chiari畸形影像诊断.ppt
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1、Chiari畸形畸形历史:历史:1883年,Cleland最先发现1例菱脑畸形1891年,Chiari最先报道这种畸形,并分为三型。1894年,Arnold报道了1例病人,并详细作了描述。1896年,Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告,将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。1907年,Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。1935年,Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者,此后引起了人们的注意。名称:名称:Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malfo
2、rmation(英文全称)ACM(英文缩写)小脑扁桃体下疝(中文名称)ACM是一种以小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔平而以下为特征的先天性后颅凹发育畸形病症。因下疝的小脑扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而引起多种临床症状。这些症状常不典型,易误诊或漏诊而延误病情。约34.0%一76.7%的ACM患者合并有脊髓空洞症(SM)。发病机制:胚胎时期中胚层体节枕骨发育受限导致枕骨发育滞后,引起后颅窝容积缩小,正常发育的小脑扁桃体因后颅凹过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。流行病学:流行病学:性别:女性 男性年龄:型:多见于儿童和成人,最为多见;型:多见于婴儿;型:在新生儿期发病;型:常于婴儿期发病病程
3、:从出现症状到入院时间为6周至30年,平均4.5年ACM并并SM的发病机制学说的发病机制学说 (1)脑脊液流体动力学说:认为ACM患者后颅凹容积变小,第四脑室正中孔及脊髓中央管上口梗阻,局部脑脊液动力学改变,脑脊液随着心源性搏动,不断冲击脊髓中央管开口,加之脊髓上口被下疝的小脑扁桃体覆盖,并形成单向活瓣,使脊髓中央管不断扩张,最终形成空洞。这个学说被大多数学者所接受,但无法解释脊髓中央管开口被膜性结构封闭时也形成脊髓空洞。(2)颅内椎管压力分离学说:在狗的颈段脊髓空洞模型研究中发现,颈段椎管和枕大池蛛网膜下腔压力变化不同步,枕大池蛛网膜下腔压力往往高于椎管内蛛网膜下腔压力,通过“抽吸作用”使脑
4、脊液进入脊髓中央管,促进了脊髓空洞的发展。(3)脑脊液的脊髓渗入学说:发现了脊髓实质中的细胞外液主要位于脊髓间质血管外间隙,并证明了脊髓空洞内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液,由于脑脊液循环障碍导致的椎管内压力失衡,驱动脑脊液通过脊髓细胞外间隙流动并蓄积形成脊髓空洞,对脑脊液流体动力学说进行了补充。(4)其他学说:小脑扁桃体下疝后合并肿瘤、外伤后所引起的脊髓空洞、漏出假说以及微管假说等。临床表现:无特异性,有的患者甚至无明显症状及体征,因此常不能引起首诊医师的注意而造成漏诊。常见症状有枕颈部疼痛、面部感觉异常、共济失调、眼球震颤、吞咽硬咽、饮水呛咳、声音嘶哑等。本病的症状需结合影像学检查才有意
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