb(g/L) 120 110 RBC(1012/L) 4.0 3.5 HCT(%) 40 35 贫血的分级 分级 血红蛋白 轻度 正常下限90g/L 中度 9060g/L 重度 5930g/L 极重度 30g/L 记忆技巧:3.6.9 (二)分类 按外周血红细胞形态的分类 类型
3、MCV (fl) MCH (pg) MCHC(g/L) 常见贫血疾病 正细胞贫血 正常 正常 正常 再障,急性失血性贫血 大细胞贫血 大 大 正常 巨幼红细胞性贫血 小细胞低 色素贫血 小 小 小 缺铁性贫血,慢性失血性贫血 按产生贫血的原因和发病机制分类 病因及发病机制 常见贫血疾病 红细胞生成减少 1.造血物质缺乏或失利用 缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,铁粒幼细胞性贫血 2.骨髓造血功能衰竭 再障 3.继发性贫血 肝性、肾性贫血、癌性贫血、慢性感染性贫血 红细胞破坏过多 各种溶血性贫血 失血 急性失血性贫血,慢性失血性贫血 (三)临床表现 详见每个疾病 缺铁性贫血缺铁性贫血 概 念 由于体
4、内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性小细胞低色素性贫血,是临床上最常见的一种贫血。 好发人群:妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高发病人群,其中 2 岁以下婴幼儿和生育年龄妇3 女患病率最高。 临床表现 1.原发病表现 2.贫血的一般表现 3.3.细胞缺铁的表现(细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的细胞功能紊乱的表现)细胞缺铁的表现(细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的细胞功能紊乱的表现) (1)异食癖 (2)匙状甲(反甲) (3)吞咽困难,异物感,口舌炎 实验室检查 1.血象 中心淡染色区扩大,小细胞低色素性贫血中心淡染色区扩大,小细胞低色素性贫血 白细胞计数正常 血小板计
5、数一般正常 2.生化检查: 血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度降低。血清铁蛋白降低。(三低一高)(三低一高) 4 3.骨髓:确诊检查确诊检查 红系增生活跃,增多,有核红细胞胞质少。 铁粒幼红细胞极少或消失。 粒系和巨核细胞系正常。 判断骨髓对铁的利用情况 诊断 包括:确定是否为缺铁性及病因。 缺铁性贫血的诊断标准: 小细胞低色素性贫血。 血清铁10.7mol/L,总铁结合力64.44mol/l,转铁蛋白饱和度0.15。 血清铁蛋白14g/L。 寻找病因:包括查大便潜血和虫卵,胃肠道钡餐检查、胃镜检查及妇科检查月经过多的原因等。 贫血是外周血单位体积中 A.红细胞数低于正常 B.红细胞压
6、积低于正常 C.红细胞数及血红蛋白量低于正常 D.红细胞数,血红蛋白量和红细胞压积低于正常 E.循环血量较正常者减少 正确答案D 下列最能引起缺铁性贫血的是 A.慢性胃炎 B.慢性肝炎 C.慢性溶血 D.慢性感染 5 E.慢性失血 正确答案E 血清铁减低,总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于 A.海洋性贫血 B.感染性贫血 C.缺铁性贫血 D.再生障碍性贫血 E.铁粒幼细胞性贫血 正确答案C 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生素 B12缺乏,细胞 DNA 合成障碍而引起的大细胞性贫血。 知识扩展:维生素 B12是惟一的一种需要内因子帮助才能被吸收的维生素。遇强光或紫外线
7、易被破坏。普通烹调过程损失量约 30%。 【诊断要点】 1.临床表现 (1)血液系统表现:起病缓慢,可有贫血,黄疸,出血。 (2)消化系统表现:常有舌质红、舌乳头萎缩,呈“牛肉样”舌,食欲不振、腹胀、腹泻。 (3)神经系统表现:由于髓鞘质合成障碍,侵及脊髓后索及侧索即称为脊髓联合变性。 2.实验室检查 (1)血象:呈现大细胞性贫血大细胞性贫血。 (2)骨髓象:红细胞系统明显增多。典型的巨幼改变。 (3)胃液检查:恶性贫血胃液中无内因子,胃泌素显著增高。 (4)生化检查:血清叶酸及维生素 B12降低。 6 3.诊断 【处理要点】 1.治疗基础病 2.叶酸及维生素 B12缺乏的治疗 溶血性贫血溶血
8、性贫血 概念:溶血性贫血是由于各种原因使红细胞破坏过早、过多,寿命缩短,骨髓造血系统的代偿性增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的贫血。 临床表现 7 实验室检查 (1)反映红细胞破坏加速的证据。 (2)反映红细胞代偿性增高的证据。 (1)反映红细胞破坏加速的证据: 红细胞生存期缩短。 血浆中游离血红蛋白增高,血红蛋白尿。 含铁血黄素尿及尿铁排泄增多。 血红蛋白分解代谢增高,如血清间接胆红素增高,尿胆原排泄增加,粪胆原排泄增加。 (2)反映红细胞代偿性增高的证据: 外周血:网织红细胞增多。 骨髓:红细胞增生明显活跃,代偿性增生。 血浆铁转运率增髙。 诊断步骤 特异的实验室检查特异的实验室检查: 红
9、细胞膜缺陷性:形态异常,红细胞渗透脆性试验阳性。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸化血清溶血试验、蛇毒因子溶血试验。 8 红细胞酶缺陷性:血红蛋白电泳异常。 免疫性溶血性贫血:抗人球蛋白试验阳性。 【处理要点】 1.消除病因及诱因。 2.对症治疗无法根治。对症治疗: (1)肾上腺皮质激素:自身免疫性溶血性贫血首选药 (2)免疫抑制剂:不能耐受激素者或激素疗效不佳 (3)成分输血:有溶血危象 (4)碱化尿液保护肾脏:急性溶血时,易导致急性肾损害。给予补液、碱化尿液、利尿等处理。 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 可能的发病机制是: 造血干细胞内在的缺陷。 造血微环境支持功能缺陷。 免疫反应介导造血干细胞
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