2022年小儿白塞病,小儿白塞病的症状,小儿白塞病治疗 .pdf
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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!小儿白塞病 , 小儿白塞病的症状 , 小儿白塞病治疗【专业知识】疾病简介小儿白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease ,BD),白塞(Behcet) 病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。早在 2000 多年前,我国汉朝的张仲景大夫就认为这是一种狐惑病。1937 年土耳其的白塞发现了该疾病并以此命名。疾病病因一、发病原因病因尚不清楚。可能和HIV-1 病毒感染、结核感染、链细菌感染、遗传、免疫异常、激素及环境因素有关。1. 感染美国学者认为与
2、单纯疱疹病毒感染有关。早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种, 免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关; 还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据, 如患者血中抗 HSV-1抗体滴度升高 HSV-1影响 CD4淋巴细胞而致免疫异常以及 HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA 。日本学者认为与链球菌感染有关。链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高; 从病人口腔内分离的菌株
3、中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果; 链球菌的 65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。 这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用, 但并未获得一致结论。我国学者认为可能与结核病有密切关系。自1964 年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页,共 18 页 - - - - - - - - - 本文极具参考
4、价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!报告,即在 Behct 病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性 ; 抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善 Behcet 病的有关损害, 因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的 65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。2. 自身免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体; 另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60% ,并与病情活动有关 ; 除 IgG、IgT 和 IgM轻度升高外,有时IgE 升高;DIF 检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在 IgG、IgA
5、、CIC 和 C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性, T-细胞和 TH细胞值均降低 ; 结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是 TH和 NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和 NK细胞,这些 CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。3. 遗传(1) 家系调查: BD有家族史者在日本为2% 3% ,在土耳其及其他中东国家为8% 34% ,大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.452
6、.5。说明 BD有遗传的倾向。(2) 遗传基因:HLA -B5(B51) : 各国均报道了 BD与 HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的 BD患者达 81% ,日本达 55% , 对照人群 10% 15% , 相对危险性 6.7 。 欧洲 10 个国家 BD者的 HLA-B5的阳性率为 25% 79% ,而各自的对照组为3% 28% ,相对危险性 1.5 10.9 。在我国 BD患者的 HLA-B频率为 37.5%。许多人认为 HLA-B*5101(B5的亚型 )具有贝赫切特病基因的决定簇(即 DAIXXXXXF) ,它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD ,HL
7、A-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高,因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。MIC :本基因位于第6 染色体 HLA-B位点与 TNF位点之间,靠近 B位点,有亚型 A与 B。MIC A与 BD有关。 MIC A在 BD中较对照人群明显升高 ( 前者为 74.0%,后者为 45.6%)。但有人以为 MIC A与 B51有很强的连锁,且其异质性低,因此不像是一个与BD相关的主要基因。 MIC A主要由内皮名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页,共 18 页
8、 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!细胞及纤维细胞表达,它刺激T淋巴细胞和 NK细胞的活化,因此BD的血管损伤可能与它有关。4. 激素曾测定 21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低, 其 p 值分别为小于 0.01 和 0.05,其余均在正常范围 ; 同时测定 14例排卵前期女性患者PGF-2d ,其平均值较对照组低约2 倍以上 (p小于 0.001) 。5. 环境因素(1) 地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西
