锥体外系临床表现精.ppt
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1、锥体外系临床表现第1页,本讲稿共89页一、锥体外系的解剖锥体外系的解剖二、锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现四、四、三、三、临床常见锥体外系疾病临床常见锥体外系疾病第2页,本讲稿共89页锥体外系的解剖锥体外系的解剖概念:概念:广义的讲,除了锥体系以外,所有与运动有关的中广义的讲,除了锥体系以外,所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体外系以纹状枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。体苍白球系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节(锥体外系包括基底节(The basal ganglia)豆豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的状核及
2、尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。橄榄核等皮质下结构。第3页,本讲稿共89页 尾状核尾状核-(新)纹状体新)纹状体基底节基底节 壳核壳核(putamen)-豆状核豆状核 外侧部外侧部 苍白球苍白球 (外节)(外节)(旧纹状体旧纹状体)内侧部内侧部 (内节)(内节)网状部网状部-黑质黑质 致密部致密部 丘脑底核丘脑底核 红核红核第4页,本讲稿共89页第5页,本讲稿共89页第6页,本讲稿共89页第7页,本讲稿共89页第8页,本讲稿共89页二、锥体外系病变的临床表现二、锥体外系病变的临床表现锥锥
3、体体外外系系病病变变的的症症状状:肌肌张张力力改改变变和和不不自自主主运运动动两大类。两大类。肌肌张张力力改改变变:肌肌张张力力增增高高、肌肌张张力力减减低低、游游走走性性肌张力增强和减弱。肌张力增强和减弱。不不自自主主运运动动:震震颤颤、舞舞蹈蹈样样动动作作、扭扭转转痉痉挛挛、痉痉挛挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。第9页,本讲稿共89页常见的不自主运动第10页,本讲稿共89页锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害:黑质和苍白球损害:典典型型者者为为ParkinsonParkinsons s DiseaseDisease,伸伸肌肌和和屈屈肌
4、肌的的肌肌张张力力均均升升高高,因因此此,进进行行被被动动运运动动时时,各各方方向向所所遇遇到到的的阻阻力力是是一一致致的的,称称为为铅铅管管样样强强直直。当当伴伴有有震震颤颤时时,则则为为齿齿轮轮样样强强直直。运运动动减减少少,联联合合伴伴随随动动作作减减少少,动动作作缓缓慢慢,表表情情呆呆板板,言言语语单单调调,静静止性震颤(止性震颤(4-64-6次次/秒)。秒)。第11页,本讲稿共89页锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变:壳核及尾状核病变:肌肌张张力力减减低低及及舞舞蹈蹈样样动动作作。典典型型代代表表为为舞舞蹈蹈病病,不不随随意意运运动动特特点点为为无无目目的
5、的、无无定定型型、突突发发、快快速速和粗大的急跳动作,面部常有挤眉弄眼,扮鬼脸。和粗大的急跳动作,面部常有挤眉弄眼,扮鬼脸。扭扭转转痉痉挛挛及及手手足足徐徐动动或或指指划划动动作作,手手、足足间间歇歇的的、缓缓慢慢的的变变曲曲的的蚯蚯蚓蚓蠕蠕动动样样动动作作,其其特特点点为为肌肌张张力力时时强时弱。强时弱。第12页,本讲稿共89页肝豆状核变性引起双手手足徐动症肝豆状核变性引起双手手足徐动症第13页,本讲稿共89页手足徐动症手足徐动症第14页,本讲稿共89页手足徐动症手足徐动症第15页,本讲稿共89页全身型肌张力全身型肌张力障碍(扭转痉障碍(扭转痉挛)挛)第16页,本讲稿共89页全身型肌张力全身
6、型肌张力障碍(扭转痉障碍(扭转痉挛)挛)第17页,本讲稿共89页水平旋转型斜颈水平旋转型斜颈第18页,本讲稿共89页因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动(hemiballism)第19页,本讲稿共89页第20页,本讲稿共89页一、帕金森氏病一、帕金森氏病(Parkinsons Disease)帕金森病(帕金森病(Parkinsons disease,PD)又称)又称震颤麻痹(震颤麻痹(paralysis agitans),慢性起病,),慢性起病,渐发展,肌强直,运动减少及静止性震渐发展,肌强直,运动减少及静止性震颤,姿势步态异常和植物神经损害。多颤,姿势步态异常
