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1、进行性核上性麻痹本讲稿第一页,共十七页历史和特点1964年年Steele、Richardson等对一组有等对一组有PD样表现,但又有一定特点的病人进样表现,但又有一定特点的病人进行临床和病理分析后提出。行临床和病理分析后提出。特点:特点:PD症状群症状群+垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹+明明显的平衡障碍,对左旋多巴反应差。显的平衡障碍,对左旋多巴反应差。本讲稿第二页,共十七页流行病学不准确,年发病率约为不准确,年发病率约为0.3/10万(利比万(利比亚)亚),患病率:患病率:(美国美国)男:男:1.53/10万,万,女:女:1.23/10万,其患病率约为万,其患病率约为PD的的1/100左右左右
2、,男:女男:女=1.3:1。起病年龄起病年龄62-63岁,岁,50岁以前发病者不岁以前发病者不足足5%。本讲稿第三页,共十七页病因不清楚,多生活在农村,杀虫剂等有不清楚,多生活在农村,杀虫剂等有机溶剂,饮用井水是机溶剂,饮用井水是PSP的危险因素。的危险因素。无遗传性和传染性的证据。将病人的无遗传性和传染性的证据。将病人的脑组织植入啮齿类动物脑中,不传递脑组织植入啮齿类动物脑中,不传递此病。此病。本讲稿第四页,共十七页病理主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经元减少伴星形细胞增生、神经元纤维元减少伴星形细胞增生、神经元纤维缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于缠结和颗粒空泡
3、变性。部位主要位于下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周围、蓝斑及围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神对颅神经核、中逢核、齿状核等。神经元纤经核、中逢核、齿状核等。神经元纤维缠结主要是直径为维缠结主要是直径为15nm的直的纤维,的直的纤维,中央前回最多。中央前回最多。本讲稿第五页,共十七页生化胆碱能系统:胆碱能系统:胆碱能神经元广泛破坏,胆碱能神经元广泛破坏,主要位于纹状体、脑干及皮层下。主要位于纹状体、脑干及皮层下。多巴胺能系统:多巴胺能系统:尾状核、壳核的多巴尾状核、壳核的多巴胺明显下降,黑质纹状体多巴胺能末胺明显下降,黑质纹状体多巴胺能末梢功能降低。但边缘系
4、统通路是完整梢功能降低。但边缘系统通路是完整的。的。铁和自由基:铁和自由基:黑质和纹状体中非结合黑质和纹状体中非结合的铁离子增加。的铁离子增加。本讲稿第六页,共十七页临床表现核上性凝视麻痹:核上性凝视麻痹:75,多在发病,多在发病12年后出现。早期表现为两眼意向性及年后出现。早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹,上视受限,并逐渐追随性下视麻痹,上视受限,并逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹(与顶进展成完全性垂直性凝视麻痹(与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关)。盖前区、中脑被盖灰质病变有关)。本讲稿第七页,共十七页临床表现PD样表现,早期出现姿势平衡障碍样表现,早期出现姿势平衡障碍(65-90%),痉
5、挛性构音障碍,吞咽),痉挛性构音障碍,吞咽困难,中轴肌张力增高,接近缺乏静困难,中轴肌张力增高,接近缺乏静止性震颤,双侧对称起病,眼动障碍止性震颤,双侧对称起病,眼动障碍中晚期(中晚期(3.6-3.9年)出现。认知功能障年)出现。认知功能障碍,早期碍,早期60%,晚期,晚期80%,额叶功能,额叶功能障碍,以记忆障碍为主。易伴发抽搐、障碍,以记忆障碍为主。易伴发抽搐、睡眠(快波)减少、抑郁。生存期睡眠(快波)减少、抑郁。生存期6年年左右。左右。本讲稿第八页,共十七页本讲稿第九页,共十七页本讲稿第十页,共十七页影像学PET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。SPECT:额
6、叶脑血流下降明显,优势半额叶脑血流下降明显,优势半球减少球减少30%。顶枕叶改变不明显。顶枕叶改变不明显。CT和和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞中脑背盖、上丘、桥脑、颞叶萎缩,四叠体池、脚间池、三脑室叶萎缩,四叠体池、脚间池、三脑室后部增大。后部增大。本讲稿第十一页,共十七页诊断标准必须具备的条件:必须具备的条件:1、40岁以后起病,岁以后起病,2、进行性病程,、进行性病程,3、运动减慢,、运动减慢,4、核、核上性凝视麻痹。上性凝视麻痹。加以下加以下6项中的项中的3项:项:1、吞咽困难或构、吞咽困难或构音障碍,音障碍,2、躯干肌强直重于四肢,、躯干肌强直重于四肢,3、颈部呈伸位,颈部呈伸位,
7、4、震颤轻或缺乏,、震颤轻或缺乏,5、早期有经常跌到或步态异常,早期有经常跌到或步态异常,6、对左、对左旋多巴反应差。旋多巴反应差。本讲稿第十二页,共十七页诊断标准排除诊断:排除诊断:1、小脑的体征,、小脑的体征,2、无法、无法解释的多发周围神经病,解释的多发周围神经病,3、原发性植、原发性植物神经功能障碍。物神经功能障碍。核上性凝视麻痹的标准:核上性凝视麻痹的标准:1、主动的凝、主动的凝视小于视小于15度,度,2、头眼反射存在。或者、头眼反射存在。或者有以下有以下2项:项:1、主动向下的凝视减慢,、主动向下的凝视减慢,2、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。本讲稿第
8、十三页,共十七页comparison of parkinsons and parkinson-plus diseasePDolivopontocerebellar degenerationshy-Drager SyndromePSPStriatonigral Degenerationtremor+rigidity+bradykinesia+postural instability+pyramidal signs000+cerebellar signs0+autonomic dysfunction+dementia+axial and nuchal dystonia000+0supranucle
9、ar gaze palsy000+0response to levodopagoodabsentpoorpoorpoor本讲稿第十四页,共十七页治疗多巴胺能类多巴胺能类抗抑郁药:抗抑郁药:用于抑郁患者,还可改善用于抑郁患者,还可改善姿势障碍。姿势障碍。胆碱能:胆碱能:毒扁豆碱毒扁豆碱12mg/日日,对记忆、睡对记忆、睡眠有帮助。眠有帮助。脑组织(肾上腺髓质)移植:脑组织(肾上腺髓质)移植:似有短似有短期疗效。期疗效。本讲稿第十五页,共十七页Danele A et al.1999年报告:Zolpidem思诺思5-10mg/日(a GABAergic agonist of benzodiazepine receptors)可用以治疗,可以减轻少动及强直。见:N Eng J Med 341:543,1999 及 Eur J Neurol 9:184,2002本讲稿第十六页,共十七页预后Kristensen(1985)统计73例,平均存活5年(1-23年)。Maher&Lees(1986)观察52例,其中30例长期追随,平均生存5.9年(1.2-10.3年)均多死于肺部感染。本讲稿第十七页,共十七页
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