2022年2022年近端肾小管性酸中毒,近端肾小管性酸中毒的症状,近端肾小管性酸中毒治疗 .pdf
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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!近端肾小管性酸中毒,近端肾小管性酸中毒的症状,近端肾小管性酸中毒治疗【专业知识】疾病简介近端肾小管性酸中毒(proximal renal tubular acidosis,PRTA)又称 型 RTA。本病是由于近端肾小管重吸收 HCO3-功能有缺陷,肾 HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中 HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。疾病病因一、病因(一)发病原因1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。(1)散发性 婴儿为暂时性。(2)遗传性 为持续性,呈常染色体显性
2、遗传或常染色体隐性遗传。2.继发性 常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。(1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病,如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe 综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。(2)药物和毒素肾损害:如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。(3)其他:如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh 综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、肾囊肿病、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多
3、发性骨髓瘤、Sjögren 综合征、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、复发性肾结石、肾髓质囊性病、Wilson 病等。(二)发病机制名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 1 页,共 5 页 -本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!在正常情况下,肾小球滤过的 HCO3-99%被重吸收,其中近端小管重吸收80%90%,其余 2%在髓襻,8%在远端小管重吸收。而 HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中 H+-Na+交换,Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成 NaHCO3,再进入血液中,为身体保留了碱储备。依赖Na+-K+-ATP酶泵的活性,近端小
4、管重吸收肾小球滤液中大部分的钠,Cl-和水随 Na+被动重吸收。另外,近端小管主动重吸收全部K+、2/3 钙和部分磷酸盐。PRTA 为近端肾小管重吸收HCO3-不足,HCO3-肾阈降低,正常人为2526mmol/L,婴儿为 22mmol/L,而 PRTA 时为 1820mmol/L。当患者血浆HCO3-浓度正常时,即有15%以上的 HCO3-排至尿中(正常人仅为 1%)。即使在轻度酸中毒时,若患者血浆中 HCO3-浓度仍高于肾阈,则HCO3-仍排至尿中。只有严重酸中毒时,患者可排出酸性尿。由于近端肾小管对HCO3-重吸收减少,使 Na+-H+交换减少,Na+从尿中大量丢失,引起低钠、脱水。失
5、Na+导致继发性醛固酮增多,使Na+、C l-潴留。加之由于HCO3-丢失增多,为维持阴离子平衡,而保留 C l-,因而出现高氯血症。在醛固酮作用下,以Na+-K+交换而保留 Na+,可引起低钾血症,长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答而引起生长发育障碍。导致近端肾小管重吸收 HCO3-障碍的原因尚不清楚,可能是由于肾小管功能发育不成熟。在继发性病因中,大都是由于内生代谢产物或外来物质损坏近端小管上皮引起。症状体征一、症状本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至 5.5 以
6、下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。型PRTA 主要临床特点为:原发性 PRTA 主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在12岁可自发消失。患者由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。由于HCO3-肾阈在 PRTA 时降至 1518mmol/L,低于 15mmol/L后可排酸性尿(pH 小于 5.5),严重酸中毒少见。另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症,并很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。而非选名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 2 页,共
7、 5 页 -本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!择性患者,则可出现尿磷增多,葡萄糖尿、氨基酸尿等。继发性 PRTA 除上述表现外,还有原发病症状。且易被原发病的症状所掩盖,应提高警惕继发性PRTA的发生。本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴,或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至 5.5 以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定,如尿 HCO3-排泄率
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