7、和植物神经损害。多在在5050岁以后起病,症状先从一侧肢体开岁以后起病,症状先从一侧肢体开始,以后发展为同侧半身,再发展到两始,以后发展为同侧半身,再发展到两侧,常呈侧,常呈“N N”字型发展。字型发展。三、临床常见锥体外系疾病三、临床常见锥体外系疾病第21页,本讲稿共89页第22页,本讲稿共89页临床表现临床表现 男性略多于女。起病缓慢,症状常自一侧上肢开始,男性略多于女。起病缓慢,症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。(一)静止性震颤(一)静止性震颤(tremortremor):肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松肢体的促动肌与拮抗肌发生节
8、律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动,每秒动,每秒4-64-6次,次,静止时出现,精神紧张时静止时出现,精神紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。各肢各肢体和头部均可出现,发生于手时,表现为搓体和头部均可出现,发生于手时,表现为搓丸样(丸样(pill-rolling actionpill-rolling action)。第23页,本讲稿共89页第24页,本讲稿共89页临床表现临床表现(二)肌强直(二)肌强直(rigidityrigidity)促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时,促动肌与拮抗肌肌张
9、力都有增高。关节被动运动时,增高的肌张力始终均匀一致,称为增高的肌张力始终均匀一致,称为“铅管样强直铅管样强直”如有震颤,可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,称为如有震颤,可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,称为“齿轮样强直齿轮样强直”头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋及膝关节均略为弯曲。前臂内收,下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指对掌手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指对掌第25页,本讲稿共89页头部前倾,躯干俯屈,上头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸肢肘关节屈
10、曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋及直,前臂内收,下肢髋及膝关节均略为弯曲。膝关节均略为弯曲。第26页,本讲稿共89页第27页,本讲稿共89页n手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指间关节伸直,掌指关节屈曲,n手指内收,拇指对掌。手指内收,拇指对掌。第28页,本讲稿共89页(三)运动迟缓(三)运动迟缓(bradykinesiabradykinesia)面具面具脸(masklikeface)masklikeface):面肌:面肌强直,运直,运动减少,面无表情,不眨眼,双目凝减少,面无表情,不眨眼,双目凝视。联合运合运动丧失(早期症状)。失(早期症状)。精精细动作障碍。作障碍。小写症。小写症。第29页,
11、本讲稿共89页第30页,本讲稿共89页第31页,本讲稿共89页慌慌张步步态(festination):festination):起步困起步困难,迈步后以极小的步伐前冲,越走越快,不步后以极小的步伐前冲,越走越快,不能及能及时停止或停止或转弯。弯。后期吞咽困后期吞咽困难,翻身障碍。,翻身障碍。第32页,本讲稿共89页第33页,本讲稿共89页(四)植物神经损害(四)植物神经损害(Disorder of autonomic nerve)Disorder of autonomic nerve)出汗多、便秘。出汗多、便秘。皮脂溢出(脂颜)。皮脂溢出(脂颜)。其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。其它可伴有焦虑、抑
12、郁和痴呆。第34页,本讲稿共89页总总 结结帕金森四大临床症状:帕金森四大临床症状:静止性震颤静止性震颤 肌强直肌强直 运动迟缓,姿势步态异常运动迟缓,姿势步态异常 植物神经损害植物神经损害第35页,本讲稿共89页第36页,本讲稿共89页二、舞二、舞 蹈蹈 病病、小舞蹈病又称、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病舞蹈病临床表现临床表现 1、2/3患者发生于患者发生于515岁岁儿童儿童,女多于男,女多于男,1.53.2:1,病前常有上呼吸道咽喉炎等病前常有上呼吸道咽喉炎等A组组B溶血性溶血性链球菌感染史。链球菌感染史。急性或缓慢起病。急性或缓慢起病。第37页,本讲稿共89页2、舞蹈样动作常为双侧性
