2021年全科主治专业知识讲义0901.pdf
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1、1 风湿病风湿病 类风湿关节炎 风湿热 强直性脊柱炎 系统性红斑狼疮 知识点一:类风湿关节炎知识点一:类风湿关节炎 4050 岁女性最多见。 主要临床特征:对称性关节肿痛。严重者可出现骨质破坏、关节畸形和功能受限。 基本病理改变: 滑膜炎、血管翳形成,造成关节软骨、骨组织破坏。 【诊断要点】 (一)临床表现 2 1.关节受累的表现 双侧对称性关节红、肿、热、痛及功能障碍。 手和腕关节最常受累,腕、掌指关节、近端指间关节以及肘、肩、跖趾、膝和踝关节等均可受累,上肢较下肢多见。 受累关节常常有晨僵感。晚期常造成畸形。 脊柱影响几乎均局限于颈部,寰枢椎关节最常受累。 2.关节外表现 类风湿结节 血管
2、炎(如皮肤溃疡、周围神经病变等)、心脏病变、肺间质病变、胸膜炎及贫血。 3 (二)实验室检查 1.类风湿因子(RF)70%80%患者阳性。 注意!阴性不能除外。 2.抗环瓜氨酸肽抗体(ACCP) 敏感性 70%-80%,特异性高达 98%优于 RF。 3.血沉增快和(或)C 反应蛋白升高的程度可反映炎症程度。 4.轻至中度贫血,病情活动者血小板增高。 (三)X 线 早期关节周围软组织肿胀、骨质疏松,继而出现关节面软骨破坏、间隙变窄,关节边缘骨质破坏或囊状透亮区。 晚期骨性强直或关节半脱位。 (四)诊断标准1987 年美国风湿病学会 RA 诊断标准: 1.晨僵:每天持续至少 1 小时。 2.多关
3、节炎双侧近端指间、掌指、腕、肘、膝、踝和跖趾关节中至少 3 个或者 3 个以上的关节区域有软组织肿胀或积液。 3.手关节炎指腕关节、掌指关节和近端指间关节的肿痛。 4.对称性关节炎同时累及左右两侧相同的关节,但不要求绝对对称。 4 5.类风湿结节在骨突起部位、关节伸侧出现的皮下结节。 6.类风湿因子阳性。 7.典型的 X 线改变:骨质疏松、骨质破坏、关节间隙变窄等。 以上 7 条中满足 4 条或 4 条以上,其中第 14 条均需要持续 6 周或者 6 周以上,并排除其他关节炎,即可诊断 RA。 RA 诊断标准(美国及欧洲风湿病协会,TANG 补充) 6 周 0 滑膜炎 持续时间 6 周 1 均
4、正常 0 急性期反应物: CRP 或 ESR 有 1 项增高 1 均阴性 0 至少 1 项低滴度阳性 2 血清学抗体检测:RF 或抗 CCP 至少 1 项高滴度阳性 3 1 中大关节 0 210 中大关节 1 13 小关节 2 410 小关节 3 至少有 1 个关节肿痛+6 分 受累关节数 10 至少 1 个为小关节 5 (五)鉴别诊断 1.风湿性关节炎 青少年,发病前有链球菌感染史,多累及四肢大关节,表现为游走性关节肿痛; 抗链球菌溶血素 O 升高,RF 阴性; X 线:无关节骨质侵蚀。 2.骨关节炎 退行性骨关节病变。多在 45 岁以上,以累及负重关节为主,最常见为膝关节、腰椎,手关节受累
5、时多发生在远端指间关节。血沉正常,RF 阴性。 X 线:关节间隙变窄,软骨下骨硬化,边缘性骨赘(骨质增生)及囊性变,无侵蚀性病变。 3.痛风 中老年男性,关节炎好发部位第 1 跖趾关节或跗关节。急性起病,红肿热痛明显,可有痛风结节或痛风石。血尿酸可升高,也可正常。 X 线:受累关节骨质穿凿样改变。 5 4.强直性脊柱炎(后详述) 5.系统性红斑狼疮(后详述) 【处理要点】 (一)药物治疗 1.一般原则早期、联合药物治疗。 (1)改变病情药可控制病情发展,减少骨破坏。起效较慢,宜早期使用。 甲氨蝶呤首选,服药后 6 周起效,6 个月疗效达高峰。 其他: 柳氮磺胺吡啶、来氟米特、氯喹、羟基氯喹、环
