大脑深部对称性灰质核团病变的病因与mri诊断.ppt
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1、大脑深部对称性灰质核团病变的病因与mri诊断 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望大脑深部灰质核团对称性病变的大脑深部灰质核团对称性病变的病因与病因与MRI诊断诊断 大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei(DGMN)是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病,其病因多种多样。影像学表现类似,缺乏特征性,而且在临床上不十分常见,往往会造成误诊。基底核正常解剖及影像学表现基底核的生理学特点基底核的生理学特点 基底节区苍白球、壳核富含
2、线粒体、血供丰富,化学递质多,相对颅脑其他部位,高代谢是其特点,对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感,易受影响 病因学分类该病的病因可归纳为:n n中毒性(COCO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等)中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等)n n营养代谢性(肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性(肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性 肝病、肝病、Wernicke Wernicke脑病等)脑病等)n n缺血缺氧性(低血容量性休克、心脏骤停复苏后(低血容量性休克、心脏骤停复苏后 低氧血症等)低氧血症等)n n血管性(缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓)(缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓
3、)n n感染性(病毒性脑炎、(病毒性脑炎、HIVHIV感染等)感染等)n n遗传性(特发性震颤、(特发性震颤、HuntingtonHuntington病等)病等)n n肿瘤(胶质瘤,淋巴瘤等)肿瘤(胶质瘤,淋巴瘤等)病程分类病程分类n n急性:数分钟至数天内n n慢性:常需数月至数年的时间才能出现较严重的神经功能缺损急性急性深灰质核损伤区域(深灰质核损伤区域(苍白球苍白球)和病因学和病因学n n氰化物中毒n n一氧化碳中毒n n低氧-Pasquale F.Finelli,MD.Diagnostic Approach in Patients with Symmetric ImagingLesio
4、ns of the Deep Gray Nuclei.急性深灰质核损伤区域(急性深灰质核损伤区域(豆状核豆状核)和病因学和病因学n n尿毒症n n高血压危象n n双硫仑神经毒性 n n三氯乙烷 n n硫化氢吸入 n n血管病急性深灰质核损伤区域(急性深灰质核损伤区域(壳核壳核)和)和病因学病因学n n甲醇n n其他原因(出血)急性深灰质核损伤区域(急性深灰质核损伤区域(尾状核尾状核/豆豆状核状核)和病因学)和病因学n n低血糖n n低氧n n子宫内低氧-缺血n n高血糖n n霉菌毒素n n病毒性脑炎急性深灰质核损伤区域(急性深灰质核损伤区域(丘脑丘脑)和)和病因学病因学n n缺血梗死n n脑深
5、静脉闭塞n n基底动脉尖综合征n n出血n n子宫内低氧-缺血n n低氧急性深灰质核损伤区域(急性深灰质核损伤区域(尾状核尾状核)和病因学和病因学n n出血n n缺血梗死n n未知病因学慢性慢性深灰质核损伤区域(深灰质核损伤区域(苍白球苍白球)和病因学和病因学n n锰n n慢性肝病n nWilson氏病n n苍白球黑质变性苍白球黑质变性(Hallervorden-Spatz syndrome(Hallervorden-Spatz syndrome)n n神经纤维瘤病型n n甲基丙二酸n n半醛脱氢酶缺乏慢性深灰质核损伤区域(慢性深灰质核损伤区域(豆状核豆状核)和病因学和病因学n nWilson
6、Wilson氏病氏病n n弓形体病弓形体病n n放射治疗放射治疗 n n神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型 n nHIVHIV感染感染 n nLeighLeigh病病n n巨细胞病毒巨细胞病毒n nMELASMELAS征征慢性深灰质核损伤区域(慢性深灰质核损伤区域(尾状核尾状核/壳壳核核)和病因学)和病因学n nLeighLeigh病病n n小舞蹈病n nHIVHIV感染感染n nWilsonWilson氏病氏病n n亨廷顿舞蹈病亨廷顿舞蹈病n n副肿瘤性脑炎副肿瘤性脑炎n n克雅病克雅病克雅病克雅病(Creutzfeldt-Jakob(Creutzfeldt-Jakob diseasediseas
