小儿外科小儿先天性胆总管囊肿的疾病健康教育.docx
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1、小儿外科小儿先天性胆总管囊肿的疾病健康教育一、先天性胆总管囊肿的基础知识(一)什么是先天性胆总管囊肿?先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症,是以胆总管 囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形,是胆道畸形中最常见的一种类型。多在婴儿和儿童期 发现,女性发病高于男性。(二)先天性胆总管囊肿的病因是什么?先天性胆总管囊肿的病因尚不十分清楚,有多种学说: 胚胎期胆管空化异常学说,病毒感染学说,胆总管远端神经、 肌肉发育不良学说,胰胆管合流异常致病学说,遗传因素学 说等。(三)先天性胆总管囊肿有哪些类型?根据肝内外胆道的解剖形态分为以下几类。1.先天性肝外胆道扩张(1)胆总管囊性扩张
2、型:最常见,全部胆总管均呈扩 张状,直径320cm不等,以球状或梭状扩张最常见。(2)胆总管柱状及梭形扩张型:发生率仅次于囊性扩 张型,胆总管自起始部至胆胰管交界处呈弥漫性扩张,直径 多在1. 53cm。2 .自我病情监测家长注意观察患儿皮肤及巩膜黄染情况,大便颜色的变化,简单评估患儿健康状况。3 .定期复查术后1个月进行复查,行肝胆B超,了解 有无肝内胆管病变。凡再次出现皮肤发黄、发热、腹痛等情 况时,要立即就医,避免病情进一步恶化。(二)患儿出院后饮食要注意什么?良好的饮食习惯,可减少消化系统负担,刺激胆汁分泌, 使胆汁流出通畅,有助于胆道内炎性物质的引流及排出,能 大大减小术后并发胆管炎
3、症的概率。(1)合理饮食,养成良好的饮食习惯,食物应多样化, 进食清淡易消化食物,以高蛋白、低脂肪、富含维生素类的 食物为主。(2)少量多餐,避免暴饮暴食,要吃好早餐,避免晚 餐过饱。暴饮暴食会使胆汁大量分泌,胆囊剧烈收缩扩张, 引起胆道局部绞痛。空腹时间过长,会使胆汁中胆固醇出现 饱和现象,加重胆道的负担。(3)胆总管憩室型及囊肿脱垂型:囊肿约2cm大小, 脱垂至十二指肠腔内。2 .先天性肝内外胆管扩张 患病率不高。3 .先天性肝内胆管囊性扩张肝外胆管不扩张,常反复 发作胆管炎,逐渐形成肝纤维化、门静脉高压等。(四)先天性胆总管囊肿有哪些临床表现?先天性胆总管囊肿在不同的发病年龄有不同的临床
4、表 现。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、黄疸、陶土色大便。 年长儿症状明显,表现为典型的三联症:腹痛、黄疸、腹部 肿块。1 .腹痛多为右上腹部疼痛,腹痛的性质不定,可为绞 痛、间歇性发作,但多数为钝痛,当合并胆管炎或胰腺炎时, 可为持续性疼痛并伴有发热、恶心、呕吐、厌食等消化道症 状。2 .黄疸 特点为进行性加深,间歇性发作,严重时也可 表现为完全性阻塞性黄疸,排陶土色大便,尿呈茶色。症状 轻者可无黄疸,感染发作后会出现黄疸。3 .腹部肿块腹部肿块常为患儿就诊的重要体征,右上 腹多可扪及囊性肿块,胆道在完全梗阻时肿块增大,好转时 肿块缩小。4 .发热和呕吐在发作期间可因合并感染,体温高达383
5、9。,且常合并恶心、呕吐,是炎症引起的胃肠道反应。(五)先天性胆总管囊肿的辅助检查有哪些?LB超检查能明确显示胆管扩张的部位、程度,胆管壁的厚度,囊内有无结石,肝有无纤维化,胰管有无扩张,胰 体有无水肿等。5 .CT检查可明确肝内外胆管有无扩张,扩张的部位、 程度及形态、位置,胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆 管扩张,扩张的形态及部位等,有助于术式的选择。6 .磁共振胰胆管成像(MRCP)检查可显示胆管解剖结 构,对囊肿的部位进行判断。其是一种高新无创成像技术, 可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。7 .逆行性胰胆管造影内镜造影(ERCP)检查可显示胰 胆管全貌,尤其对胰胆管合流异常更能清晰
6、显影,对治疗方 法的选择提供可靠依据。8 .生化检查 大多数患儿血、尿及大便等一系列检查均 为异常,包括血清胆红素,主要是直接胆红素水平明显升高, 碱性磷酸酶和丫-谷氨酰转肽酶水平也升高。合并胰腺炎者, 血、尿胰淀粉酶水平增高。(六)先天性胆总管囊肿如何诊断?根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部肿块 三大症状应考虑本病,但部分不具有三大症状需结合实验室 检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。(七)先天性胆总管囊肿可能引起哪些并发症?1.囊肿穿孔或破裂囊肿逐渐增大,囊内压力逐渐增加, 在囊壁薄弱处,易因突然增加腹压或上腹部的外伤发生穿孔, 引起胆汁性腹膜炎。2,胆管炎、肝内感染及胆囊
7、炎由于胆汁引流不畅,局 部抵抗力低下,发生胆管及肝内感染是本病常见的并发症, 多因感染而就诊。3 .出血胆道梗阻导致肝功能损害,凝血机制障碍,维 生素K缺乏,影响脂溶性维生素的吸收;凝血酶原及各种凝 血因子合成发生障碍,导致自发性出血倾向。出现牙龈出血、 皮肤淤血及消化道出血等。4 .肝内外胆道反复感染加重了肝功能的损害,患儿可 因高热、食欲不振,影响其营养的吸收及正常发育,抵抗力 低下。5 .胆管结石因炎症致使囊壁增厚,囊壁内层纤维化, 缺乏黏膜上皮细胞,表面不光滑,又加上胆汁淤积,致胆色 素沉积构成了结石的核心。6 .胰腺炎胰胆管合流异常是本病的主要病因,胆总管 内胆汁逆流入胰管,引起胰腺
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