6、孢素 A。 雷公藤多苷(抑制生育能力,未婚、未育者慎用)。 病情严重,可两种或两种以上联合使用。 (2) 非甾体抗炎药消炎、止痛和退热,减轻关节肿痛,但对免疫反应和骨质破坏不发生根本影响。常用: 布洛芬、双氯酚酸、萘普生、萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利。 应当避免两种或两种以上联合使用副作用大。 【TANG 前后对比】改变病情药可以两种联合。 (3)糖皮质激素抗炎,减轻关节的肿胀、疼痛和晨僵症状。 宜选择短效制剂,如泼尼松或泼尼松龙,每日剂量最好不超过 10mg。 不良反应很多导致高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松合理使用。 临床上常联合使用:临床上常联合使用: 非甾体抗炎药非甾体抗炎药+ +
7、 改变病情药(甲氨蝶呤首选),改变病情药(甲氨蝶呤首选), 必要时必要时+ +糖皮质激素。糖皮质激素。 (4)生物制剂靶向性治疗 肿瘤坏死因子拮抗剂依那西普、英夫利昔单抗和阿达木单抗。 6 对重症患者效果显著。 (二)手术 药物积极治疗无效者关节滑膜切除术。 晚期发生严重骨质破坏和关节畸形者人工关节置换术。 【健康指导】 1.治疗目的: 最大限度地改善关节功能,提高生活质量。 不能以缓解疼痛为主要目的,滥用激素和非甾体抗炎药。 2.必须认识到 RA 是全身性疾病,注意有无关节外并发症。 知识点二:风湿热知识点二:风湿热 A 组乙型溶血性链球菌感染后发生的自身免疫性疾病。 表现为全身结缔组织炎症
8、,以心脏病变最严重。 临床:发热、心脏炎、皮疹、皮下结节、舞蹈症。发热、心脏炎、皮疹、皮下结节、舞蹈症。 多发生于 5-15 岁儿童,寒冷地区。 【诊断要点】 (一)临床表现 1.前驱症状(风湿热症状出现前 25 周) 上呼吸道链球菌感染病史:咽喉炎或扁桃体炎。上呼吸道链球菌感染病史:咽喉炎或扁桃体炎。 表现为:周身疲乏、发热、咽痛、咳嗽、食欲减退。 2.典型表现 (1)发热:热型不规则,儿童高热,成人中度发热。 (2)心脏炎心脏炎最重要的表现最重要的表现。 急性期心脏炎急性期心脏炎导致充血性心力衰竭的最常见原因。导致充血性心力衰竭的最常见原因。 表现:心悸、气短、心前区不适、疼痛。 A.心肌
9、炎 B.心内膜炎 7 C.心包炎 1)心肌炎,表现为: 心动过速:心率 100140 次/分。 心脏扩大:心尖搏动弥散,微弱,心脏浊音界增大。 心音改变:奔马律,第一心音减弱,形成胎心样心音。 心脏杂音:心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。还可出现房室传导阻滞。 可导致充血性心力衰竭。 2)心内膜炎: 常累及左心房、左心室内膜和瓣膜,二尖瓣膜最常受累二尖瓣膜最常受累,主动脉瓣次之。 3)心包炎严重心脏炎的表现。 表现:心前区疼痛,部分病人可闻及心包摩擦音,持续数天至 23 周。 (3)关节炎:游走性关节肿痛。 多发性,同时侵犯几个大关节,膝、踝、肘、腕、肩关节等。 受累关节呈红、肿、灼热
10、、疼痛和压痛、活动受限。 急性期过后一般不遗留关节畸形。急性期过后一般不遗留关节畸形。 【前后对比 TANG类风关】 小、遗留畸形。 8 (4)舞蹈病: 47 岁儿童炎症侵犯基底节所致,表现: 无目的、不自主的躯干或肢体动作,或面部肌肉无意识抽动。 (5)皮肤表现: 环形红斑和皮下结节,常为一过性。环形红斑和皮下结节,常为一过性。 【马上小结 TANG】风湿热典型表现 A.心脏炎 B.多关节炎 C.舞蹈病 D.环形红斑 E.皮下结节 风湿五大表现:速记 【TANG】 心脏发炎会跳舞,心脏发炎会跳舞, 关节发炎红结节。关节发炎红结节。 9 3.不典型风湿热的表现: (1)关节痛: 只表现为游走性