7、e,CJDCJD)n n腔隙状态腔隙状态慢性深灰质核损伤区域(慢性深灰质核损伤区域(豆状核豆状核/尾尾状核状核)和病因学)和病因学n nLeighLeigh病病n n甲状旁腺机能减退症n nWilsonWilson氏病氏病n nKeams-Sayre综合征(线粒体脑肌病)慢性深灰质核损伤区域(慢性深灰质核损伤区域(丘脑丘脑)和)和病因学病因学n nWernickeWernicke综合征综合征n n克雅病克雅病克雅病克雅病(Creutzfeldt-Jakob(Creutzfeldt-Jakob diseasedisease,CJDCJD)n n胶质瘤胶质瘤n nWilsonWilson氏病氏病n
8、 n甲苯甲苯n nFabrayFabray病病慢性深灰质核损伤区域(慢性深灰质核损伤区域(尾状核尾状核)和病因学和病因学n n亨廷顿舞蹈病n n结节性硬化n n戊二酸血症慢性深灰质核损伤区域(慢性深灰质核损伤区域(豆状核豆状核/丘丘脑脑)和病因学)和病因学n nTay-SachsTay-Sachs病病(神经节苷脂沉积症)神经节苷脂沉积症)n n克雅病克雅病克雅病克雅病(Creutzfeldt-Jakob(Creutzfeldt-Jakob diseasedisease,CJDCJD)n nLeighLeigh病病n nWilsonWilson氏病氏病n nKeams-Sayre综合征(线粒体脑
9、肌病的一种)线粒体脑肌病的一种)常见病因常见病因慢性肝病/肝硬化n n慢性肝病慢性肝病/肝硬化肝硬化锰蓄积锰蓄积 原因是正常情况下,锰在肝脏与胆红素形成络合物,由胆汁排入肠道。肝硬化时,由于门脉系统分流(PSS)或肝功能障碍,使肝脏清除锰的能力降低,长期蓄积,脑锰含量苍白球、黑质对称性T1WI高信号,T2信号正常。Mn2+第三轨道上有5个不成对电子,它可导致较大的磁矩,能明显缩短T1驰豫时间,T1信号,对T2信号无明显影响。男性,42岁;乙肝后肝硬化并肝性脑病n na.a.苍白球苍白球T1WIT1WI对称性高信号对称性高信号n nb.T2WI b.T2WI 信号正常信号正常n nC.C.肝脏弥
10、漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节,脾大肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节,脾大abc本组肝硬化病例中76.9 的病人出现苍白球T1WI高信号abc黑质 垂体前叶 额叶白质 n nCT平扫,苍白球密度正常abn n肝移植成功后信号可恢复正常(6个月1年)abc肝性脑病人波谱Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。mINAACr1ChomICr2GlxGlxNAACr1ChoCr2GlxGlxmI健康成人枕叶波谱常见病因常见病因职业性锰暴露n n职业性锰接触职业性锰接触冶炼工、焊工冶炼工、焊工 经呼吸道过量摄入锰烟尘可导致体内锰负荷增加,甚至中毒。锰可借助铁代谢转运蛋白体系通过血-脑屏障进入脑
11、,但排出极慢,过量的锰可在脑蓄积。37岁,男性锰暴露工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球对称性T1WI高信号54岁,男性,慢性锰中毒工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号消失 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球未见T1WI高信号脱离锰作业环境或临床治疗后1年,T1WI高信号可消失锰暴露工人NAA、Cho、Cr、mI峰无明显变化;锰中毒工人NAA峰高可有降低,NAA/Cr比值下降常见病因常见病因肝豆状核变性肝豆状核变性n n肝豆状核变性又称为wilsons 病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,引起肝脏、脑组织变性,临床
12、主要表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化、角膜色素环。n n影像表现:包括CT、MR、超声检查,发现基底节区以及丘脑、脑干神经核团的变性,检查发现肝硬化。肝豆状核变性肝豆状核变性CT平扫 豆状核对称性低密度影肝豆状核变性肝豆状核变性CT平扫 尾状核、壳核对称低密度肝豆状核变性肝豆状核变性T2WIT2WI、FLAIR FLAIR 尾状核、壳核对称性高信号尾状核、壳核对称性高信号肝豆状核变性肝豆状核变性MRI信号变化信号变化n n病变早期病变早期铜在脑血管周围异常沉积铜在脑血管周围异常沉积,引起局部缺血引起局部缺血,水肿水肿,导致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘导致神经细胞变性
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