儿科循环系统.pptx
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1、一、心腔大小和位置心脏位置随年龄而改变新生儿及2岁以下多呈横位以后逐渐转为斜位第1页/共95页二、房、室增长速度 胎儿右心室负荷大,左心室负荷小,故在新生儿期两侧心室壁厚度几乎相等,约45mm。随着生长发育,左心室负荷明显增加,故左心室壁较右侧增厚为快。6岁时左心室壁厚度达10mm,为新生儿的2倍,此时的右心室壁厚度不足6mm。15岁时左心室壁厚度增加到出生时的2.5倍,但右心室壁仅增长原来厚度的1/3。第2页/共95页三、血管特点 小儿动脉相对地较成人粗。动脉与静脉内径之比在新生儿为11,而成人为12。10岁以前,肺动脉直径较主动脉宽,至青春期主动脉直径超过肺动脉。第3页/共95页四、心率
2、心率随年龄增加而逐渐减慢 新生儿平均120140次/分1岁以内为110130次/分23岁为100120次/分47岁为80100次/分814岁为7090次/分第4页/共95页五、血压动脉血压收缩压=(年龄2)80mmHg舒张压=收缩压的2/3正常情况下,下肢血压比上肢高20mmHg静脉血压其高低与心搏出能力、血管功能及循环血量有关,上、下腔静脉的血液返回右心室受阻也影响静脉压。第5页/共95页 第二节 先天性心脏病 Congenital Heart Disease 第6页/共95页 目的要求目的要求掌掌握握房房间间隔隔缺缺损损、室室间间隔隔缺缺损损、动动脉脉导导管管未未闭闭、法法洛洛四四联联症症
3、的的血血液液动动力力学学,临临床床表现及常见并发症的诊断表现及常见并发症的诊断了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变变 熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则第7页/共95页一、概述一、概述 先先天天性性心心脏脏病病是是胚胚胎胎时时期期心心脏脏血血管管发发育育异异常常而而造造成成的的畸畸形形,是是小小儿儿最最常常见见的的心心脏病脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为为6 6 8 8。根据国内资料统计,各。根据国内资料统计,各类先心病以室间
4、隔缺损最多,其次是动类先心病以室间隔缺损最多,其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来,由于小儿心血管病研究工作近些年来,由于小儿心血管病研究工作(诊断、治疗)取得了很大的进展,心(诊断、治疗)取得了很大的进展,心脏病的预后已大为改观脏病的预后已大为改观 第8页/共95页二、二、胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育 原始心脏于胚胎的第原始心脏于胚胎的第2 2周开始周开始形成,约于第形成,约于第4 4周起具有循环作周起具有循环作用,至第用,至第5 58 8周房、室中隔完全周房、室中隔完全长成,即为四腔心脏,所以心脏长成,即为四腔心脏,所以心脏发育的
5、关键时期是在第发育的关键时期是在第2 28 8周,周,先天性心脏畸形的形成主要就在先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。这一时期。第9页/共95页房间隔的形成房间隔的形成 原发孔(第一房间孔)原发孔(第一房间孔)继发孔(第二房间孔)继发孔(第二房间孔)卵圆孔卵圆孔 第10页/共95页第11页/共95页三、胎儿血液循环及出生后的改变第12页/共95页动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉 左路左路 示意图示意图 冠状动脉及头臂血管 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘右路右路动脉导管第13页/共95页正常胎儿血液循环特点正常胎儿血液
6、循环特点(归归纳纳)一一根根脐脐V V(含含A A血血)和和两两根根脐脐A A(含含V V血血)以以及及胎胎盘盘与与母母体体之之间间进进行行营营养养和和气气体体的代谢是通过弥散的方式进行交换的的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐除脐V V内是氧合血外,其他都是混合血内是氧合血外,其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右心室都向全身输送血液几乎左、右心室都向全身输送血液胎胎儿儿肺肺组组织织处处于于萎萎陷陷状状态态,当当然然也也就就无无气气体体交交换换之之功功能能。因因此此只只有有体体循循环环而无肺循环而无肺循环第14页/共95页57第15页/共95页四
7、、先天性心脏病病因四、先天性心脏病病因 一一般般认认为为在在胚胚胎胎发发育育第第2 28 8周周的的过过程程中中,任任何何内内在在和和外外来来因因素素的的变变化化,影影响响了了胚胚胎胎的的发发育育,使使心心脏脏某某一一部部分分发发育育停停顿顿或或发发育育异异常常即即可可造造成成各各种种先先天天性性心心脏脏的的畸畸形形。归归纳纳起起来来有有以以下下诸因素:诸因素:(一)(一)内在因素内在因素(二)(二)外在因素外在因素(三)其他因素(三)其他因素第16页/共95页(left-to-right shunts)(right-to-left shunts)(no shunt)潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型五
8、五、第17页/共95页六、常见的几种先天性心脏病六、常见的几种先天性心脏病(一)室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)(二)房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)(三)动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)(四)法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)第18页/共95页(一)室间隔缺损(一)室间隔缺损病理解剖病理解剖 1.1.低位缺损低位缺损(小型缺损,肌部缺损,小型缺损,肌部缺损,RogerRogers disease)s disease)2.2.高位缺损高位缺损(大型缺损大型缺损
