2022年先天性胆总管囊肿,先天性胆总管囊肿的症状,先天性胆总管囊肿治疗 .pdf
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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!先天性胆总管囊肿 , 先天性胆总管囊肿的症状, 先天性胆总管囊肿治疗【专业知识】疾病简介先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张,多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术,以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y 吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。由于腹腔镜下行囊肿切除、肝总管空肠Roux- Y 吻合术进行胆道重建,手术创伤小,患儿恢复快,能达到通畅引流。疾病病因一、发病原因仍不清楚,对此假说繁多,大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面:1. 胆管壁薄弱,有认为管壁的支撑组织存在先
2、天性缺损,或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。2. 胆总管远端梗阻,致管内压力增加,从而引起扩张。梗阻原因可以为先天性闭锁, 或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄; 有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛, 或 Oddi 括约肌的神经肌肉共济失调所致; 还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角,产生瓣膜样结构,而造成梗阻。引起胆总管囊性扩张的后天性病变,可能有炎症瘢痕、结石、 胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等。新生儿肝炎可引起胆管上皮损害,导致胆管闭塞及其周围纤维化。 胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时,可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症 ; 胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻
3、的常见原因。总之,一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。二、发病机制胆总管囊肿的分型方法不一,但多数趋向于分为3 型:1. 普通型 为最常见的一种,占80% 以上,胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张,末端狭窄,肝内胆管通名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页,共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!常为正常状态,胆囊与胆囊管一般包含于囊内,也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。2. 憩室型 比较少见
4、,从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端,胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿,其余胆管均属正常或轻度扩张。3. 十二指肠内胆总管膨出。亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater 壶腹囊肿,是极少见的一种。囊肿呈圆形,位于胆总管一部或全部,大小不一,内径225cm ,容量由数 ml 至万余 ml,容量最大者为 13340ml。囊壁可因炎症而肥厚,厚度110mm 。壁内一般缺乏完整上皮,由纤维结缔组织构成,可见散在柱状上皮细胞、 弹力纤维和平滑肌纤维, 常存在炎症反应, 可能有出血点甚至溃疡。囊肿远端胆管狭窄,或为囊肿压迫而成角。囊内含稀薄棕色液体,一般无菌; 完全梗阻时,因肝功能不良,胆汁可呈白色 ; 继发感染后
5、色泽变深而混浊,可培养出大肠埃希杆菌。囊内偶见结石,但比想像的少见 ; 而合并癌瘤者在胆管囊肿的病例中为2.5%,比不存在囊肿者的胆管癌的发病率(0.007%0.041%)高得多,而且一般发病年龄较轻,平均为32 岁,确诊后其平均存活时间为8 个半月。胆囊通常较正常小, 有时亦可增大。 肝内胆管可以正常或轻度扩张, 有的合并肝内胆管囊肿,并存在肝纤维化。 肝脏可因胆总管远端梗阻而淤胆肿大,甚至发生胆汁性肝硬化, 从而引起门脉高压症。亦可因门脉直接受囊肿压迫,而产生门脉高压症。囊肿感染可引起肝内胆管炎,甚至多发性肝脓肿,以及大肠埃希杆菌败血症。囊肿破裂,或因试探穿刺发生漏泄,可引起弥漫性腹膜炎。
6、症状体征一、症状症状多出现于儿童和成年期,据统计 25% 的病例在生后第 1 年作出诊断, 60% 在 10 岁前作出诊断, 23% 是在 40 岁以上才作出诊断,年龄最大者为78 岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,但仅占总数的1/3 。55% 60% 的病例有腹痛, 60% 75% 有肿块,65% 80% 有黄疸。临床表现颇不相同,可以完全不痛,或为上腹部能耐受之钝痛,甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状,在儿童往往为最先注意到的症状,可为间歇性或进行性; 婴儿进行性黄疸,应考虑到先天性胆道闭锁。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白,尿暗黑色为胆汁尿的表现,黄
7、疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物, 大的可占全右腹部,扪之有囊性感,固定不活动,小型囊肿可稍有移动。发生感染后,则出现明显触痛和反跳痛。如果是十二指肠内胆总管膨出,则同时有十二指肠梗阻症状。此外,尚可出现恶心、呕吐、厌食、名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页,共 5 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!腹泻以及体重减轻等,发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。根据患儿幼年起间歇出
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