2022年神经性肌强直,神经性肌强直的症状,神经性肌强直治疗 .pdf
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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!神经性肌强直 , 神经性肌强直的症状 ,神经性肌强直治疗【专业知识】疾病简介神经性肌强直 (neuromyotonia) 又称 Isaacs 综合征、连续性肌纤维活动、 伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。疾病病因一、发病原因相关病因尚未完全明确。 有文献认为, 可能由于不同病因引起的神经肌肉
2、接头近侧部分的周围神经病变所致。二、发病机制国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道( 张青山等,1997),此外,部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。肌电图显示纤颤电位、 正相电位和运动及感觉传导速度减慢,应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均,出现角纤维及肌纤维肥大,小群肌纤维萎缩,肌核增多,ATP酶染色显示型肌纤维同型肌群化及型肌纤维萎缩,提示神经源性损害。腓肠神经活检见有髓纤维减少,节段性髓鞘脱失,轴突变性及芽生,施万细胞增生等改变。症状体征名师资料总结 -
3、 - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页,共 4 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!一、症状起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。有时颤动较缓慢,几呈波浪式,称为颤搐。上述肌肉连续颤动,可持续数分钟至数小时,并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,有时出现肌肉痉挛性疼痛。一般持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,但肌
4、肉扣诊不出现肌丘,称假性肌强直。病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状,足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。此外,有多汗及大汗。电生理学检查:肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。 出现僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电, 其波幅及形状变化较大。 随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中。运动及感觉传导速度减慢。根据患者多为青、少年及成人, 临床表现主要为不自主肌肉颤动,活动后肌肉变僵硬及疼痛,并常出大汗即应考虑本病。 肌电图检查显示持续性电活动即可诊断。肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因。少数患者可伴发内脏癌肿,故应对患者仔细全面检查。用药治疗一、西医药
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