13、,、舞蹈样动作常为双侧性,20%为一侧性。为一侧性。肢体:舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、肢体:舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体,上无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体,上肢比下肢明显,肢比下肢明显,远端重于近端远端重于近端,上肢各关节交替,上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作,下肢表现为行走摇晃,肢体舞蹈样内收等动作,下肢表现为行走摇晃,肢体舞蹈样动作睡眠时消失,安静时减轻。动作睡眠时消失,安静时减轻。躯干:表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。躯干:表现为脊柱不停地弯
14、、伸或扭转。面部:挤眉弄眼,撅嘴,做怪相。面部:挤眉弄眼,撅嘴,做怪相。第38页,本讲稿共89页舌:舌不停地扭动,伸舌很难维持原位。软鄂舌:舌不停地扭动,伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动,因此妨碍随意运动,引及咽部也有不自主运动,因此妨碍随意运动,引起构音困难和吞咽障碍。起构音困难和吞咽障碍。3、肌张力与肌力减退、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力肢体软弱无力),与舞蹈样动,与舞蹈样动作、共济失调构成作、共济失调构成小舞蹈病三联症。小舞蹈病三联症。若令患者紧握检查者第若令患者紧握检查者第 2、3 指,可感觉患者手时指,可感觉患者手时紧时松,称紧时松,称“挤奶妇手法挤奶妇手法(milkma
15、id grip)”或盈亏或盈亏征征(wax-waning sign),膝反射减弱或消失。,膝反射减弱或消失。4、精神症状:可有躁动、不安,活动过度,病态注、精神症状:可有躁动、不安,活动过度,病态注意力分散,行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。意力分散,行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。第39页,本讲稿共89页二、舞二、舞 蹈蹈、亨廷顿(、亨廷顿(Huntington)舞蹈病)舞蹈病亦称遗传性慢性进行性舞蹈病,是常染色体显性遗亦称遗传性慢性进行性舞蹈病,是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病,其相关基因位于传的缓慢进行性变性病,其相关基因位于4号染色号染色体短臂上体短臂上4P16.3,主要病理改变是尾状核、壳核明
16、显萎缩、核内的小主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也发生变球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也发生变性。性。第40页,本讲稿共89页临床表现临床表现 1、起病多见于、起病多见于3540岁。岁。2、神经系症状:、神经系症状:舞蹈症:舞蹈动作常以舞蹈症:舞蹈动作常以近端近端关节与躯体部为重,关节与躯体部为重,以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。呈欣快步态。肌张力障碍与帕金森病:随疾病进展,舞蹈不自肌张力障
17、碍与帕金森病:随疾病进展,舞蹈不自主运动逐渐减少,但出现肌强直,动作缓慢,姿势主运动逐渐减少,但出现肌强直,动作缓慢,姿势不稳等帕金森症状。由于不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无舞蹈的患者一开始就无舞蹈动作而表现为少动强直综合征故动作而表现为少动强直综合征故Huntington舞蹈舞蹈病又称为病又称为Huntington病。病。第41页,本讲稿共89页临床表现临床表现眼运动异常:表现为两眼快速扫视运动的速度减眼运动异常:表现为两眼快速扫视运动的速度减慢、失准与不协调,继之可有垂直性及水平性眼球慢、失准与不协调,继之可有垂直性及水平性眼球活动障碍。活动障碍。构音障碍与吞咽困难。构音障碍与
18、吞咽困难。其他症状:手足徐动、肌阵挛,类似于抽动一其他症状:手足徐动、肌阵挛,类似于抽动一秽语综合征的抽搐(秽语综合征的抽搐(tic)及不自主发声,腱反射)及不自主发声,腱反射亢进。亢进。第42页,本讲稿共89页临床表现临床表现3、精神症状、精神症状情绪障碍:以抑郁为常见。情绪障碍:以抑郁为常见。精神症:可出现精神分裂症样综合征。精神症:可出现精神分裂症样综合征。自杀:自杀率为自杀:自杀率为5.6%。强迫症:与基底节及额叶病损有关。强迫症:与基底节及额叶病损有关。认知障碍:注意力减退,记忆力降低,进行性认知障碍:注意力减退,记忆力降低,进行性智力减退,计算、理解、判断均下降。智力减退,计算、理
19、解、判断均下降。第43页,本讲稿共89页人格与行为异常:多在神经症状及认知障碍前人格与行为异常:多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。数年已有人格改变。睡眼障碍:多表现为白天好睡、夜间失眠。睡眼障碍:多表现为白天好睡、夜间失眠。自主神经功能障碍:性欲减退,大小便控制力差,自主神经功能障碍:性欲减退,大小便控制力差,手足多汗或紫绀。手足多汗或紫绀。第44页,本讲稿共89页诊断要点:诊断要点:中年起病,病情进行性发展,中年起病,病情进行性发展,舞蹈动作、行为人格改变,舞蹈动作、行为人格改变,痴呆,家族史,痴呆,家族史,第45页,本讲稿共89页、投掷症(挥舞症、投掷症(挥舞症Ballismus)
