骨膜增生厚皮症.ppt
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1、病例:男,病例:男,45岁;因岁;因“心慌、心悸心慌、心悸2天天”入院,有高血压病史入院,有高血压病史4年,有年,有“可疑肢端肥大症可疑肢端肥大症”病史多年,自述病史多年,自述皮肤增厚伴油腻感多年。否认有家皮肤增厚伴油腻感多年。否认有家族史。族史。PE:皮肤增厚、油腻,指端:皮肤增厚、油腻,指端呈杵状。查血呈杵状。查血GH水平正常。胸部水平正常。胸部CR及垂体及垂体MRI检查未见明确异常。检查未见明确异常。n n骨骨骨骨膜增生厚皮症膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)(pachydermoperiostosis)分原发性及继发性两类。原发性属常染色体分原发性及继发性两类。
2、原发性属常染色体显性遗传。继发性常因显性遗传。继发性常因肝肝肝肝、肺肺肺肺及消化道疾病或恶性肿及消化道疾病或恶性肿瘤瘤瘤瘤而激发。本病而激发。本病男男男男性多见。性多见。诊断要点:诊断要点:一、原发性:一、原发性:1.1.青春期后发生。青春期后发生。2.2.前额、颊部皮肤明显增厚,出现皱褶,头皮增厚前额、颊部皮肤明显增厚,出现皱褶,头皮增厚形成回状头皮,手足皮肤增厚,无皱褶,常有多汗;常伴有明显杵状指。形成回状头皮,手足皮肤增厚,无皱褶,常有多汗;常伴有明显杵状指。3.3.四肢因骨四肢因骨膜增厚呈圆柱状,踝、膝关节肿胀积液。膜增厚呈圆柱状,踝、膝关节肿胀积液。4.4.组织病理示长骨为主增生性骨
3、膜炎,弥漫组织病理示长骨为主增生性骨膜炎,弥漫性不规则骨膜增厚。性不规则骨膜增厚。5.5.可伴智力迟钝。可伴智力迟钝。6.6.发病后发病后5 51010年病情可稳定不继续发展。年病情可稳定不继续发展。二、继发性:二、继发性:1.1.中老年发病。中老年发病。2.2.骨膜增厚快而明显,常有疼痛,但皮肤病变较轻。骨膜增厚快而明显,常有疼痛,但皮肤病变较轻。3.3.组织病理同原发性。组织病理同原发性。原发性骨膜增生厚皮症主要见于男性,这可能是一种具有不同外显率的常染色体显性原发性骨膜增生厚皮症主要见于男性,这可能是一种具有不同外显率的常染色体显性遗传病。国内已陆续有这类病例报告。遗传病。国内已陆续有这
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