《假性球麻痹.pdf》由会员分享,可在线阅读,更多相关《假性球麻痹.pdf(4页珍藏版)》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、假性球麻痹假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损(主要是运动皮质及其发 出的皮质脑干束)使 延髓运动性颅神经核-疑核以及脑桥三叉神经 运动核失去了上运动神经元的支配发生 中枢性瘫痪所致,临床表现为 舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分 相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹。球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称 为球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团,或来自延髓的 颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会 出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失 音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关
2、的颅神经者,称为 真性 球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去 上部之神经支配,而出现的 延髓麻痹,称为假性球麻痹假性球麻痹主要为“三主症”1.1.三个困难 2.2.病理性脑干反射 3.3.情感障碍言语困难:其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉 的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。发声困难:很具特征患者所具有的个人特色消失,声音单调、低 哑、粗钝。或者相反;进食困难:如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。病理性脑干反射:由于是上运动神经元麻痹,除生理性脑干反射 活跃和亢进外,还出现一些病理性脑干反射,这些反射大多是一些在 婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些
3、原始反射。这些原始反射又复出 现叫做病理性 脑干反射,临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反 射、角膜下颌反射。情感障碍:患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强 哭强笑发作,强哭较强笑常见表情特异,独处时表情淡漠、好像对周 围事物淡漠不关心,由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起,口张很大,呈现一种悲哀的表情变化少、单调。受到刺激时则一反静 止状态,表情变化迅速,甚至出现强哭强笑发作(本质是呼吸中枢的 释放,呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭 或笑的样子像似而已,不能认为是情感的一种失禁)。机械刺激如痛、温觉不能诱发,而常常是以某种程度的情感活动所诱发,一些根本不
4、 应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发,而且在一个患 者总是以同样的状态表现的其他症候:智能障碍、记忆力逐渐低下。排尿障碍发生紧迫性的排尿,强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到 改善。锥体系症候:小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基 运动时共济失调。这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑 的传导束受累所致 假性球麻痹分型:1.1.皮质、皮质下型:损害部位:两侧大脑皮质运动区、或半卵圆中心的局限性病变所 致。此型颜面下半部表情肌、舌、软腭和咽喉肌的麻痹明显而四肢麻 痹相对较轻或仅呈一过性,常无强哭强笑症状。2.2.囊性:系由双侧内囊病变引起,并常侵及纹状体,临床除有三
5、主症之外,常伴有不同程度双侧锥体束及锥体外系损害症候,此型最多见最重 要。3.3.脑桥型脑桥-小脑型脑桥-被盖型真假球麻痹性摄食-吞咽障碍的区别假性球麻痹性摄食-吞咽障碍假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重,咀嚼、食块 形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留,虽然移至咽 部期后吞咽反射表现迟缓,然而一旦受到诱发,其后的吞咽运动会依 次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍,其症 状有:不知进食顺序,重复相同动作,进食中说话使误咽危险加大,容易忽略餐桌一侧的食物,舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内 的食物。真性球麻痹性摄食-吞咽障碍球麻痹由损害脑干部延髓吞咽 中枢的病灶引起,摄食-吞咽障碍 主要发生在咽部期,吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期,甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表 性疾病是 WallenbergWallenberg SyndromeSyndrome。由于喉部抬高不够,且食管入口处扩张状况不好,环状咽肌不够松弛,导致食块在咽部滞留,常发生吞 咽后的误咽。真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点:真性球麻痹病变部位下颌反射咽反射强哭强笑舌肌萎缩疑核,舌咽,迷走神经消失消失无、r/常有假性球麻痹双侧皮质脑干束亢进存在有/*无常有有双侧锥体束征 无排尿障碍无脑电图病史无异常弥漫异常
限制150内