20、当舞蹈样异常运动主要累及肢体当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端近端肌群,表现为十分肌群,表现为十分有力,快速像投掷东西那样的不自主运动称投掷症或挥舞有力,快速像投掷东西那样的不自主运动称投掷症或挥舞症,只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症,所谓投症,只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症,所谓投掷症是舞蹈症的一种变异,舞蹈症的确切损害部位尚不清掷症是舞蹈症的一种变异,舞蹈症的确切损害部位尚不清楚,偏侧投掷症是对侧的楚,偏侧投掷症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。丘脑底核及其附近的损害。第46页,本讲稿共89页三、肝豆状核变性三、肝豆状核变性肝豆状核变性(肝豆状核变性(hepatolent
21、icular degenerationhepatolenticular degeneration,HLDHLD)又称)又称WilsonWilson病病(WD)(WD),常染色体隐性遗传的铜,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由代谢障碍疾病。由WilsonWilson首先报道和描述,是一种首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-FK-F环。环
22、。第47页,本讲稿共89页临床表现临床表现本病大多在本病大多在1025岁间出现症状,男稍岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者。一般病多于女,同胞中常有同病患者。一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为:为:第48页,本讲稿共89页一、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言一、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状。语不清或动作缓慢为其首发症状。典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼
23、和吞咽常有困难。糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及。者除肢体外头部及躯干均可波及。此外也可有此外也可有扭转痉挛扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开、智力衰退。无表情,口常张开、智力衰退。第49页,本讲稿共89页二、肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,二、肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可有成人患者可有“肝炎肝炎”病史。肝脏肿大,质较硬
24、而病史。肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。昏迷等。三、角膜色素环:角膜边缘可见宽约三、角膜色素环:角膜边缘可见宽约23mm左右左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之岁之后可见。后可见。第50页,本讲稿共89页四、肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上四、肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,
25、可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿皮细胞受损,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。酸尿及肾性佝偻病等。五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。溶血。第51页,本讲稿共89页四、抽动四、抽动(一)抽动的概念及其特点(一)抽动的概念及其特点抽动是一种突发、瞬间,反复出现,无节律的刻板不随意抽动是一种突发、瞬间,反复出现,无节律的刻板不随意动作,动作,累及头面,四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发累及头面,四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发
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