多系统萎缩shenfei讲稿.ppt
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1、多系统萎缩shenfei第一页,讲稿共二十九页哦历史回顾历史回顾 19001900年年 Dejerine和Thomas首先报道 2例散在发病的OPCA 19251925年年 Brsdbury和Egg1eston报道3例直立性低血压病人同时存在震颤麻痹综合征 19601960年年 shy和Drager首次描述1例表现为直立性低血压和排尿障碍患者的病理所见 19691969年年 由于临床表现的多样性,Grahm 和Oppenheimer建议使用多系统萎缩一词第二页,讲稿共二十九页哦病理特征病理特征 是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞
2、中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析,发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关;强直仅与壳核病变有关;直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性有关;骶髓Onufs核变性导致尿便障碍及阳痿。第三页,讲稿共二十九页哦临床表现临床表现 患病率为4.410万,发病年龄平均50岁,明显早于特发性帕金森病,病程39年。锥体外系功能障碍帕金森综合征,小脑功能障碍,植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限,眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。第四页,讲稿共二十九页哦临床表现临床表现 根据临床首发症状,主要受损表现不同,本病可分为三个临床亚型 即纹
3、状体黑质变性,橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam 认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病,故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。在多系统萎缩中,有89%出现帕金森综合征,78%出现自主神经功能衰竭,50%出现小脑性共济失调,少数出现锥体束征,眼外肌麻痹和认知功能障碍。第五页,讲稿共二十九页哦纹状体黑质变(纹状体黑质变(SNDSND)首发和主要的临床表现为帕金森综合征:表现为肌张力增强及运动减少,多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果不佳。同时或相继出现自主神经和小脑功能损害的症状和体征。其少数病例可伴有锥体束损害。第六页,讲稿共二十九页哦橄榄桥小脑萎缩(橄榄桥小脑萎缩
4、(OPCAOPCA)以进行的小脑性共济失调为主要的临床表现,多从下肢开始,表现为走路不稳和醉汉步态,肌张力低下,构音障碍等。仅5病人作为首发症状起病。该症状见于50的OPCA。并可伴有帕金森综合征及植物神经功能障碍。第七页,讲稿共二十九页哦自主神经功能衰竭(自主神经功能衰竭(SDSSDS)是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现,常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状,有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称为神经性直立性低血压。疾病早期即出现植物神经功能障碍,卧立血压可下降30/20mmHg,而同时不伴有脉率改变,常产生直立性晕厥,晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白的表现。阳萎,闭经,性功能低
5、下,尿失禁,尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统损害的症状和体征。第八页,讲稿共二十九页哦实验室检查 直立试验直立试验:分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立23 min内血压下降大于3020mm Hg,心率无变化者为阳性。血液生化血液生化:血浆去甲肾上腺素含量测定、24 h尿儿茶酚胺含量测定,均明显降低。EMGEMG:被检查的肌肉可出现纤颤电位。EEGEEG:背景多为慢渡节律。神经心理神经心理:轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。第九页,讲稿共二十九页哦实验室检查实验室检查 CT CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩,第四脑室和桥小脑脚池扩大。MRIMRI 可见T2加权像发现病理性铁质沉积,双侧壳
6、核后外侧低信号改变,红核与黑质间正常存在的高信号区变窄。这些变化见于所有病理证实MSA,且在MSA症状出现之前就已存在。“Hot cross bunHot cross bun”sign sign 即MRIT2加权像上脑桥的十字形异常高信号影第十页,讲稿共二十九页哦Left:reduced lateral putamen signal in multiple system atrophy(MSA)on T2 weighted magnetic resonance imaging(MRI)probably reflecting iron deposition.Centre:increased la
7、teral putamen signal in MSA on T2 weighted MRI probably reflecting gliosis.Right:if concomitant pontocerebellar degeneration is also present the lateral as well as longitudinal pontine fibres become evident as high signal on T2 MRI manifesting as the“hot cross bun”sign.第十一页,讲稿共二十九页哦“Hot cross bun”si
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