脊索瘤的影像学表现.ppt
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1、病史,患者女,42岁 主诉:以“颈部疼痛9月,伴头部疼痛6月”入院 现病史:患者自述无明显诱因出现阵发性颈部疼痛,呈针刺样,伴麻木9个月,约6个月前出现阵发性头痛,呈针刺样,疼痛剧烈,疼痛时出现颈部活动障碍,否认双上肢疼痛、麻木,无疼痛时否认颈部活动障碍,局部未发现包块,否认局部压痛。 实验室检查:肿抗及其他检查无特殊异常。,病理 (寰椎肿物)粘液及坏死组织背景中可见多灶上皮样细胞,伴有轻度异型,考虑为脊索瘤伴有坏死及骨质破坏。 免疫组化结果: AE1/AE3(CK)(+),EMA(-),Ki67(5%+),S-100(+),Vimentin(+),SOX10(-),P16(E6H4)(-),
2、脊索瘤的影像学表现姓名:王彦龙 日期:2019.7.9,概述,脊索瘤是起源于人体中胚层脊索结构残余组织的 原发性低度恶性骨肿瘤,约占原发恶性骨肿瘤的 1% 4%。好发于中轴骨的头端和尾端,即蝶枕部和骶尾部。男较女稍多见,任何年龄都可发病,其中骶尾部发病高峰年龄为5060岁,而颅底部发病年龄相对较轻。 肿瘤生长缓慢,具有局部侵袭性,临床症状主要与病变发生的部位相关,颅底部脊索瘤主要表现为头痛、头晕、复视、视力模糊等,而骶尾部脊索瘤主要表现为骶尾部疼痛,可触及包块,双下肢麻木等。,病理特点,分为经典型、软骨样型和去分化型3种组织学亚型 经典型最常见,占总数 8085,肿瘤由大量空泡状上皮细胞和黏液
3、基质组成,纤维组织将肿瘤分隔呈分叶状。 软骨样型占 515,其镜下特点除经典型所见外,还含有多少不等的透明软骨样组织。 去分化型占10,含经典型成分和恶性间充质成分,镜下肿瘤增殖活跃并可见核分裂象,黏液含 量显著减少;该型可经血行转移及蛛网膜下腔种植性播散,可继发于放疗后或恶变,常在诊断后 612个月死亡。,影像表现,CT :表现为位于中线区域、具有不同程度的膨 胀性、溶骨性骨质破坏伴类圆形或不规则软组织肿块形成,肿块呈不均匀等或稍低、稍高密度,病变内或周边可见斑点状或不规则状残存骨质或钙化。肿块密度多不均匀,是由于肿瘤内含空泡的液滴状细胞、黏液样物质及肿瘤囊变、出血、坏死、骨化或钙化原因造成
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