2022年神经梅毒,神经梅毒的症状,神经梅毒治疗 .pdf
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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!神经梅毒 , 神经梅毒的症状 , 神经梅毒治疗【专业知识】疾病简介神经梅毒 (neurosyphilis)为苍白密螺旋体 ( 梅毒螺旋体 )感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。 本病主要由于不洁的性交导致感染,也可经黏膜及接触带病原体之血液而感染人体。临床常见的几种神经梅毒为:无症状性神经梅毒; 脑膜神经梅毒 ; 血管神经梅毒 ; 脊髓痨; 麻痹性痴呆 ; 先天性神经梅毒。疾病病因一、发病原因先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致,后天梅毒患者主要通过性行为感染给对方。二、发病机制梅毒螺旋体进入血液后,历时13 个月
2、即可进入脑脊液并侵及中枢神经系统。1. 无症状性神经梅毒 (asymptomatic neurosyphilis) 脑部病理改变不详,由于本病患者不易获得尸解,但推测多数主要累及脑膜,另有少数可同时累及脑主质和血管。2. 脑膜神经梅毒 (meningeal neurosyphilis) 病理改变:本病虽属脑膜炎症,但常同时存在轻度皮质的损害。 肉眼可见软脑膜弥散性炎性反应,增厚或变混浊。 在增厚的脑膜内或严重感染的脑膜上有时可见粟粒性树胶样肿(gum-ma),酷似粟粒性结核,但两者可借镜检相区别。镜检脑膜的纤维组织, 主要系淋巴细胞浸润, 也可查见少量浆细胞, 另在脑膜血管周围可有淋巴细胞浸润
3、。限局在脑凸面的炎症改变,可在Virchow-Robin 间隙周围有淋巴及浆细胞浸润。限局在脑底部的脑膜炎症常使脑神经受损,可见动眼、滑车及面神经等呈现间质性炎性损害。脑底的渗出物堆积可堵塞脑脊液的循环,甚至堵塞第四脑室的正中孔或旁孔而导致脑积水的病理改变。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页,共 12 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!脑室壁的室管膜层呈沙粒状或颗粒状,这是由于室管膜下星形细胞增生所致。在增
4、厚的脑膜内如查见树胶样肿,镜下可见其中含有成纤维细胞、多核巨细胞,浆细胞,其中心可有坏死组织,还可查见由网状组织而来的网蛋白(reticulin),借此可和结核结节相鉴别,因在结核结节的干酪样坏死组织中不含网蛋白。 如果树胶样肿的直径大至数厘米时,可压迫邻近的神经组织。 并根据其部位及大小,引起临床上出现不同的局灶性症候。在破坏的软脑膜处, 有时可见脑皮质中纤维性星形细胞增生而伸入蛛网膜下隙。脑膜和脑的血管中,常见血管内膜炎及血管外层炎,有时导致脑软化。梅毒性脑膜损害,如只局限在脊髓则称梅毒性脊蛛网膜炎,累及硬脊膜则称脊硬膜炎。3. 血管神经梅毒 (vascular neurosyphilis
5、) 病理改变:血管神经梅毒主要累及脑部及脊髓的中、小动脉,出现梅毒性动脉内膜炎及相应区域脑及脊髓组织软化。常见受损的动脉有大脑前动脉的分支回返动脉,该支主要供血尾状核头的前下部,邻近的壳核及内囊前肢。大脑中动脉及其分支也可受累,后者供血壳核、尾状核,内囊前肢的下余部分,内囊后支的背侧部及苍白球等处。椎动脉、基底动脉及脊髓前动脉均可累及。病变可局限于一个动脉或某个动脉的一段。受损动脉的外膜增厚, 有淋巴细胞及浆细胞浸润, 中层变薄,其内肌层及弹力纤维破坏, 但有时弹力纤维仍可保持完好。内膜下纤维增生变厚使血管腔变窄,受累的动脉内有血栓形成, 并呈机化及再通。有的动脉形成闭塞性动脉内膜炎。较小的动
6、脉可仅有内膜增生, 仅使管腔狭窄而无炎性反应称Nissl-Alzheimer动脉炎。沿大血管壁的滋养血管周围可有炎性细胞浸润。 由于梅毒性动脉炎发生的血管不同,故引起受损的神经组织位置不同,软化灶大小不一,并有时在脑内呈多数小梗死。上述血管病变也可见于其他类型的神经梅毒,如脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆等。如果梅毒性动脉炎侵犯脊髓前动脉或脊髓后动脉, 可引起一个或几个脊髓节段有不同程度的软化,并和脊髓的侧支循环良好与否有关。软化区域均呈典型的梗死性病理改变。在极少数的病例中发生动脉瘤。4. 脊髓痨 本病病理变化为选择性的神经纤维束退行性变,且以腰、骶段及下胸段脊髓后根及后索为主。大体可见脊软膜尤其背
