急性溶血(3页).doc
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1、-急性溶血-第 3 页溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。 病因根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 (一)红细胞膜的缺陷。 (二)血红蛋白结构或生成缺陷。 (三)红细胞酶的缺陷。 (四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。 外部的缺陷,通常是获得性的,红细
2、胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。发病机制1红细胞易于破坏,寿命缩短(1)红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成,膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。红细胞膜支架异常,使红细胞形态发生改变,如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核吞噬细胞系统内遭到破坏。红细胞膜对阳离子的通透性发生改变,如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等,从而使红细胞的稳定性发生破坏。红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体,使红细胞易在血管内溶血,单核吞噬细胞系统破坏,后者如自身免疫性溶血性贫血等。红
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