再生障碍性贫血 (2)课件课件精选课件.ppt
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1、关于再生障碍性关于再生障碍性贫贫血血(2)课课件件第一页,本课件共有55页定义和概述定义和概述原发性骨髓造血功能衰竭综合症原发性骨髓造血功能衰竭综合症 (获得性)(获得性)骨髓造血功能低下、全血细胞减少骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 Company Logo第二页,本课件共有55页v发病率:发病率:我国为我国为7.4/1007.4/100万,万,可发生于各年龄可发生于各年龄段,以青壮年占多数,男女发病率无明显段,以青壮年占多数,男女发病率无明显差别。差别。Company Logo第三页,本课件共有55页重型再障重型再障(se
2、vere severe aplastic aplastic anemia,SAAanemia,SAA)AAAA非重型再障非重型再障(non-severe non-severe aplastic aplastic anemia,NSAAanemia,NSAA)分分 型型极重型再障极重型再障VSAAVSAA第四页,本课件共有55页急性再障急性再障(acute (acute aplastic aplastic anemia,AAAanemia,AAA)AAAA 慢性再障慢性再障(chronic chronic aplastic aplastic anemia,CAAanemia,CAA)分分 型型重
3、型再障重型再障-型型 (SAA-)(SAA-)重型再障重型再障-型型 (SAA-)(SAA-)慢性再障病程中病情恶化与急慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同性再障相同第五页,本课件共有55页再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗7Company Logo第六页,本课件共有55页病病 因因 发病原因不明确,可能为:发病原因不明确,可能为:病毒感染:肝炎病毒、微小病毒病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B B1 19 9 (human parvovirus B (human parvoviru
4、s B1919)化学因素:氯霉素、苯化学因素:氯霉素、苯 放射线放射线免疫异常免疫异常第七页,本课件共有55页各类可以引起骨髓抑制的药物各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺胺氯霉素及抗肿瘤药、磺胺类类)和工业用化学物品和工业用化学物品(苯苯)。与剂量有关与剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药如苯及各种抗肿瘤药),只要接受了足够的剂量,只要接受了足够的剂量,任何人都能发生再生障碍性贫血。任何人都能发生再生障碍性贫血。抗生素抗生素,磺胺药磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大,而和杀虫剂等引起再障与剂量关系不大,而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。个人的敏感性有关。后者的后果往往较为
5、严重。一一 药物与化学品药物与化学品第八页,本课件共有55页1.1.生物分子的电离和生物分子的电离和/或激发或激发2.2.水的原发辐解产物,水的原发辐解产物,损害损害DNADNA的分子结构的分子结构3.3.抑制有丝分裂抑制有丝分裂,如细胞在分裂期受到严重抑制,如细胞在分裂期受到严重抑制,则细胞迅速濒于死亡则细胞迅速濒于死亡4.4.破坏了骨髓微环境破坏了骨髓微环境5.5.迟发效应迟发效应二二 电离辐射电离辐射第九页,本课件共有55页 血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用血功能有抑制作用病毒性肝炎患者,乙型或丙型肝炎病毒病毒性肝炎患者,乙型或
6、丙型肝炎病毒三三 生物因素生物因素第十页,本课件共有55页阵发性睡眠性血红蛋白尿:阵发性睡眠性血红蛋白尿:PNH-AA PNH-AA综合症,约综合症,约20%30%20%30%的的 PNHPNH可伴有再障,可伴有再障,15%15%再障可发再障可发 生显性的生显性的PNHPNH。免疫因素,妊娠免疫因素,妊娠四四 其他其他第十一页,本课件共有55页 (1)(1)苯及其有关物苯及其有关物(2)(2)电离辐射电离辐射(X(X线线,放射性核素放射性核素,射线射线)(3)(3)烷化剂烷化剂:氮芥及其衍生物氮芥及其衍生物(4)(4)抗代谢物抗代谢物:6:6巯基嘌呤巯基嘌呤(5)(5)某些抗肿瘤药物某些抗肿瘤
7、药物:丝裂霉素及阿霉素丝裂霉素及阿霉素与剂量有关的致病因素与剂量有关的致病因素第十二页,本课件共有55页 (1)(1)抗生素抗生素:氯霉素氯霉素等等 (2)(2)有机砷有机砷 (3)(3)磺胺类磺胺类 (4)(4)抗癫痫药物抗癫痫药物:苯妥英钠苯妥英钠 (5)(5)抗甲状腺药抗甲状腺药:他巴唑他巴唑,甲基硫氧嘧啶甲基硫氧嘧啶 (6)(6)抗风湿药:抗风湿药:阿司匹林阿司匹林 (7)(7)镇静药:镇静药:氯丙嗪氯丙嗪等等 (8)(8)抗组织胺药:异丙嗪抗组织胺药:异丙嗪 (9)(9)抗结核药:抗结核药:异烟肼异烟肼 (10)(10)抗疟药抗疟药 (11)(11)杀虫剂杀虫剂 (12)(12)其他
8、:其他:染发剂染发剂,汞等,汞等偶尔引起再障的因素偶尔引起再障的因素第十三页,本课件共有55页发发 病病 机机 制制造血干造血干/祖细胞缺陷祖细胞缺陷T T细胞介导的骨髓免疫损伤细胞介导的骨髓免疫损伤造血微环境损伤造血微环境损伤 Company Logo第十四页,本课件共有55页发发 病病 机机 制制 表现表现:造血干造血干(祖祖)细胞量和质的改变细胞量和质的改变v CD34CD34细胞细胞 v G-CFUG-CFU、CFU-E CFU-E、CFUCFUGMGM集集落落形形成成能能力力v骨髓移植可使部分患者造血重建骨髓移植可使部分患者造血重建 1.1.造血干造血干/祖细胞缺陷(种子学说)祖细胞
