多灶性运动神经病课件.ppt
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1、关于多灶性运动神经病现在学习的是第1页,共10页 从从1982年年Lewis等首次报道等首次报道5例例多灶性运动神经病多灶性运动神经病(multiple motor neuropathy,MMN)病例以来,到病例以来,到1997年国外共报道年国外共报道100余例。余例。现在学习的是第2页,共10页 多灶性运动神经病多灶性运动神经病(MMN)是一是一种获得性免疫介导的神经病,表现种获得性免疫介导的神经病,表现为持久性多灶性部分运动传导阻滞为持久性多灶性部分运动传导阻滞的慢性、非对称性纯运动神经病。的慢性、非对称性纯运动神经病。病因不清。其发病机制目前认为可病因不清。其发病机制目前认为可能与免疫有
2、关。依据是:大多数患能与免疫有关。依据是:大多数患者血清抗者血清抗GM1抗体滴度增高,免疫抗体滴度增高,免疫抑制治疗有效。但抗原及确切的机制抑制治疗有效。但抗原及确切的机制尚不清楚。尚不清楚。现在学习的是第3页,共10页 MMNMMN一般为慢性隐匿起病。男性患者占一般为慢性隐匿起病。男性患者占80%80%,80%80%为为20205050岁岁(15(157070岁岁)发病。病程可达发病。病程可达3 3月月3030年年(平均平均7.57.5年年)。常呈进行性发展,也可为节段性,。常呈进行性发展,也可为节段性,偶有自发缓解。许多病人在患病多年后依然能行走,偶有自发缓解。许多病人在患病多年后依然能行
3、走,并能进行日常活动。主要表现有以下几个方面:并能进行日常活动。主要表现有以下几个方面:1.1.运动障碍运动障碍 常以远端及上肢无力为首发表常以远端及上肢无力为首发表现,且最重。不足现,且最重。不足10%10%病人无力以肢体近端及下病人无力以肢体近端及下肢为重。肌无力不对称,可较长时间局限于一个肢为重。肌无力不对称,可较长时间局限于一个肢体。肌萎缩在疾病早期可不明显,有的病人甚肢体。肌萎缩在疾病早期可不明显,有的病人甚至在疾病后期亦不明显。至在疾病后期亦不明显。2/32/3患者有肌束颤动及患者有肌束颤动及痛性痉挛。痛性痉挛。现在学习的是第4页,共10页 2.2.感觉障碍感觉障碍 不足不足20%
4、20%病人有感觉障病人有感觉障碍,可发生于疾病的任何时期,表现为麻碍,可发生于疾病的任何时期,表现为麻木、感觉异常及轻度感觉减退。一般无感木、感觉异常及轻度感觉减退。一般无感觉丧失。觉丧失。3.反射改变反射改变 50%的病人在肌无力的病人在肌无力及肌萎缩处的腱反射减弱,及肌萎缩处的腱反射减弱,25%的病人的病人所有的腱反射减弱,其余的病人腱反射所有的腱反射减弱,其余的病人腱反射正常,甚至活跃。所有病人均未发现有正常,甚至活跃。所有病人均未发现有病理征。病理征。现在学习的是第5页,共10页 4.4.其它其它 颅神经及呼吸肌受累罕见。颅神经及呼吸肌受累罕见。对对MMN有诊断价值的辅助检查为电有诊断
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