2022年肝性脑病 .pdf
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1、肝性脑病肝性脑病 hepatic encephalopathy,HE 乜过去称为肝性昏迷hepatic coma ,是由严重肝病引起的、 以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病porto-systemic encephalopathy,PSE强调门静脉高压,肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环,是脑病发生的主要机制。对于有严重肝病尚无明显的肝性脑病的临床表现,而用精细的智力测验或电生理检测可发现异常情况者,称之为轻微肝性脑病,是肝性脑病发病过程中的一个阶段。【病因与发病机制】导致 HE 的肝病可
2、为肝硬化、重症肝炎、爆发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。确定这些病因通常并不困难,但临床上常需在肝病基础上寻找诱发HE 的因素,以下因素可诱发HE表 4-16-1 。关于 HE 的发病机制目前主要有如下假说:一神经毒素氨是促发HE 最主要的神经毒素。虽然肾脏和肌肉均可产氨,但消化道是氨产生的主要部位, 当其被吸收后通过门静脉进入体循环。肠道氨来源于: 谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生 谷氨酰胺NH3谷氨酸;肠道细菌对含氮物质摄入的蛋白质及分泌的尿素的分解尿素NH3CO2 。氨以非离子型氨NH3和离子型氨 NH4两种形式存在,两者的互相转化受pH 梯度影响 NH3HNH4
3、 。氨在肠道的吸收主要以NH3弥散人肠黏膜,当结肠内pH6 时, NH3大量弥散入血;pH6 时,则 NH3从血液转至肠腔,随粪排泄。 健康的肝脏可将门静脉输入的氨转变为尿素和谷氨酰胺,使之极少进入体循环。肝功能衰竭时, 肝脏对氨的代谢能力明显减退;当有门体分流存在时,肠道的氨不经肝脏代谢而直接进入体循环,血氨增高。 前述的许多诱因均可致氨的生成和吸收增加,使血氨更进一步增高。氨在 HE 中的致病作用是基于以下两个事实:90的 HE 患者动脉血氨明显升高;降低血氨的措施对部分HE 患者有效。游离的NHs 有毒性,且能透过血脑屏障。氨对脑功能的影响是多方面的:干扰脑细胞三羧酸循环,使大脑细胞的能
4、量供应不足;增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、 色氨酸的摄取, 这些物质对脑功能具抑制作用见下述;脑星形胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶,可促进氨与谷氨酸合成为谷氨酰胺,当脑内氨浓度增加, 星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增加。谷氨酰胺是一种很强的细胞内渗透剂,其增加不仅导致星形胶质细胞而且也使神经元细胞肿胀,这是 HE 时脑水肿发生的重要原因;氨还可直接干扰神经的电活动。二神经递质的变化1 -氨基丁酸 /苯二氮卓 GABA/BZ 神经递质大脑神经元外表GABA受体与BZ受体及巴比妥受体紧密相连,组成GABA/BZ复合体,共同调节氯离子通道。复合体中任何一个受体被激活均可促使氯离子内流而使神经传导被
5、抑制。过去认为, 大脑抑制性神经递质GABA/BZ的增加是导致HE 的重要原因。近年的大量实验说明,脑内GABA/Bz的浓度在HE 时并没有改变,但在氨的作用下,脑星形胶质细胞:BZ 受体表达上调。临床上肝功能衰竭患者对苯二氮卓类镇静药及巴比妥类安眠药极为敏感,而 BZ 拮抗剂如氟马西尼对部分肝性脑病患者具有苏醒作用,支持这一假说。2假性神经递质神经冲动的传导是通过递质来完成的。神经递质分兴奋和抑制两类,精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页,共 5 页正常时两者保持生理平衡。兴奋性神经递质有儿茶酚胺中的多巴胺和去甲肾上腺素、乙酰胆
6、碱、谷氨酸和门冬氨酸等。食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等经肠菌脱羧酶的作用分别转变为酪胺和苯乙胺。假设肝对酪胺和苯乙胺的清除发生障碍,此两种胺可进入脑组织,在脑内经羟化酶的作用分别形成羟酪胺和苯乙醇胺。后两者的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似,但不能传递神经冲动或作用很弱,因此称为假性神经递质。当假性神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质,则神经传导发生障碍。3色氨酸正常情况下色氨酸与白蛋白结合不易通过血脑屏障,肝病时白蛋白合成降低,加之血浆中其他物质对白蛋白的竞争性结合造成游离的色氨酸增多,游离的色氨酸可通过血脑屏障,在大脑中代谢生成5-羟色胺 5-HT及 5-羟吲哚乙
