ITPTTP诊治新进展.ppt
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1、 Comparison of Splenectomy and Treatment Failure Incidence in Nonsplenectomized Patients with Immune Thrombocytopenia (ITP) Receiving Romiplostim or Medical Standard of Care: 1-Year Treatment and 6-Month Safety Follow-up分组切脾率治疗失败率严重不良事件率治疗相关严重不良事件率Romiplostim标准治疗组9% (14/157)36%(28/77)12%(18/157) 30%
2、(23/77)23%37%5%8%p6月、对一种或以上标准治疗无效、plt50 x 109/L)o结果:62%起效(CR+PR+MR), 29%获得CRo结论:低剂量结论:低剂量veltuzumab (2次次, 间隔间隔2w) 在复发性在复发性ITP疗效可,疗效可, 与静脉注射相比,皮下注射更方便与静脉注射相比,皮下注射更方便Mansoor N. Saleh el al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 1322.Long Term Follow up Analysis Following Fron
3、t Line Therapy with Dexamethasone or Dexamethasone Plus Rituximab in Adults with Primary Immune Thrombocytopenia o长期随访发现,与长期随访发现,与Dex单药组相比,单药组相比, Dex联合联合Rituximab组在长期不良反应、组在长期不良反应、复发率、有效时间和所需进一步特异性抗复发率、有效时间和所需进一步特异性抗ITP治疗等方面无显著性差异治疗等方面无显著性差异分组复发率30月RD率需特异性抗ITP治疗率Dex单药组Dex联合Rituximab组Dex+Rituximab抢救治
4、疗组23%(3/13)23%(6/26)14%(2/14)77% 71%85% 33%29%36%Francesco Zaja et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 2415.High-Dose IgG Alters the Relative Expression of Fcgamma RIIA and Fcgamma RIIB On Human Macrophages: A Mechanism for IVIG Therapy in Human Immune Thrombocytopeni
5、ao影响巨噬细胞影响巨噬细胞FcgammaRIIA/FcgammaRIIB平衡可能是平衡可能是 IVIG 在在ITP治疗中的机制之一治疗中的机制之一Relative Efficacy of Steroid Therapy in Ameliorating Autoimmune Thrombocytopenia Mediated by Anti-Platelet GPIIbIIIa Versus GPIbAntibodiesn 与与GPIIbIIIa相比,相比,GPIb抗体介导的抗体介导的ITP患者对患者对IVIG和激素治疗疗效和激素治疗疗效 差差Salley Pels, et al. Oral
6、Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 683.Lili Tao et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 1323.Hydroxychloroquine for the Treatment of Immune Thrombocytopenia Associated with Antinuclear Antibody in Patients Refractory to First- Line treatments o羟氯喹
7、对抗核抗体阳性且对一线治疗羟氯喹对抗核抗体阳性且对一线治疗(主要包括糖皮质激素主要包括糖皮质激素)不能取得不能取得长期疗效的长期疗效的ITP患者是一种安全、有效的药物,尤其是同时符合患者是一种安全、有效的药物,尤其是同时符合SLE诊断标准的诊断标准的ITP患者患者Time to Splenectomy Failure in Patients with Recurrent or Refractory Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura n 脾切除脾切除1年内有效率年内有效率51%,5年后年后27%,10年后降到年后降到18%,随时间延长,随时间延长 有
8、效率降低有效率降低Amelie Charbrol, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 2414.Gregory Cheng, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 3522.Lymphocyte Homeostasis FAS Pathway Is Altered in Some Patients with Immune Thrombocytopenia o 淋巴细胞淋巴细胞FAS途径
9、的异常可能在部分途径的异常可能在部分ITP的发病中起到作用的发病中起到作用Impaired Interaction Between Regulatory T Cells and Dendritic Cells in Immune Thrombocytopenia n ITP患者中患者中CD4+CD25+Treg 抑制抑制DCs细胞成熟的能力降低,细胞成熟的能力降低,Treg 和和DCs之间作用异常可能参与之间作用异常可能参与ITP的发病的发病Nichola Cooper, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Functi
10、on poster 3514.Lucia Catani et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 3511.Association Between IgA Immunoglobulin Level and Response to Treatment for Immune Thrombocytopenia (ITP) o血浆血浆IgA水平高的患者对标准治疗效果差,但对脾切除效果好,具体水平高的患者对标准治疗效果差,但对脾切除效果好,具体机制需要进一步研究机制需要进一步研究 Plasma Cytok
