再生障碍性贫血 (4)课件课件课件课件.ppt
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1、关于再生障碍性贫血 (4)课件现在学习的是第1页,共29页1.掌握本病的临床表现和血液学特点,诊断依据和鉴别诊断,治疗方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。3.了解再障发病机制。讲授目的和要求现在学习的是第2页,共29页讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗现在学习的是第3页,共29页 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障(severe aplastic anemia,SAA) 分为 非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)再生障碍性贫血的定义现在学
2、习的是第4页,共29页病 因 发病原因不明确,可能为: 病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素:氯霉素、苯 放射线 免疫异常现在学习的是第5页,共29页发病机制 1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS,CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 现在学习的是第6页,共29页3. 免疫异常 Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN 、TNF 现在学习的是第7页,共29页临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ,颅内出血危险 重型再障非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻。 现在学习的是第8页,共29页实验
3、室检查 SAA呈重度全血细胞 WBC2109L N0.5109/L PLT20109L 网织红细胞绝对值15109L NSAA:达不到SAA的程度一.血象现在学习的是第9页,共29页NSAANSAA血象:红细胞形态大致正常,血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。和血小板。SAASAA血象:红细胞形态大致正常,血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。血小板极少。现在学习的是第10页,共29页 SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检:造血组织均匀减少。 造血组织25,脂肪细胞
4、75(正常11)二. 骨髓象现在学习的是第11页,共29页SAASAA骨髓象:有核细胞增生骨髓象:有核细胞增生重度减低。重度减低。NSAANSAA骨髓象:有核细胞增生骨髓象:有核细胞增生减低。减低。现在学习的是第12页,共29页SAASAA骨髓象骨髓象: :骨髓造血岛呈空网状,骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞(仅见成纤维细胞(1 1)、)、淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞。细胞。NSAANSAA骨髓象骨髓象: :淋巴细胞较多,可见中淋巴细胞较多,可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密,浓缩呈胞,晚幼红
5、细胞核高度致密,浓缩呈“炭核炭核”样。样。现在学习的是第13页,共29页正常骨髓组织再障骨髓组织现在学习的是第14页,共29页三.发病机制检查 CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞 血清IL2、IFN 、TNF 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁,NAP染色强阳性,溶血 检查均阴性。现在学习的是第15页,共29页诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生,骨髓活检造血组织 除外引起全血细胞减少的疾病 现在学习的是第16页,共29页举例:一例SAA患者血常规结果WBC 1.30109LN 0.36109/LHGB 58g/LPLT 15109L现在学
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