最新:儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识(完整版).docx
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1、最新:儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识(完整版)儿童肾脏恶性肿瘤约占全部儿童恶性肿瘤的7% ,其中肾母细胞瘤 (nephroblastomas)又称威尔姆斯瘤(Wilms tumours , WT),是 15 岁以 下儿童最常见的肾脏肿瘤,约占90%1,2o 20世纪70年代末以北美为 代表的肾母细胞瘤国家研究组(National Wilms Tumor Study Group , NWTSG)后改为儿童肿瘤研究协作组(Childrens Oncology Group ,COG) 和 欧洲的儿童肿瘤国际协会(International Society of Pediatric Oncology ,
2、SIOP)对肾母细胞瘤进行了一系列的临床研究。SIOP主张在 肾切除之前进行化疗,而COG那么主张先进行手术治疗,这两种治疗方案 均取得了良好的效果,总体生存率类似。过去50年中,在外科手术、化疗、放疗等多学科协作努力下,兴旺国家 肾母细胞瘤的5年总体生存率可以超过90% ,然而一些特殊类型的患儿, 如病理间变型、肿瘤复发的患儿,还有双侧肾母细胞瘤和单侧高风险的肾 母细胞瘤患儿的无事件生存率(event free survival , EFS)仍然不高,而且 存在严重的远期并发症3,4。2017年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会 对儿童肾母细胞瘤的诊断和治疗发表了共识,在此基础上中华医学会小儿
3、外科学分会泌尿外科学组专家共同参加专题研讨会,结合各自的临床经验 和研究成果,参考国内外相关文献,主要就肾母细胞瘤的诊断和治疗,特 别是外科手术相关的一些问题达成以下共识。一、肾母细胞瘤的诊断罕见病例可能需要行双侧肾脏切除术,要尽可能保存肾上腺;在肾切除的 同时留置血液透析管或腹膜透析管,无瘤生存2年后可以考虑肾移植,同 样Denys-Drash综合征合并肾母细胞瘤需要双侧肾切除的患儿异体肾移 植也推迟到完成初始治疗的12年之后。(三)术后化疗、放疗术后常规化疗方案取决于临床分期以及病理分型。以下情况可以不化疗: 术前遵循SIOP化疗方案,术后病理学诊断为完全坏死型;年龄2 岁、工期、预后良好
4、型、肿瘤重量550 g的患儿,并且不存在1 p/16q 杂合缺失;新生儿期肾母细胞瘤。如果肾肿瘤病理和怀疑淋巴结转移的 病理学检查结果不一致,要按风险最高的病理学检查结果进行治疗。临床 分期DI期以及术前未化疗存在间变的和术前化疗的口期弥漫间变的患儿 需要进行局部放疗。肿瘤泄露累及整个腹腔那么需要行全腹部放疗L2。(四)IV期肾母细胞瘤的治疗.肺结节处理 术前化疗:直径12 mm的肺结节不定义为肺转移,推荐术前应用长春新碱及更生霉素化疗4周,肾肿瘤切除手术前再次行肺部CT检查评估; 直径35 mm的肺结节为肺转移病灶,推荐术前应用长春新碱、更生霉素、阿霉素化疗6周后再次评估;完全反响者继续同样
5、的化疗无需肺放 疗;有剩余肺部病变者,无论是否可能,都推荐切除肺转移病灶;如果不 能完全切除,那么切掉有代表性的可切除的结节,以指导术后治疗;如果切 除病灶的病理学检查结果为坏死的或无活性的肿瘤组织,那么和治疗局部肿 瘤方案一致;如果病理学检查结果为有活性的或恶性的转移组织或无法取 活检,那么根据局部肿瘤分期、病理分型和完全或不完全切除肺转移结节, 按四期进行治疗;直径25 mm的肺结节为肺转移病灶,术前应用AVD 方案化疗,肾肿瘤切除手术前行再次评估。对于有剩余病变者,在可行性、 平安性和无远期并发症的前提下手术切除转移病灶。术后化疗:假设肺部CT检查提示无结节,术后依照局部肿瘤分期和病理
6、学检查结果进行治疗;术后2年内每8 12周复查肺部CT ;对于持续 存在和增大的肺结节,尽可能再次手术切除剩余病灶;如果切除病灶的病 理学检查结果为坏死的或无活性的肿瘤组织,手术完整切除,无需肺部放 疗,按照治疗局部肿瘤分期和病理学检查结果进行治疗;如果转移灶内存 在有活性的肿瘤组织,推荐放疗;如果无法取活检,那么按照局部肿瘤的 病理学检查结果进行治疗;针对预后良好型的肾母细胞瘤和孤立的肺转移 结节,建议行DD4A方案治疗6周,如果肺结节完全反响的患儿继续相同 的化疗方案,无需放疗;肺结节完全无反响或者存在1 p/16q杂合缺失的 患儿,接受肺部放疗和4个疗程的M方案。1 .肝脏存在肝转移不是
