综合征的诊断标准讲稿.ppt
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1、关于综合征的诊断标准第一页,讲稿共二十一页哦POEMSPOEMS综合征综合征:多发性周围神经病(polyneuropathy)脏器肿大(organomegaly)内分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮肤改变(skin changes)第二页,讲稿共二十一页哦定 义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。第三页,讲稿共二十一页哦Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病,-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、
2、多汗等。Nakanishi T,et al,Neurology.1984;34:712-720.诊断标准(84标准)只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为综合征。第四页,讲稿共二十一页哦第五页,讲稿共二十一页哦诊断标准(03标准)主要标准感觉运动性周围神经病和(或)单克隆浆细胞增生性疾病;次要标准骨 骼 损 害,血 管 滤 泡 性 淋 巴 结 增 生(Castleman病),器官肿大(脾、肝或淋巴结),内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺),水肿(外周水肿、腹水及胸水),皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等)及视乳头水肿。Dispenzieri A,et al,Blo
3、od.2003;101:2496-2506.第六页,讲稿共二十一页哦诊断标准(03标准)已知相关杵状指,体重减轻,PLT,红血球增多症,多汗;可能相关肺动脉高压症,限制性肺病,血栓形成,关节痛,心肌病(收缩功能障碍),发热,Vit B12,腹泻。Dispenzieri A,et al,Blood.2003;101:2496-2506.需符合需符合2条主要标准及至少条主要标准及至少1 条次要标准,或条次要标准,或1条条主要标准和至少主要标准和至少3条次要标准。条次要标准。第七页,讲稿共二十一页哦第八页,讲稿共二十一页哦诊断标准(07标准)主要标准感觉运动性周围神经病,单克隆浆细胞增生性疾病,硬化
4、性骨病,Castleman病,血清VEGF次要标准器官肿大(脾、肝或淋巴结),血管外容量(外周水肿、腹水及胸水),内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺),皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等),视乳头水肿及血清PLT。Dispenzieri A,et al,Blood Rev.2007;21:285-299.第九页,讲稿共二十一页哦诊断标准(07标准)其他症状和体征杵状指,体重减轻,PLT,肺动脉高压症或限制性肺疾病,红血球增多症,多汗,血栓形成,Vit B12,腹泻;可能相关关节痛,心肌病(收缩功能障碍)和发热。感觉运动性周围神经病,单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所必须,此外还
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