7、侧者变厚,混浊,脊髓下段的神经后根变薄且扁平。背侧脊髓受累显著,后索变窄小且皱缩,扪之较正常者为硬。视神经若受累,可见其颅内段及视交叉变薄,并与其周围的软脑膜粘连。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页,共 12 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!显微镜检查在疾病初期, 脊软膜首先有炎性改变并且增厚,主要为淋巴细胞及浆细胞浸润,并多局限在后根的软膜及后根袖内。在后根内有间质性神经炎性改变,根内的神经纤维变性,
8、纤维间可有炎性细胞浸润,脊髓后索脱髓鞘,以薄束尤为显著,可见髓鞘崩解,神经纤维萎缩; 晚期神经纤维消失,而有星形胶质细胞增生, 其中也含部分结缔组织增殖,但无坏死及炎性反应。这些改变特别易于累及下胸段及腰骶段, 有时也可侵及交感神经传入纤维及前角细胞发生变性。脊髓内其他传导束均不受累。脑神经瘫痪者,其脑神经改变和脊髓后根者相同。一般以第、脑神经较易累及。有视神经炎者,在视神经和视交叉的神经纤维髓鞘脱失,炎性浸润主要在其外周部位, 蛛网膜和视神经紧密粘连呈视神经视交叉蛛网膜炎的改变。极少数病例以累及颈段脊髓及其后根为主,称颈脊髓痨 (tabes dorsalis)。本病选择性累及脊髓后根及后索变
9、性的发病机制也未阐明,一般认为是一种中毒变性病变,同时伴以反应性炎性改变。至于本病和免疫学的关系,尚在研究中。5. 麻痹性痴呆病理改变以大脑皮质为主。大体观察可见脑膜变混浊、增厚,可与其下的脑皮质及其外的颅骨相粘连。脑体积缩小、脑回变窄,脑沟加宽,脑沟中有较多的液体,这在前额叶最为显著。其次易受损者为颞叶。 大脑切面可能两侧脑室扩大,脑室系统室管膜壁上常呈颗粒状反应,系由颗粒性室管膜炎所致。显微镜检查: 尤其在额叶前部及颞叶, 沿 Virchow-Robin 间隙的血管周围及脑膜血管周围有炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞、 浆细胞和吞噬细胞。炎性变化程度多依疾病的时期和感染程度而异。在皮质中的血管
10、, 其外膜有淋巴细胞和浆细胞浸润,内膜有成纤维细胞增生, 其内有时可找到梅毒螺旋体。脑皮质中的神经细胞弥散性变性及脱失,并有反应性星形细胞,尤其是小胶质细胞增生。在星形胶质细胞增生处可形成胶质结节。在脑质内小血管周围常见铁质沉着。在经过治疗的病例, 对镜下所见有些影响, 其炎性反应减少, 甚至找不到炎性改变, 脑膜也无增生,只能见到脑皮质中神经细胞脱失和反应性胶质增生。6. 先天性神经梅毒多死产,妊娠早期感染者可导致脑积水及脑发育畸形而难以生存。出生后早期名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - -
11、- - - - 第 3 页,共 12 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!可有脑膜血管感染。 青少年慢性发展者可呈麻痹性痴呆及脊髓痨型病变,其病理改变和成人者基本一致。症状体征一、症状临床表现1、无症状性神经梅毒无症状性神经梅毒 (asymptomatic neurosyphilis)是指具有明确的原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应,以及 CSF检查有异常改变, 但临床上尚无任何神经系统症状与体征的患者。本病患者多在初染后12 年之内发生,几占初染梅毒患者的10% 左右。约在感染后第3 年,发病率才渐渐降低,这是由于一部分患者转为有症
12、状性神经梅毒; 另一部分患者 CSF自然的或经治疗而转为正常。此种患者血清性病研究实验室试验(venereal disease research laboratory test ,简称 VDRL) 均为阳性,CSF检查白细胞增多,主要为淋巴细胞呈轻、 中度增多,蛋白含量增加,CSF-VDRL约 80% 呈阳性。 并且梅毒诊断的特异性试验如荧光密螺旋体抗体吸收试验(fluorescent treponemal antibody absorption test,简称 FTA-ABS) 也可呈阳性反应。2、脑膜神经梅毒主要为梅毒螺旋体引起软脑膜炎症,多见于初染后12 年内,少数见于感染5年之后。如未