7、IV期肾母细胞瘤预后不良的独立因素1 如果为孤立性转 移病灶,在化疗之后可以做楔形切除,在有可能进一步化疗前不建议做广 泛毁坏性切除。2 .其他部位转移病灶的处理术前AVD方案化疗肾肿瘤切除手术前再次评估,在非破坏性手术或丧失 重要器官功能的情况下完全切除转移病灶。不建议在术前化疗后转移病灶 仍然进展的情况做手术。(五)复发性肾母细胞瘤根据第一次化疗方案和组织病理学类型将复发性肾母细胞瘤分为:标准风 险俳间变型),仅用AV方案治疗后复发,生存率70% 80% ;高风险(非 间变型),用3种或更多种药物治疗后复发,生存率40% 50% ;极高风 险型(间变或胚芽型),生存率仅10%。术后第一年内
8、复发预后不好。对于 第一次复发病例,无论是转移还是局部病灶,大局部均可切除。对于复发 肾母细胞瘤的处理原那么:首选二线化疗药物,但是晚期发现(术后2年) 的孤立肺结节或中枢神经系统的转移建议首选手术治疗;不建议对化疗下 仍然进展的转移病变行手术治疗,但是如果是单一转移灶可以考虑手术切 除;如果放疗区域出现复发,手术是最有效的治疗方法;对侧肾母细胞瘤 复发(异时性肾母细胞瘤),建议有经验的手术小组于肿瘤化疗缩小后手术。三、随访对于完成肾母细胞瘤治疗的患儿,术后第一年至第二年,每3个月复诊1 次;术后第三年每4个月复诊1次;术后第四年每半年复诊1次;术后第 五年每年复诊1次。复诊内容包括肾脏及肝胆
9、脾B型超声和胸部X线正侧 位片。术后第五年后复诊不做硬性要求。近1/4存活的患儿会因为治疗方式产生的并发症影响远期的健康状况,包 括肾功能不全、不育、心脏毒性、限制性肺疾病和产生继发性恶性肿瘤。 肾功能不全的危险因素主要包括放疗、双侧肾母细胞瘤以及合并其他疾病 的综合征(如Denys-Drash和Frasier综合征)。1 %的单侧肾母细胞瘤和 10%的双侧病变在20年的随访过程中发生终末期肾衰竭。腹部接受放疗 的女性患儿成年后在妊娠期合并高血压、早产、胎位不正的发生率更高, 而且与放疗剂量相关。接受含有环磷酰胺化疗方案化疗的患儿,无论男女 生育能力都会受到影响。充血性心力衰竭和阿霉素的累积剂
10、量、肺部放疗 和左侧腹部放疗相关。肺部放疗的远期副作用包括肺炎、限制性肺疾病、 脊柱侧弯、肺活量降低和继发性肿瘤。肺部放疗可能增加40岁以下浸润 性乳腺癌的发病率1,12。因此,对于肾母细胞瘤患儿建议长期随访,关 注远期并发症的发生及处理。随着时间进展,肾母细胞瘤的治疗模式也在发生演变。从19世纪的仅仅 手术治疗,开展到20世纪初引入放疗,再到20世纪60年代引入化疗, 肾母细胞瘤患儿的总体生存率已从30%上升至90% ,治疗目标从提高生 存率转变为降低患儿的远期不良反响。开展肿瘤生物学检测,筛选高危患 儿,建立规范的全国多中心临床研究,希望能优化我国对肾母细胞瘤患儿 的有效治疗。(一)病史、
11、体征及辅助检查.临床表现肾母细胞瘤发病的高发年龄为23岁。大多数为单侧肿瘤,5%10%为 双侧肾母细胞瘤。最常见的临床表现为无痛性的腹部包块。40%的患儿存 在腹痛,18%因肉眼血尿就诊,24%存在镜下血尿,25%存在高血压。10% 有发热、体重下降等非特异病症,也可因为肺转移引起肺部病症而就诊, 或由于下腔静脉瘤栓造成的精索静脉曲张或者肝转移引起的腹痛就诊,对 于肾脏肿瘤的儿童需要仔细检查合并综合征的体征,如虹膜缺失、发育迟 缓、尿道下裂、偏身肥大等L5。约5%根据临床表现及影像学征象考虑 为肾母细胞瘤的患儿最终诊断为其他疾病。1 .实验室检查血液检查包括血常规、血型、肾功能、肝功能、乳酸脱
12、氢酶、凝血功能、 血源性传染病检测。尿液检查包括尿常规、儿茶酚胺、尿代谢产物(尿高香 草酸和苦杏仁酸)、尿蛋白定量。2 .影像学检查当怀疑有腹部包块时首选的超声检查可以提供肿物的来源器官、解剖学信 息,同时显示是否存在肾静脉、下腔静脉及右心房瘤栓。因为阿霉素具有 累积心脏毒性,因此所有计划接受第一次阿霉素治疗的患儿治疗前均需行 心脏超声检查2。当累积剂量到达150 mg/m2时,需要复查心脏超声; 当累积剂量到达200 mg/m2时需要再次复查。术前行腹部增强CT或M RI及胸部CT平扫。间变型肾母细胞瘤需补充头部M RI、全身骨扫描及 骨髓穿刺。怀疑为肾透明细胞肉瘤需行全身骨扫描。怀疑肾横纹
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