皮肌炎-课件.ppt
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1、皮肌炎皮肌炎DermatomyositisDermatomyositis1一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病多见于40-60岁,男女之比约1:26型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎概念及分型2病因和发病机制1 遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高2 感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效 部分成人可能与EB病毒感染有关33 恶性肿瘤 约20%,如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4 免疫 皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多CD4+
2、T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白及补体沉积 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 免疫抑制疗法有效 4临床表现1 皮损双上睑紫红色水肿性红斑,可扩展至头皮、面及前胸V区Gottron丘疹:指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑,见于1/3患者皮肤异色症:面、颈、躯干部,在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张,瘙痒其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发,儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化56789101112131415162023/1/11718192 肌肉症状 受累肌肉有无力、疼痛和压痛 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和
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