9、方商业交流的路途。而且同为土耳其人, 移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5 倍,较亚洲部分的土耳其人低18 倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。(2) 种族:西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族( 白人种族 ) ,罕见 BD 。二、发病机制血管病变机制:本病实系血管炎病变。在血管周围有中性多形核细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润,内皮细胞肿胀,严重者管壁弹力层破坏, 纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层,形成局限性狭窄和
10、 ( 或) 动脉瘤,两种病变可在同一患者同时交替出现。血管可为动脉也可为静脉、 可为毛细血管、细小血管 ( 如皮下结节 ) 亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏可在口腔、阴部形成溃疡,甚至形成胃肠道溃疡,而出现消化道大出血。本病的另一特点是在不同类型和大小的血管炎基础上形成由血小板、白细胞黏附于管壁内皮细胞的血栓,使得血管腔狭窄,组织因缺氧而变性和功能下降。细胞免疫和体液免疫发病机制1. 细胞免疫名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - -
11、 - 第 3 页,共 18 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!(1) 活化的 T细胞:出现在患者的局部组织和周围血中,其中 CD4 和 CD8 均有增多,T细胞也增多。各个患者T细胞受体 TCR 株升高不一致,即TCRV 呈多态性,说明 T 细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2 和 IFN 是增高的, Th2 分泌的细胞因子 IL-4 和 IL-10 呈低水平,因此 BD属 Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1 、TNF- 和IL-8 也是增高的。(2) 中性粒细胞:非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反
12、应、前房积脓均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD患者的中性粒细胞具有产生大量过氧化物和溶酶体酶及加强趋化作用的能力,以致造成组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。(3) 内皮细胞:内皮细胞受损后有抗原递呈,促进炎症反应的作用,目前认为内皮细胞参与了系统性血管炎的发生和发展。然而, 由于内皮细胞本身的异质性,不同大小、种类和不同器官的内皮细胞形态、功能不同,解释了不同血管炎中受损器官和临床表现的迥异。2. 体液免疫BD与其他具有已知的自身抗体的弥漫性结缔组织病不同。它与抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体、抗磷脂抗体的相关性不明显。 近年来的研究认为抗内皮细胞抗
13、体(AECA)与血管炎病有一定相关性,它可以出现在多种血管炎病变中:如原发性血管炎病中的大动脉炎、川崎病、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等,继发性血管炎中的狼疮肾炎和皮肌炎。在BD中其阳性率为 28% 。AECA 的靶抗原在各个血管炎中很不相同:在SLE有 DNA 、DNA- 组蛋白、核糖体 P蛋白,系统性血管炎有蛋白酶 3 或髓过氧化酶,在 BD的靶抗原尚不明。 AECA 与内皮细胞损伤的因果关系尚不明确。但它可以活化内皮细胞, 促发补体依赖和 ( 或) 抗体介导的细胞毒反应, 导致内皮细胞的损伤持续或进一步进展。3. 交叉免疫反应由于细菌的 HSP65 和人的 HSP60 间有 50% 以
14、上的氨基酸序列排列相似。又有证明在人黏膜和皮肤有大量 HSP60 ,因此当细菌入侵人体时,易感者通过T细胞对 HSP65 起了交叉免疫反应,促使黏膜和皮肤 HSP60 的活化出现口腔溃疡和皮损。 外界病原体的侵入可引起急性葡萄膜炎及视网膜炎。网膜受损后产生的自身抗原(S-Ag) 中部分氨基酸序列 (aa 342-355) 与 HLA-B51及 HLA-B27的抗原序列名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页,共 18 页 - - - - - - - - - 本文极具参考
15、价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!有部分相共,成为共同抗原决定簇。 通过交叉细胞免疫反应, 使 BD(HLA-B51) 和脊柱关节病 (HLA-B27)的患者出现反复发作的葡萄膜炎。4. 凝血机制异常BD出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。 由于 BD内皮细胞释放的血浆因子相关抗原vWF 高,促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆纤溶系统受抑( 纤溶酶原激活物抑制物升高 )和自然抗凝物质 (thrombomudulin)减少,均使 BD处于凝聚亢进的状态。另外,又通过血管壁内皮细胞表面的黏附分子和选择素的受体使白细胞黏附于内皮细胞,更促使血栓的形成及局部血管的炎
16、症反应。症状体征一、症状我国患病人数约为100多万,北方地区的发病率为13.2/10 万, 南方地区的发病率为2/10万。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等全身许多脏器。口腔55.2%,皮肤 23.8%,生殖器和眼各为6.75%,以 20-40 岁的男性较多见。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100% ,皮疹 90% ,外生殖器溃疡 97% ,眼部损害 79% 。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90% 及 40% 。其他系统损害为中枢神经系统28% ,消化系统 20% ,心血管系统 15% ,关节 15% 。黄正吉等分析
17、了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡 99% ,眼部病变 43.2%,外生殖器病变 73.6%,皮肤病变 96.8%,神经系统 26% ,大血管 8.7%,消化道 8.4%,关节炎 60.9%。少数患者为急性发病,可于5天至 3 个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,病情重,常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间 12 个月。大多为慢性发病, 先于一个部位发生损害, 经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性症状较