13、经治疗或治疗不充分,未来可能转成主质性梅毒如麻痹性痴呆或脊髓痨。易见于青、中年男性。急性或亚急性起病,可有头痛,恶心、呕吐、颈后疼痛,颈部发硬,发热,但也可不发热。 Kernig 征可能阳性。颅压升高严重者可出现眼底水肿,脑顶部脑膜炎可诱发癫痫发作或精神障碍。颅底部脑膜炎常致动眼、滑车、三叉、展及面神经瘫痪,其中以上睑下垂尤为常见。 少数患者出现局灶性神经体征如轻偏瘫或单瘫,提示脑膜炎症的邻近脑组织内有梅毒性动脉炎。部分脑膜神经梅毒患者的皮肤黏膜常有损害如斑状丘疹、鳞屑疹,水疱及大疱等。3、血管神经梅毒血管神经梅毒 (vascular neurosyphilis),多发病于初染梅毒后530 年
14、,但也可见于感染后数月之内即发病。 青年患者发病距初染间隔时间较中年者为短,并常为青年卒中患者的主要病因之一。一般男性较女性多见。有统计资料血管神经梅毒占梅毒患者的315% 。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页,共 12 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!多见于青、中年男性。先有持续性头痛或人格障碍,数周后出现局灶性体征,并呈进展性加重。局灶性症候则依受累的不同血管而出现不同的血管闭塞综合征。如累及大脑中动
15、脉则出现病变对侧偏瘫及偏身感觉减退,同侧偏盲; 主侧病变可出现失语等皮质功能障碍。若病变为大脑前动脉,则病灶对侧偏瘫及感觉障碍, 但下肢比上肢为重, 且常伴尿失禁及精神障碍, 如欣快、淡漠及精神错乱。脊髓血管受累,病初常先有根性疼痛或麻木,提示脊髓病变的上界。以颈或胸段脊髓容易受累,出现急性横贯性脊髓病的表现。多在数小时至数天内症状发展至高峰。患者躯干常有感觉缺失平面,出现截瘫或四肢瘫,病理反射阳性,并有大小便潴留或失禁。4、脊髓痨 脊髓痨(tabes dorsalis)为晚发的主质性神经梅毒,其潜伏期长久,平均发生在初染梅毒后 812 年,也可短至 3 年,长至 20 年。发病年龄多见于35
16、50 岁。男性病例为女性的4 倍。病变选择性的侵犯脊髓后根及后索并引起变性。在既往对梅毒缺乏有效治疗的年代,本症约占神经梅毒的 1/4 ,占初染梅毒而治疗不充分患者的10% 左右。大部分病例起病缓慢,少数比较急剧。一般感觉障碍出现较早,继之共济失调,营养障碍,大小便失禁及阳痿等。(1) 感觉障碍:疼痛为脊髓痨最早出现的症状,其疼痛性质为散发的短时烈痛,每次持续数秒钟,不向别处放射而固定在一点, 多在下肢,间或出现在胸、 腹部。由一点疼痛, 又迅速转移至另一处,也可呈连续性疼痛,故称闪电样疼痛,其剧痛如烧灼、刀割、电击、钻刺、撕裂痛,天气潮湿或寒冷可诱发。随病情逐渐进展,异样感觉逐渐增多,且多位
17、于躯干及下肢,如蚁走感,羊毛触皮感,针刺感,躯干常有束带样感。 同时皮肤对痛温觉、 触觉发生感觉过敏。 有时出现双感觉, 迟延感觉,精神性对偶感觉等。后期则变为感觉缺失,以痛觉缺失最早。常见的区域在鼻尖、颈外侧、胸部及小腿前面、 前臂外侧等处。 震动觉和位置觉在下肢常呈极度损害,肢体远端如足趾及手指等处尤为显著。(2) 运动障碍:主要表现为进行性感觉性共济失调,也是本病特有的症状。由于下肢的位置觉等本体感觉失去经过后根传入的可能,以致步态不稳,行走须靠视觉协调,两足基部加宽,两腿提得很高,下地时踏的很重, 一步与一步之间的距离不等,称为脊髓痨性步态。又因行走时常昂首挺胸而被描述为高雅步态。闭目
18、难立征为阳性。肌力元障碍,罕见者可因前根或前角受损而有肌萎缩。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页,共 12 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!(3) 肌张力及反射症状:由于本体感觉传入部分在后根处受损,以致反射弧发生障碍,肌张力显著下降,可发生关节过度伸直现象, 如膝关节向后弯曲造成膝反屈,一般表现为关节被动运动及主动运动的动幅过度。下肢的腱反射减低或消失,膝反射尤甚,跟腱反射次之,且两侧腱反射减退的程度并
19、不一致。除非颈脊髓痨,一般上肢腱反射不受损。引不出病理反射。(4) 眼部症状:大多数有瞳孔异常, 如瞳孔变小,边缘不整齐或两侧不等。约半数患者呈典型的阿 -罗氏瞳孔 (Argyll-Robertsons pupil),即瞳孔缩小,对光的直接与间接反应消失,但调节和集合反射仍然存在。可累及单侧或双侧瞳孔,有时仅表现为对光反射的迟钝而不完全消失。发生阿- 罗氏瞳孔的机制尚未完全弄清,有认为损害位于脑盖前部(pretectum) ,即视束至动眼核间的交叉和未交叉的神经纤维。这一损害位置只破坏了光反射弧,而不影响集合反应的核上性通路。约有1/5的患者伴视神经萎缩, 表现为不断加重的视力减退, 以原发性
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