7、酸 5-HITT ,二者都是抑制性神经递质,参与肝性脑病的发生,与早期睡眠方式及日夜节律改变有关。【病理】急性肝功能衰竭所致的HE 患者的脑部常无明显的解剖异常,主要是继发性脑水肿。慢性肝性脑病患者可能出现Alzheimer 型星形细胞, 病程较长者则大脑皮质变薄,神经元及神经纤维消失,皮质深部有片状坏死,甚至累及小脑和基底部,但这些变化与临床神经-精神表现的关系尚不清楚。【临床表现】肝性脑病发生在严重肝病和或广泛门体分流的基础上,临床上主要表现为高级神经中枢的功能紊乱如性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等以及运动和反射异常如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等。根据意识障碍程度、神经
8、系统体征和脑电图改变, 可将肝性脑病的临床过程分为四期。分期有助于早期诊断、预后估计及疗效判断。一期 前驱期焦虑、欣快激动、冷淡、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常,可有扑翼样震颤 flapping tremor 。此期临床表现不明显,易被忽略。二期 昏迷前期嗜睡、行为异常如衣冠不整或随地大小便、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski 征阳性等神经体征,有扑翼样震颤。三期 昏睡期昏睡,但可唤醒,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力高,腱反射亢进,锥体束征常阳性。四期 昏迷期昏迷,不能唤醒。由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。浅昏迷时,腱反射和肌张
9、力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。亚临床性肝性脑病subclinical hepatic encephalopathy ,SHE最近已被更名为轻微肝性脑病minimal hepatic encepalopathy ,是指临床上患者虽无上述症状和体征,可从事日常生活和工作,但用精细的智力测验和,或电生理检测可发现异常,这些患者的反应力常降低,不宜驾车及高空作业。肝性脑病的临床表现和临床过程因原有肝病的不同、肝功能损害严重程度不同及诱因不同而异。 急性肝功能衰竭所致的肝性脑病往往诱因不明显,肝性脑病发生后很快进入昏迷至死亡。失代偿期肝硬化病程中由明显诱因诱发的肝性脑病,临床表现的各个阶
10、段比较分明,如能去除诱因及恰当治疗可能恢复。肝硬化终末期肝性脑病,起病缓慢,反复发作,逐渐转入昏迷至死亡。【辅助检查】一血氨慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨升高,急性肝性脑病患者血氨可以正常。二脑电图精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页,共 5 页脑电图是大脑细胞活动时所发出的电活动,正常人的脑电图呈波,每秒813 次。肝性脑病患者的脑电图表现为节律变慢。期患者表现为 波或三相波, 每秒 47 次;昏迷时表现为高波幅的 波,每秒少于4 次。脑电图的改变特异性不强,尿毒症、 呼吸衰竭、低血糖亦可有类似改变。此外,脑电图对
11、亚临床肝性脑病和工期肝性脑病的诊断价值较小。三诱发电位诱发电位 evoked potentiais是大脑皮质或皮质下层接受到由各种感觉器官受刺激的信息后所产生的电位,其有别于脑电图所记录的大脑自发性电活动。可用于轻微肝性脑病的诊断和研究。四心理智能测验psychometric test一般将木块图试验 block design 、数字连接试验 number connection test,NCT A 和 B及数字符号试验digit symbol test ,DST联合应用,适合于肝性脑病的诊断和轻微肝性脑病的筛选。这些方法简便,无需特殊器材,但受年龄、教育程度的影响。老年人和教育层次比较低者在
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