最新川崎病诊治进展PPT课件.ppt
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1、川崎病诊治进展川崎病诊治进展自上世纪60年代日本川崎富作首次报道以来,至今日本已报道川崎病16万病例,亚、欧、美、澳洲及南非世界各地均有报道。在许多国家,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因,因此引起儿科医生的普遍重视。发病率有年差异,大致平均 3 年出现一个流行年。发病高峰在 35 月。本病可以复发,日本最近全国调查表明复发率为6.89/千人年,以首次发病后1年内多见。近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。流行病学诊断学:川崎病临床和病理分期分期分期病程病程临床表现临床表现病理改变病理改变I I 105050天天正常,或持续心脏正常,
2、或持续心脏表现表现瘢痕形成,冠瘢痕形成,冠A A钙化、冠钙化、冠A A腔狭窄或血管再通;心肌腔狭窄或血管再通;心肌纤维化而无急性炎症纤维化而无急性炎症KD 的多种临床表现 约 1/4 病人有无菌脑膜炎,CSF WBC 25100/mm3,淋巴为主。一过性肢体轻度瘫痪者并不少见 感音性耳聋关节疼痛或关节炎常见(30)。早期出现的关节炎,关节滑膜液 WBC 1030万/mm3,中性为主;晚期起病者约 5万/mm3,50%为单核。腹泻、或胆囊肿大、肝酶升高黄疸和假性肠梗阻。无菌性脓尿在第一周可高达 75。诊断学非典型KD(指不具备KD 诊断标准条件者)的诊断,为近几年儿科医师重视的问题。非典型KD见
3、于以下两种情况:诊断标准6 项只符合4 项或3 项,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于 8 岁的年长儿),属重症;诊断标准6 项中只有4 项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强,提示冠状动脉炎,此型冠状动脉扩张少见。1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群,CAA 发生率高,预后严重。台湾报道1岁的KD中不典型者多达31.2%,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人提出,612 个月以下的婴儿持续发热原因不明者(尤其热退后有甲周蜕皮者),应作二维超声心动图检查。有人提出只要有冠状动脉扩大,即使
4、只有 23 个主征也可考虑不完全 KD 的诊断。非典型KD 诊断的参考项目卡介苗(BCG)接种处再现红斑;血小板数显著增多;CRP、ESR明显增加;超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;出现心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音);伴低白蛋白血症、低钠血症。心血管损害及其评价 KD 心血管损害可以累及血管(全身动脉瘤如腋、髂、肾等,发生率1.7%,全身动脉瘤均伴有CAA)、心肌、心包(心包积液17.1%)、传导系统和瓣膜,其中有的发生率不低,但是但这些损害除 CAA 等冠状动脉损害外多是一过性的,仅少数导致严重后果。例如,彩色Doppler可发现病程中二尖瓣反流的发生率高达47,一般为一过性
5、病变,但遗留严重二尖瓣反流以致需要换瓣者亦偶有报道。心肌炎一般轻微,但偶导致心力衰竭甚至心原性休克。内皮依赖性舒张功能障碍测量方法:患儿取仰卧位,右上肢外展15 度,以二维超声显示肱动脉,取肘上215 cm处肱动脉长轴,在心室舒张末期测量肱动脉直径及血流速度。患儿在测试前休息10 min,测定基础值(D0)。进行反应性充血试验,充气加压至260mmHg,持续5min后迅速放开,在放开后10 s 重新测量肱动脉直径(D1)及血流速度。计算加压前后血管直径和血流速度的变化值占基础测值的百分比(%)。内皮依赖性舒张功能障碍川崎病患儿在不同时期均存在血管内皮依赖性舒张功能障碍,随着时间的推移,内皮功能
6、异常更加显著,且冠状动脉瘤形成者与无冠状动脉损害者血管内皮依赖性舒张功能障碍并无显著性差异。血管内皮功能的异常可能在川崎病患儿的病情发展过程中起着重要作用。川崎病患儿不同时期血管内皮舒张功能的变化与其病理过程大致相同,提示肱动脉内皮功能异常可能是全身血管炎的结果。冠状动脉损害判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。另外,血管内超声能提供血管内壁形态的准确资料,如血管壁结构、血管内膜增厚及钙化程度、管腔内径等,和冠脉造影结合起来应用,对手术或介入治疗方式有非常重要的指导意义。冠状动脉损害二维超声心动图(2DE)是诊断和随访CAA的主要工具,其可靠性和诊断价值一直评价甚高,对近段冠状动脉的
7、CAA而言其敏感性达100,特异性9397。Arjuman 等观察316岁小儿,2DE所见左右冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm,略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为,各年龄组小儿冠状动脉直径主动脉内径的0.3倍可认为有冠状动脉扩大。冠状动脉损害KD的超声心动图检查可参照下列方案:入院时,第1周末,病程第28天各作一次,如无条件多次检查,则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内,最好能有定期复查。CAA的大小与预后关系极大,一般按Nakano提出的标准划分为:I(小型)II(中型)III(大型)直径 8mm冠状动脉损害冠状动脉瘤多在病后第2周出现,38周发展到最大,半数在1/2
8、2年内消散,1/4有所缩小。另一项随访资料表明:直径9mm的CAA最终都发生狭窄;15mm,发生在右冠状动脉者30mm,多数发生狭窄。治疗阿司匹林(ASA):具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。日本学者推荐中等剂量,即口服剂量为3050 mg/(kgd),热退后1030 mg/(kgd),一般持续用药达3 个月。美国心脏病协会(AHA)提出,大剂量ASA 口服剂量为80100 mg/(kgd),持续服药至病程第14 天,以后35mg/(kgd),至病程68 周。治疗退热后和恢复期应使用小剂量阿司比林,因为此时阿司比林治疗的目的变成了抗血栓或对抗血小板激活。阿司比林通过抑制环氧化酶发挥
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