9、缺陷(种子学说)Company Logo第十五页,本课件共有55页发病机制发病机制 表现表现:骨髓基质细胞培养生长差骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏血窦破坏 骨骨髓髓基基质质细细胞胞受受损损的的病病人人骨骨髓髓移移植植后后植植入入的的细细胞胞不不能能很很好好增增殖殖,故故认认为为患患者者的的发病可能与造血微环境缺陷有关。发病可能与造血微环境缺陷有关。2.2.造血微环境损伤(土壤学说)造血微环境损伤(土壤学说)第十六页,本课件共有55页发病机制发病机制 表现表现:Th Th1 1细胞、细胞、CD8CD8T T抑制细胞抑制细胞 CD25CD25T T细胞、细胞、TCRTCRT T细胞细胞 ILIL
10、2 2、IFNIFN 、TNFTNF 多数患者免疫抑制治疗有效。多数患者免疫抑制治疗有效。3.T3.T细胞介导的骨髓免疫损伤(虫子学说)细胞介导的骨髓免疫损伤(虫子学说)第十七页,本课件共有55页再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗7Company Logo第十八页,本课件共有55页临临 床床 表表 现现快速进展的贫血快速进展的贫血感染、发热感染、发热广泛出血广泛出血 ,甚至颅内出血,甚至颅内出血 重重型型再再障障非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻非重型再障:起病和进展较
11、缓慢,病情较重型轻 第十九页,本课件共有55页急慢性再障的主要区别急慢性再障的主要区别主要区别主要区别急性型急性型慢性型慢性型起病起病多急性多急性多慢性多慢性出血症状出血症状部位多,程度重,内脏出血多见部位多,程度重,内脏出血多见部位少,程度轻,多限于体表部位少,程度轻,多限于体表感染感染多见,且较严重,常合并败血症多见,且较严重,常合并败血症少见,且较轻少见,且较轻血象血象全全血血细细胞胞减减少少严严重重,网网织织红红细细胞胞151510109 9/L,N/L,N 0.50.510109 9/L,BPC/L,BPC 202010109 9/L/L全全血血细细胞胞减减少少轻轻,网网织织红红细细
12、胞胞可可正常正常骨髓象骨髓象多部位增生减低,非造血细胞增加多部位增生减低,非造血细胞增加有有的的部部位位增增生生活活跃跃,有有的的部部位位增增生减低,伴有巨核细胞减少生减低,伴有巨核细胞减少预后预后病程短,多于半年内死亡病程短,多于半年内死亡病病程程较较长长,经经过过治治疗疗约约33%33%治治愈愈或或缓缓解解,33%33%进进步步,33%33%迁迁延延不不愈愈,少数死亡。少数死亡。第二十页,本课件共有55页再生障碍性贫血再生障碍性贫血定义定义1病因和发病机制病因和发病机制2临床表现临床表现3实验室检查实验室检查4诊断标准诊断标准5鉴别诊断鉴别诊断6治疗治疗7Company Logo第二十一页
13、,本课件共有55页实实 验验 室室 检检 查查 SAASAA呈重度全血细胞呈重度全血细胞N0.510N0.5109 9/L/LPLTPLT201020109 9L L网织红细胞绝对值网织红细胞绝对值151015109 9L LVSAA:VSAA:中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.2100.510N0.5109 9/L,PLT2010/L,PLT20109 9L,L,网红可正常,但网红绝对值减低。网红可正常,但网红绝对值减低。一、血象一、血象第二十二页,本课件共有55页外周三系减少,淋巴细胞比例升高外周三系减少,淋巴细胞比例升高第二十三页,本课件共有55页NSAANSAA血象:红细胞形态大致正常,
14、血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板和血小板SAASAA血象:红细胞形态大致正常,血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少第二十四页,本课件共有55页脂肪滴较多,多部位增生低下,有核细胞减少,脂肪滴较多,多部位增生低下,有核细胞减少,巨核细胞少,常找不到,有时干抽巨核细胞少,常找不到,有时干抽淋巴细胞、非造血细胞比例淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检:造血组织均匀减少骨髓活检:造血组织均匀减少 造血组织造血组织2525,脂肪细胞,脂肪细胞7575(正常(正常1 11 1)二、骨髓象二、骨髓象第二十
15、五页,本课件共有55页有有SAASAA骨髓象:有核细胞增生骨髓象:有核细胞增生重度减低重度减低NSAANSAA骨髓象:有核细胞增生骨髓象:有核细胞增生减低减低第二十六页,本课件共有55页SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网状,骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞(仅见成纤维细胞(1 1)、)、淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞细胞NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多,可见淋巴细胞较多,可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密,浓缩呈密,浓缩呈“炭核炭核”样样第二十七页,本课
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