骨膜增生厚皮症精选PPT.ppt
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1、骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症第1页,此课件共22页哦 病例图片第2页,此课件共22页哦骨膜增生厚皮症一、定义二、临床表现三、发病机制四、遗传规律五、诊断方法六、治疗方法第3页,此课件共22页哦一、定义 厚皮性骨膜增生症(pachydermoperiostosis,PDP)又称Touraine-Solente-Gole 综合症,是一种罕见疾病。该病在1868年由Friedeich首次报道,直到1935年才由Touraine、Solente和Gole明确提出并确立为一个独立的疾病。PDP分为原发性和继发性两种。原发性PDP即原发性肥厚性骨关节病(primary hypertrophic osteo
2、arthropathy,PHO),它是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,外显率多变,遗传模式和机制尚不清楚,患者无基础疾病;继发性PDP,多认为与胸腹疾病、肿瘤或慢性病相关,较原发性多见。该病好发于男性,男女比例为9:1,发病年龄有两个高峰,分别为1岁和15岁,多青春期起病,呈自限性,预后良好,有家族聚集倾向。皮损处组织学显示:胶原纤维增生、增厚。第4页,此课件共22页哦二、临床表现临床表现以皮肤和骨关节为主,分别为:(1)面部、头皮、手足皮肤增厚、粗糙,皮下脂肪过度增生。头皮或前额可出现典型回纹状头皮,面部皮肤可呈“狮面征”,下肢可有“象腿”样改变,面部皮肤油脂分泌旺盛,可有痤疮样皮疹,呈忧郁
3、面容,杵状指趾多见(89%)。第5页,此课件共22页哦骨膜增生症面部皮损组织病理像第6页,此课件共22页哦二、临床表现(2)骨关节放射线显示全身骨膜骨赘形成,特别是长骨远端及手足骨,可有骨皮质增厚,关节肿胀,部分患者有关节积液,偶有骨关节疼痛。(见下图)第7页,此课件共22页哦骨膜增生症患者四肢X线影像图第8页,此课件共22页哦二、临床表现(3)其他表现:头发和阴毛减少、男性乳房女性化。实验室检查:除骨放射线典型表现外,多无阳性结果。第9页,此课件共22页哦三、发病机制 发病机制尚不清楚,目前认为其与遗传性结缔组织代谢紊乱有关1、神经理论:迷走神经刺激导致血管扩张,增加血流量导致骨膜增生厚皮症
4、。2、体液理论:生长因子或炎症介质的增加,导致成纤维细胞增殖,致使骨膜增生厚皮症。第10页,此课件共22页哦四、遗传规律 PDP是一种罕见的发育性遗传性疾病,属于多变的常染色体显性遗传。主要见于男性,男女比例9:1,约1/3患者有家族史。Martinez-Lavin等统计了英法德国132例PDP患者,男性发病率明显高于女性,男女比例9:1,有家族史者占38%,67%患者有明显的起病年龄,1岁和15岁是发病的两个高峰段。Sinha报道过一个四代的家庭有10例患PDP,其中4例为儿童;Lam等也报道过3例PDP家族性发病,均有典型的杵状指(趾)、关节肿胀、长骨周围有新骨形成。所有PDP患者在儿童及
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