11、大关节痛和轻微关节压痛。 (2)不典型心脏炎: 由轻症心肌炎或心瓣膜炎引起,表现为活动性心悸,气短,心前区不适。无典型心脏炎表现。 (3)单纯舞蹈病:儿童,无其他风湿热的表现。 (二)实验室检查 1.检测链球菌感染的证据 (1)咽拭子培养:简便易行咽拭子培养:简便易行,溶血性链球菌(+)。 (2)抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素 O O(ASOASO):):500IU500IU 为增高。为增高。 (3)抗链球菌激酶(ASK):80IU 为增高。 (4)抗脱氧核糖核酸酶 B (ADNA- B)。 (5)其他:抗透明质酸酶、抗链球菌菌酶、抗 M 蛋白抗体。 2.检测风湿活动和持续存在的证据 (1)红细
12、胞沉降率(ESR):风湿活动时,ESR 增快。 合并严重心衰或经激素、水杨酸制剂治疗后,可不增快。 (2)C 反应蛋白(CRP):活动时增高,缓解时恢复。 (3)黏蛋白:活动时增高。 (4)免疫指标: 活动时,循环免疫复合物(CIC) 检测阳性,血清总补体和补体 C3 降低 ; IgG、IgM、IgA 在急性期增高。 3.血常规 白细胞轻-中度增高,中性粒细胞增多,核左移; 红细胞轻度正细胞正色素性贫血。 (三)诊断标准(美国风湿病学会 1992 年) 1.主要表现:心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。 2.次要表现:关节痛、发热、急性反应物(如 ESR,CRP)增高、PR 间期延长
13、。 2 项主要表现或 1 项主要表现加 2 项次要表现+ 3.有前驱链球菌感染证据。 (四)鉴别诊断 1.类风湿关节炎: 对称性手、腕等小关节受累为主; 关节肿痛伴有晨僵。 X 线:手指关节呈梭形肿胀,骨质疏松,关节间隙变窄,中晚期可见骨质侵蚀破坏和关节畸形。 2.亚急性感染性心内膜炎: A.原有心脏瓣膜病变; B.进行性贫血、脾肿大、瘀血、栓塞; C.血培养:阳性。 3.强直性脊柱炎(后述) 4.系统性红斑狼疮(后述) (五)处理要点 治疗目的: A.清除链球菌感染病灶; B.早期明确心脏炎是否存在并加以处理,控制充血性心力衰竭; C.缓解关节及其他症状。 10 (一)抗风湿 1.水杨酸制剂
14、 急性风湿热治疗首选药急性风湿热治疗首选药,对急性关节炎疗效确切。 常用:乙酰水杨酸(阿司匹林,效果最好;水杨酸钠)。 效果较好退热、消除关节炎症和 ESR 恢复正常。 无明显作用防止心脏瓣膜病变形成。 2.糖皮质激素 急性风湿热患者出现心脏受累表现时,宜先用水杨酸制剂;效果不佳,加用糖皮质激素。 注意!无心脏炎的患者不必使用糖皮质激素。 泼尼松 : 初始剂量宜大,成人 6080mg/d,儿童 2mg/(kgd)。稳定后逐渐减量,总疗程 23 个月。 病情严重者氢化可的松或地塞米松,静滴。 (二)抗生素 溶血性链球菌溶血性链球菌青霉素青霉素。 对青霉素过敏者红霉素、罗红霉素、林可霉素或头孢类。
15、 【健康指导】 风湿热与链球菌感染的关系密切,病因较明确,控制链球菌感染是预防风湿热发病的最重要环节。 1.预防初发风湿热 A.反复上呼吸道感染应进行系统治疗。 B.急性链球菌感染应早期予以积极彻底的抗生素治疗,以青霉素为首选(过敏者:红霉素)。 C.慢性扁桃体炎反复急性发作(每年 2 次以上)手术摘除。 2.预防风湿热复发 链球菌再感染是复发的主要原因苄星青霉素,肌注。 18 岁以下必须持续预防用药; 超过 18 岁: A.无心脏受累从风湿热末次发作起,至少维持预防用药 35 年; B.已有心脏受累须严格预防治疗再次感染后极易复发。 3.转院指征 临床症状明显 急性风湿性心脏炎 伴有严重心律
