格林巴利综合症与重症肌无力的病因(3页).doc
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1、-格林巴利综合症与重症肌无力的病因 格林巴利综合症(Guillain-barre syndrome)重症肌无力(myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。发生于任何年龄,有两个发病年龄高峰,即20-40岁和40-60岁,前者女性多于男性,后者男性多见。病因目前病因不明,一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。(80%以上患者胸腺不正常。)诱因发病前1-3周有呼吸道感染或胃肠道感染病史初发者一般无明显诱因,部分患者或复发的患者可先有感
2、染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。起病方式急性或亚急性起病,并在4周内进展。大多数隐袭起病,呈进展性或缓解与复发交替性发展,部分严重者呈持续性。病程90%患者4周内停止进展,1-2月开始恢复。病程长短不一,可数月、数年甚至数十年。临床表现(1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 (2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼
3、痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 (3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。 (4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 (5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。总结:三个“不一致”即主观与客观不一致 运动与感觉不一致
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