18、轻,但在病程中可急性加重。无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天低热,少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史,无接名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页,共 18 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!触传染病例。一 基本症状指在本病中最常见又
19、往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。1. 特征性症状:(1) 口腔溃疡:本症状是本病的首发症状,是诊断本病的最基本且必需的症状。98% 以上的患者有进行、复发性的溃疡,每年发作至少3 次,早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短, 呈此起彼伏而连续不断地发作。发作期间出现不止一个的痛性红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为23mm 。有的以疱疹起病,约714 天后自行消退,不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。见于舌尖及其侧缘,下或上唇内侧和下或上
20、齿龈以及颊粘膜,而上腭极少发生。(2) 复发性生殖器溃疡:占6488% ,发病一般较口腔溃疡为晚。与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,有时间隔几年发作一次。溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢。常见的部位是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道; 男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。主要见于阴囊、阴茎、包皮、龟头、肛周; 女性发生率为 63. 73 % ,好发于两侧大小阴唇、肛周,主要表现为大小阴唇、 阴蒂肿胀 , 并出现多个大小不等的、 边界清的溃疡 , 表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色脓性分泌物 , 在外阴清洗时不易擦去
21、 , 影响行走。(3) 眼损害:病常较晚, 发生率一般在 43.0%75.6%。以眼部症状为白塞病的主要表现,也称眼白塞病。其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累,多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病,而一般是后段在先,即使是前段发病在先,但终将累及后段组织。早期表现为角膜炎、结合膜炎、 巩膜炎及虹膜睫状体炎伴前房积脓等。反复发作后,则主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎以及眼底出血、玻璃体浑浊等,随着病情的发展,严重者则成眼球名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 -
22、- - - - - - 第 6 页,共 18 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!痨或因眼底出血、 玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力,或因葡萄膜炎而致失明。 眼部损害可为单侧性,也可为双侧性。结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上,由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作,每次发作持续35 天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡,甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上,可出现继发性白内障。其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征,但并不多见。前房积脓为
23、无菌性,细胞成分为中性粒细胞,内含少量纤维蛋白。 白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作,表现为视盘发红、浑浊,视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一,每次发作都可使之加重, 这种改变先于前房浑浊。 玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物,容易进入玻璃体,刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理,与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿,是造成玻璃体浑浊的主要因素。2. 皮肤损害:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占 95.7%。皮肤损害是多形态的,发生较早
24、,24.5%病例以初发症状出现。结节性红斑样损害:是皮肤损害中最多见的一型,占68.64%。主要见于下肢,特别是小腿,有时在上肢,偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆到胡桃大,中硬度,呈皮色、淡红、鲜红或紫红色,通常为几个至 10 余个不等,无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛,无扩在融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退,留轻度色素沉着斑,无皮肤凹陷现象。但易复发。或为一面消退,一面新发。新的损害又在其他部位发生,在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发皮下结节损害周围有约11.5cm宽的鲜红色晕围绕, 称为红晕现象, 是本病特征性表现。发病无明显季节性,但夏天一般较
25、重。注射或创伤部位24 小时后会出现浓泡疹毛囊炎样及疖样损害:占41.15%。男性多于女性, 毛囊炎样损害多于疖样损害。有两种表现形式,一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹,顶端或见小脓头,一般不破溃,多于1 周后消失。数目较少,该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。另一种为脓疱性结节损害,其数目较名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 7 页,共 18 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!多,分布于大腿、小腿
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