16、失常、大量心包积液以及充血性心力衰竭 风湿风湿类风湿的主要区别【类风湿的主要区别【重要总结重要总结 TANGTANG】 病因 年龄 主要表现 治疗 预后 风湿 链球菌(ASO) 515 岁, 儿童 心脏炎 关节炎(大,游走) 舞蹈病 环形红斑 皮下结节 非甾体抗炎药(阿司匹林首选) 、抗生素(青/红) 、激素(有心脏炎) 不遗留关节畸形 类风湿 免疫相关 (RF/ACCP) 4050 岁女性 多关节炎(小) 皮下类风湿结节 非甾体抗炎药+改变病情药 (甲氨蝶呤首选),必要时+激素 晚期关节畸形 11 知识点三:强直性脊柱炎(知识点三:强直性脊柱炎(ASAS) 病因不明。发病高峰年龄20 岁左右
17、,男多于女。 主要累及骶髂关节、脊柱,造成弯腰活动障碍骶髂关节、脊柱,造成弯腰活动障碍,并可有眼、肺、心血管、肾等多器官损害。 病理特征:韧带附着点炎或肌腱端炎。 【诊断要点】 (一)临床表现 1.脊柱症状 男常累及脊柱典型腰背痛典型腰背痛,可出现脊柱强直; 女常累及四肢关节,脊柱累及较少,病变也较轻。 (1) 腰背痛腰背痛:早期常有下腰痛,活动后可缓解或减轻。绝大多数患者骶髂关节首先受累,可上行至胸早期常有下腰痛,活动后可缓解或减轻。绝大多数患者骶髂关节首先受累,可上行至胸椎、颈椎。椎、颈椎。 (2)晨僵:晨僵:病人清晨或久坐起立时腰背发僵,轻微活动后可缓解。晨僵是监测病人疾病活动性的一个指
18、标。 (3)活动受限:晚期由于整个脊柱自下而上发生强直,不能弯腰,甚至驼背畸形及整个脊柱强直。活动受限:晚期由于整个脊柱自下而上发生强直,不能弯腰,甚至驼背畸形及整个脊柱强直。 12 2.外周关节症状 四肢关节病变:非对称性非对称性,常以下肢大关节受累居多,以膝、髋、踝及肩关节受累较多,而小关节很少受累。 还可发生关节周围组织的炎症改变,出现足跟痛、足底痛以及坐骨部位的疼痛足跟痛、足底痛以及坐骨部位的疼痛。 3.关节外表现 (1)眼睛眼睛最易侵犯,表现为虹膜炎或葡萄膜炎。最易侵犯,表现为虹膜炎或葡萄膜炎。 (2)心血管系统主动脉瓣环扩大或关闭不全等。 (3)肺肺上叶纤维化、肺大疱。 (4)肾脏
19、淀粉样病变,出现尿蛋白。 (5)神经系统马尾综合征小腿和臀部疼痛,肠道和膀胱症状。 4.全身症状:乏力、低热、食欲减退、体重下降。 (二)体征 1.1.枕墙距枕墙距 患者足跟靠墙直立、双眼平视前方,测量枕骨与墙间的距离,正常应为 Ocm,患者0cm。 2.2.SchoberSchober 试验试验 在腰椎背部正中线与双侧髂嵴连线交点以上 10cm 点和以下 5cm 点连线,尽量前屈时连线延长小于 4cm为异常。 3.3.扩胸度扩胸度深呼气末和深吸气末胸围差,5cm 为异常。 4.骶髂关节叩击痛 5.其他指地距、“4 4”字试验”字试验、骶髂关节压迫试验。 13 (三)辅助检查(三)辅助检查 1
20、.放射学检查诊断的关键。 骨盆正位片所有 AS 患者均有骶髂关节炎,且骶髂关节为最早受累部位。 骶髂关节 X 线表现不明显时CT、MRI:早期诊断。 腰椎 X 线最典型:椎体竹节样病变。 14 2.实验室检查: HLA-B27 阳性 活动期 ESR 增快,CRP 增高和免疫球蛋白升高 轻度贫血 (四)诊断标准(四)诊断标准确诊需确诊需 1+21+2(TANGTANG):): 1.临床标准3 条中至少 1 条: 下腰痛持续至少 3 个月,活动(而非休息)后可缓解。 腰椎矢状面和额状面活动受限。 扩胸度明显减小。 2.放射学标准: 双侧骶髂关节炎2 级,或单侧骶髂关节炎34 级。 【骶髂关节 X
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