《未分化结缔组织病》PPT课件.ppt
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1、1 1未分化结缔组织病未分化结缔组织病(UCTD)1vv未分化结缔组织病未分化结缔组织病(UCTDundifferentiatedconnectivetissuedisease)指具有一项以上典型的风湿病症状或体征(如关节炎或雷诺现象),伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性,但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似,多发于青年女性,但预后较前两者好,其发病率不详。2病因病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。3临床表现v1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等
2、v2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等v3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等v4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀v5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大v6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎v7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎v8.血管:雷诺现象,动静脉血栓,反复流产史或其他血管炎4v9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等v10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史v11.关节:关节痛或关节炎v12.神经系统:神经病病史或精神人格改变v13.生殖系统:溃疡或皮疹5实验室检查v1.血、尿常规异常,血沉增快v2.
3、自身补体C3、C4减少v3.自身抗体:抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性6诊断目前尚无统一的诊断标准,当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征,以及一种以上自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性,持续一年以上,但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时,可诊断本病。7近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件(见下页),供临床和研究工作参考。8vGreer(1989)不全型狼疮不全型狼疮SLE诊断条件中2条,而3年9vDanieli(1998)未分化结缔组织病未分化结缔组织病具有CTD的症状和体征,病程1年vDanieli(1999)未分化结缔组织病未分化结缔组织病具有可
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