11、ines Associated with Low Platelet Counts in Aplastic Anemia and Immune Thrombocytopenian ITP患者血浆患者血浆CCL5、CD40L、CXCL5、EGF等均下降,且等均下降,且plt和巨和巨 核细胞表达上述基因核细胞表达上述基因Jon E. Arnason, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 3503.Xingmin Feng et al. Poster Session: Disorders of P
12、latelet Number or Function poster 1317.Part II: TTP诊治新进展诊治新进展HLA-DRB1*11: a Strong Risk Factor for Acquired Severe ADAMTS13 Deficiency-Related Idiopathic Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in CaucasiansPaul Coppo, et al. Poster Session: Pathophysiology of Thrombosis Post 2412o研究提示白种人中DRB1*11是获得性特发性
13、TTP的高危因素,o同时提示作为有特定基因危险因素的TMA中的获得性特发性TTP,应将它从其他的特发性TMA中区别出来。Safety, Tolerability, Pharmacokinetics and Pharmacodynamics of Anti-Vwf Nanobody ALX-0681 After Single and Multiple Subcutaneous Administrations to Healthy VolunteersKhalid Abd-Elaziz目的-验证ALX-0681用药的最大耐受剂量,有效剂量进一步设计二期试验。方法- 36人试验安慰剂随机对照结论-A
14、LX-0681是安全的,耐受性良好,且没有免疫原性反应。 Khalid Abd-Elaziz, et al. Poster Session: Pathophysiology of Thrombosis Post 1063First-Line Rituximab Efficacy and Safety in Patients with Acquired Idiopathic Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Experiencing a Non Optimal Response to Therapeutical Plasma Exchange: Result
15、s of a Prospective Multicenter Phase 2 Study From the French Reference Center for the Management of Thrombotic MicroangiopathiesAntoine Froissart目的-对TPE常规治疗不佳的aiTTP,美罗华的有效性和安全性。方法-前瞻性多中心的开放式二期临床试验R+组-22人-d1,4,8,15四次美罗华,同时TPE治疗,每次美罗华治疗前和此后第3,6,9,12月测外周B细胞数。R-组-57人-36人-常规TPE -21人-加用长春新碱两组均在3,6,9,12月测A
16、DAMTS13活性。Antoine Froissart, et al. Poster Session: Pathophysiology of Thrombosis Post 890结论-美罗华可通过提高ADAMTS13活性缩短aiTTP的治疗时间,防止一年内复 发,但不能预防长期复发。是否引入美罗华作为规范治疗,还需继续研究。 R+ R-1人死亡,21人坚持治疗试验前5人死亡,52人坚持治疗中位PLT恢复时间20天(14-33天)第一次美罗华治疗到PLT恢复中位时间10天(5-27天)与R+组无统计学差异中位血浆置换量950ml/kg(310-1940ml/kg)与R+组无统计学差异ADAMT
17、S13及抗体 ADAMTS13R-组 在12月时差别消失复发一年内无复发,3个病人在21.2 13.8月复发Antoine Froissart, et al. Poster Session: Pathophysiology of Thrombosis Post 890Thienopyridine-Associated Thrombotic Thrombocytopenia Purpura: Updated Antibody Results From the SERF-TTP StudyAnaadriana Zakarija 目的-分析吡啶 相关性TTP的两种机制。方法-噻氯匹定相关性TTP-3
18、0例 氯吡格雷相关性TTP-10例 特发性TTP-5例Anaadriana Zakarija, et al. Poster Session: Pathophysiology of Thrombosis Post 892结论-噻氯匹定-TTP提示通过抗ADAMTS13途经作用,且呈药物依赖性。氯吡格雷 TTP非以来ADAMTS13途径。 严重血小板减少 噻氯匹定 氯吡格雷 90% 13% 严重ADAMTS13缺陷80% 0 抗ADAMTS13抗体100% 0少于两周用药 050%治疗性血浆置换 85% 50%复发2例复发,与特发性TTP同Anaadriana Zakarija, et al. P
19、oster Session: Pathophysiology of Thrombosis Post 892Part III: DIC,VIII因子缺乏性疾病新进因子缺乏性疾病新进展展DIC患者中抗肝素血小板因子4抗体(AHPF4)的阳性率o用GTI和Hyphen Biomedical两种方法检测25例可疑DIC患者血浆中AHPF4的表达o25例中,GTI方法检测到24例AHPF4阳性,而Hyphen Biomedical法有16例阳性,只有9例是两种方法检测都是阳性。GTI/Hyphen Biomedical法检测阳性的标本对14C血清素均不起反应。进一步的研究发现这些患者中只有8例之前接触过
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