致心律失常性右室心肌病培训ppt课件.ppt
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1、致心律失常性致心律失常性右室心肌病医右室心肌病医学课件学课件1.前言2.流行病学3.诊断4.治疗前前 言言致心律失常型右心室心肌病致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),亦称致心律失常型右心室发育不良亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。最早于最早于1961年由年由Dalla Volta描述,但作为疾病由描述,但作为疾病由Frantl、Fontaine等于等于1978年首先定名。年首先定名。组织学特征组织学特征
2、:正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替,呈进正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替,呈进展性,主要累及右室,部分左室展性,主要累及右室,部分左室临床特征:发病年龄临床特征:发病年龄20-40岁多见,心律失常(室早岁多见,心律失常(室早,室速)室速)、心衰和猝死、心衰和猝死流行病学流行病学E男性病例高于女性,青壮年男性多见,男男性病例高于女性,青壮年男性多见,男女之比约为女之比约为3:1。E可以导致心律失常、心衰和猝死。也可以可以导致心律失常、心衰和猝死。也可以以室速和心源性猝死为首发表现,是年轻以室速和心源性猝死为首发表现,是年轻人较常见的猝死原因之一。人较常见的猝死原因之一。E很多患者在发病早期无症状
3、很多患者在发病早期无症状,或未及发现就或未及发现就已猝死,故实际患者数量远大于报道的病已猝死,故实际患者数量远大于报道的病例。例。E由于由于ARVC临床表现的特异性,引起了全世临床表现的特异性,引起了全世界广泛重视而开展了许多关于界广泛重视而开展了许多关于ARVC的研究的研究ARVD/C-右室为主右室为主 triangle of dysplasia诊诊 断断TASK FORCE 诊断标准诊断标准ECG 诊断标准诊断标准MRI 诊断标准诊断标准ECHO 诊断标准诊断标准EMB 诊断标准诊断标准CARTO 诊断标准诊断标准 心内膜心肌活检(EMB)2006年修订的ARVC/D诊断标准中心内膜活检的
4、主要标准为心肌萎缩,残余心肌细胞45%,以及继发的纤维脂肪组织替代;次要标准为残余心肌细胞比例45%70%,以及继发的纤维脂肪组织替代。由于ARVC/D并非均一性累及,因此EMB诊断的敏感性较差。Basso及其同事在体外摘除心脏使用Cordis活检钳模拟EMB方法研究其诊断ARVC/D的敏感性和特异性,结果发现心尖前壁为最有价值的EMB诊断区域,病理可见右室心肌细胞直径增加和细胞学形态改变;设定诊断ARVC/D的特异性为95%,右室EMB示心肌组织31%和脂肪组织22%的敏感性分别为80%、50%和50%。Asimaki 及其同事对11名ARVD/D患者进行EMB心肌标本的免疫组化研究,结果全
5、部ARVC/D心肌标本润盘处的盘状球蛋白(plakoglobin)免疫反应信号水平明显降低或缺如,而非桥粒粘附分子N-cadherin信号水平正常;因此提出了以N-cadherin信号水平正常,而盘状球蛋白信号水平明显降低或缺如作为ARVC/D的诊断标准,以N-cadherin和盘状球蛋白信号水平均正常作为除外ARVC/D的标准,该方法的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为91%、82%、83%和90%。三维电解剖标测(CARTO)右室心肌被纤维脂肪组织替代,引起右室内传导减慢,这是ARVC/D患者右室的电生理特征。Tandri 及其同事对14名ARVC/D和11名特发性室速患者进行三
6、维电解剖标测检查,测量右室心内膜激动间期(right ventricular endocardial activation duration,RV EAD),即右室激动起始至终末的间期。结果RV EAD在ARVC/D明显长于特发性室速(83.910 ms vs 50.87 ms,p.001),特发性室速患者RV EAD均65ms为ARVC/D特征,可将其与特发室速进行鉴别。MRI 虽然虽然1994年和年和2006年修订的年修订的ARVC/D诊断标准均没有将诊断标准均没有将MRI诊断诊断指标明确列入,但指标明确列入,但MRI能够准确区分心肌组织和脂肪组织,因此能够准确区分心肌组织和脂肪组织,因此
7、MRI在在ARVC/D诊断中具有十分重要的位置。诊断中具有十分重要的位置。Kayser 及其同事总结了及其同事总结了MRI诊断诊断ARVC/D的主要标准包括的主要标准包括(1)T1像可见右室心肌脂肪浸润;像可见右室心肌脂肪浸润;(2)右室心肌弥漫变薄,被纤维脂肪组织替代;)右室心肌弥漫变薄,被纤维脂肪组织替代;(3)右室或)右室或RVOT可见室壁瘤;(可见室壁瘤;(4)右室或)右室或RVOT严重扩张;严重扩张;(5)右室整体收缩功能)右室整体收缩功能减弱。次要标准包括(减弱。次要标准包括(1)右室或)右室或RVOT轻度扩张;(轻度扩张;(2)局部收缩异)局部收缩异常;常;(3)右室整体舒张功能
8、减弱。)右室整体舒张功能减弱。Dalal 及其同事对及其同事对12名名ARVC/D患患者的者的38名家族成员同时进行桥粒蛋白基因突变的检测和名家族成员同时进行桥粒蛋白基因突变的检测和MRI检查,结检查,结果果25名(名(66%)家族成员桥粒蛋白基因突变检测阳性;)家族成员桥粒蛋白基因突变检测阳性;15名家族成员名家族成员MRI可见可见Accordion征(征(RVOT/三尖瓣下右室游离壁呈局灶三尖瓣下右室游离壁呈局灶“起皱样起皱样”改变,收缩期明显),均为桥粒蛋白基因突变阳性者。改变,收缩期明显),均为桥粒蛋白基因突变阳性者。Accordion征征阳性诊断桥粒蛋白基因突变的敏感性和特异性分别为
9、阳性诊断桥粒蛋白基因突变的敏感性和特异性分别为60%和和100%。该。该学者建议将学者建议将MRI可见可见Accordion征列入征列入ARVC/D的诊断标准,可提高的诊断标准,可提高其诊断的准确性。其诊断的准确性。磁共振表现磁共振表现MRI表现为右室扩张,常为流出道扩张,表现为右室扩张,常为流出道扩张,无右室扩张的无右室扩张的ARVC罕见;由于发自心外罕见;由于发自心外膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代,膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代,右室游离壁变薄右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄可以清楚地显示变薄的右室游离壁。的右室游离壁。SE序列可见高信号提示脂肪,低信号提示序列可见高信号提示
10、脂肪,低信号提示纤维化。但纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室壁难以区分心外膜下心室壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。ARVC的右室肌小梁肥大,肌小梁和调节的右室肌小梁肥大,肌小梁和调节束可见脂肪变性,在束可见脂肪变性,在T1、T2加权像上均加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为为“心肌发育不良三角区心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。磁共振表现磁共振表现磁共振表现磁共振表现右心室造影右心室造影右室肌小梁肥厚右室肌小梁肥厚ECHOECHO由于不能鉴
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