9、,膜部缺损膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近室上嵴下方或肺动脉瓣附近)第19页/共95页室室间间隔隔缺缺损损血血流流示示意意第20页/共95页干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型 室间隔缺损类型第21页/共95页后面观膜部缺损第22页/共95页病理生理病理生理 小型缺损小型缺损因因分分流流量量很很小小,肺肺动动脉脉的的阻阻力力及及双双侧侧心心室室的的压压力力阶阶差差无无明明显显改改变变,影影响响不不大大,故故心心脏脏和和血血管管大大小小可可以以正正常常,其病理生理变化也不大。其病理生理变化也不大。大型缺损大型缺损因分流量很大因分流量很大,可以出现以下病理可以出现以下病理生理变化生理变化。
10、第23页/共95页 正面观正面观 第24页/共95页 临床表现临床表现 小型缺损小型缺损 多无症状多无症状,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏,生长发育一生长发育一 般不受影响。般不受影响。体检时体检时3 34 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音期杂音,传导广泛传导广泛,P,P2 2 稍增强。稍增强。第25页/共95页大型缺损大型缺损 分流量大,症状及体征均明显分流量大,症状及体征均明显体循环缺血表现体循环缺血表现 肺循环充血表现肺循环充血表现 肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时(右右左分流)左分流)肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的
11、物理诊断所见心脏的物理诊断所见 临床表现临床表现 第26页/共95页第27页/共95页第28页/共95页X X线检查线检查 小型缺损小型缺损心肺心肺X X线检查无明显改变线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损大型缺损心影增大心影增大,肺动脉段突出肺动脉段突出肺血管影增粗肺血管影增粗,搏动增强搏动增强可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈主动脉影缩小主动脉影缩小梗阻型梗阻型残根症残根症第29页/共95页心电图心电图小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大常出现双室均肥大 图形图形,症状严重者合症状严重
12、者合 并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌 劳损劳损 第30页/共95页超声心动图超声心动图 M M型超声型超声 LALA、LV LV、RV RV 内径增宽内径增宽,AO,AO内径缩小内径缩小二维超声二维超声 可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影声学造影 负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影 第31页/共95页第32页/共95页第33页/共95页心导管检查心导管检查 缺损小缺损小分流量亦小,分流量亦小,RVRV的血氧饱和度和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常缺损大缺损大血氧含量
13、血氧含量 RVRARVRARV RV、PAPA压力中度压力中度 以上升高以上升高可见右心导管经可见右心导管经 缺损缺损 LVLV当有当有RLRL分流时,分流时,SaOSaO2 2 第34页/共95页并发症并发症 支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征艾森曼格综合征 第35页/共95页(二二)房间隔缺损房间隔缺损 病理解剖病理解剖继发孔缺损继发孔缺损为为第第一一房房间间隔隔吸吸收收过过多多或或第第二二房房间间隔隔发发育育障障碍碍所所致致,此此型型临临床多见。床多见。原发孔缺损原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致多由第
14、一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。第36页/共95页房房间间隔隔缺缺损损血血流流示示意意图图第37页/共95页 第38页/共95页 临床表现临床表现 症状症状1.1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染,久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染,久咳不愈3.潜在青紫潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫第
15、39页/共95页体征体征1.心前区隆起,心尖搏动弥散,心界扩大心前区隆起,心尖搏动弥散,心界扩大2.2.杂音杂音位置位置 胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间肋间强度强度 /级级性质性质 3.P3.P2 24.LR4.LR分流量大时,可听到三尖瓣区舒张期杂音分流量大时,可听到三尖瓣区舒张期杂音 临床表现临床表现第40页/共95页X X线检查线检查缺损小缺损小 心影可正常心影可正常缺损大缺损大 心外形不同程度扩心外形不同程度扩 大,以大,以RARA和和RVRV为主,为主,PAPA突出明显,可见突出明显,可见 肺门肺门“舞蹈舞蹈”,肺野,肺野 充血,主动脉影缩充血,主动脉影缩 小小第41页/共95页心
16、电图心电图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值第42页/共95页超声心动图超声心动图M M型超声型超声 RARA、RVRV增大增大,RV,RV流出道增宽,主动脉内径缩小流出道增宽,主动脉内径缩小二维超声二维超声 可见房间隔连续回声中断,缺损部位及大小可见房间隔连续回声中断,缺损部位及大小DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向,能评价可直接见到分流的大小、位置和方向,能评价分流的大小分流的大小第43页/共95页第44页/共95页心导管检查心导管检查导管非常易通过导管非常易通过ASDLAASDLARARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量平均
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