肌肉疾病的诊断和治疗进展.ppt
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1、肌肉疾病的诊断和治疗进展肌肉疾病的诊断和治疗进展福建医科大学附属第一医院神经科福建医科大学附属第一医院神经科慕容慎行慕容慎行一、概一、概述述(一)病史采集(一)病史采集1、注意询问患者的起病情况,发病年龄,、注意询问患者的起病情况,发病年龄,诱发因素诱发因素。2、骨骼肌的症状和体征、骨骼肌的症状和体征3、家族史根据家族史调查得到的资料绘、家族史根据家族史调查得到的资料绘出系谱图,可以判定是否为遗传病,以出系谱图,可以判定是否为遗传病,以及何种遗传方式。及何种遗传方式。(二)肌肉疾病的重要症状和体征(二)肌肉疾病的重要症状和体征1肌无力:肌无力:是肌肉疾病最常见的临床表现,是肌肉疾病最常见的临床
2、表现,只有少数的肌病如先天性肌强直、只有少数的肌病如先天性肌强直、McArdle氏病氏病等一些病人缺乏此体征。等一些病人缺乏此体征。近端型肌无力近端型肌无力远端型肌无力远端型肌无力间歇发作肌无力间歇发作肌无力2肌萎缩肌萎缩近端型近端型远端型远端型3肌肉肥大肌肉肥大真性肥大真性肥大假性肥大假性肥大4肌疲劳肌疲劳呈波动的,晨轻暮重。呈波动的,晨轻暮重。见于重症肌无力,肌无力综合征等。见于重症肌无力,肌无力综合征等。5肌肉疼痛肌肉疼痛肌炎肌炎代谢性肌病代谢性肌病风湿性肌痛症风湿性肌痛症格林巴利综合征格林巴利综合征6肌束震颤肌束震颤是脊髓前角细胞或颅神经运动核是脊髓前角细胞或颅神经运动核的刺激现象的刺
3、激现象。见于运动神经元疾病见于运动神经元疾病偶见于多发性肌炎、甲亢、寒冷或疲偶见于多发性肌炎、甲亢、寒冷或疲劳时,也出现于神经官能症。劳时,也出现于神经官能症。7肌强直肌强直动作性肌强直动作性肌强直扣击性肌强直扣击性肌强直肌电图性肌强直肌电图性肌强直见于各种肌强直疾病。见于各种肌强直疾病。8痛性肌痉挛痛性肌痉挛出现在剧烈运动后肌痉出现在剧烈运动后肌痉挛伴有剧烈疼痛挛伴有剧烈疼痛常见于常见于McArdle病,酒精中毒性肌病等。病,酒精中毒性肌病等。(三)神经原性肌萎缩和肌原性肌萎缩的区别(三)神经原性肌萎缩和肌原性肌萎缩的区别肌源性肌萎缩神经源性肌萎缩肌源性肌萎缩神经源性肌萎缩分布近端型远端型分
4、布近端型远端型张力、反射、感觉张力、反射、感觉(+)肌束颤动肌束颤动()(+)见于运动神经元病见于运动神经元病假肥大、肌疲、假肥大、肌疲、肌强直、运动后痉挛肌强直、运动后痉挛(+)()进展一般缓慢快慢不一进展一般缓慢快慢不一肌酶肌酶一般正常一般正常肌电图肌源性神经源性肌电图肌源性神经源性神经性肌萎缩和肌原性肌萎缩在肌肉病理上的区别神经性肌萎缩和肌原性肌萎缩在肌肉病理上的区别神经源性神经源性肌源性肌源性两型肌纤维萎缩细小两型肌纤维萎缩细小大群或小群的成群肌萎缩大群或小群的成群肌萎缩同型肌群化同型肌群化可见靶纤维可见靶纤维小纤维核固缩且群集小纤维核固缩且群集纤维大小不一,多呈圆形纤维大小不一,多呈
5、圆形退退变变、坏坏死死、增增生生病病变变均均可见可见可有炎症反应可有炎症反应可见环形纤维、撕裂纤维可见环形纤维、撕裂纤维有有内内核核,可可有有小小空空泡泡形形成成或轴空纤维或轴空纤维可可有有不不正正常常产产物物聚聚积积,如如糖元、脂质。糖元、脂质。正常HE正常ATP酶退行性变坏死、吞噬反应再生靶纤维同型肌群化(四)肌肉疾病的诊断步骤(四)肌肉疾病的诊断步骤1病史、症状、体征病史、症状、体征2血清酶和生化测定血清酶和生化测定3肌电图肌电图4肌肉活检(肌肉活检(HE染色)染色)5肌肉组织化学技术肌肉组织化学技术6电镜观察电镜观察肌肉疾病的诊断步骤肌肉疾病的诊断步骤病史、血肌病理染色电镜症状、清电H
6、E其他体征酶图染色组化检查重症肌无力+新斯的明或Tensilon试验,甲状腺检查、胸腺检查进行性肌营养+不良症先天性肌强直+萎缩性肌强直症+颅骨、眼、心脏、胃肠、内分泌、EEG、CT等检查多发性肌炎、皮+可能有恶性肿瘤、结缔肌炎组织病的伴发嗜酸性筋膜炎+血嗜伊红细胞、血清球蛋白、抗核抗体、类风湿因子等周期性麻痹+血钾、心电图病史、血肌病理染色电镜症状、清电HE其他体征酶图染色组化检查糖元累积病+前臂缺血乳酸试验(着重McArdle病)(肌组织磷酸化酶减少或缺少)肌脂质累积病+血甘油三酯和脂肪酸、(油红O染色)血糖、血肉毒碱等内分泌性肌病+甲状腺功能检查(着重甲亢性肌病)中央轴空病+线粒体肌病+
7、肌管肌病+药源性肌病+酒精中毒性肌病+“+”需检查站“”必要时检查二、一些肌肉疾病主要临床表现二、一些肌肉疾病主要临床表现和诊治和诊治重症肌无力(重症肌无力(MG)(一)主要临床表现(一)主要临床表现1、分布、分布眼外肌占眼外肌占90%延髓肌(延髓肌(2461%)颈肌(颈肌(25%)肢带肌(肢带肌(4070%)呼吸肌(呼吸肌(3347%)。)。2、肌疲劳、肌疲劳晨轻暮重晨轻暮重(二二)诊断诊断1、临床表现、临床表现2、辅助检查、辅助检查l l疲劳试验疲劳试验l l新斯的明试验、新斯的明试验、Tensilon试验试验l l血清抗血清抗AchR抗体测定抗体测定l l胸部摄片或胸腺胸部摄片或胸腺CT
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