脑积水(实用ppt课件).ppt
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1、感谢您的阅览感谢您的阅览2020年脑积水脑积水脑积水 湘雅医院神经内科湘雅医院神经内科 杨杰杨杰2020-11-262一、脑脊液的产生及循环一、脑脊液的产生及循环一、脑脊液的产生及循环一、脑脊液的产生及循环二、脑积水的概念二、脑积水的概念二、脑积水的概念二、脑积水的概念三、脑积水的病因及分类三、脑积水的病因及分类三、脑积水的病因及分类三、脑积水的病因及分类四、脑积水的临床表现四、脑积水的临床表现四、脑积水的临床表现四、脑积水的临床表现五、脑积水的临床检查五、脑积水的临床检查五、脑积水的临床检查五、脑积水的临床检查六、脑积水的诊断六、脑积水的诊断六、脑积水的诊断六、脑积水的诊断七、脑积水的治疗七
2、、脑积水的治疗七、脑积水的治疗七、脑积水的治疗八、神经内科常见脑积水临床特点八、神经内科常见脑积水临床特点八、神经内科常见脑积水临床特点八、神经内科常见脑积水临床特点 目 录2020-11-263 脑脊液的产生及作用 脑脊液由各脑室脑脊液由各脑室脉络丛脉络丛产生,产生,为为无色透明无色透明液体,液体,充满于脑室和蛛网膜下隙,充满于脑室和蛛网膜下隙,成人总量达成成人总量达成150ml150ml。2020-11-264 脑积水的概念 脑积水脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或/和循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或和循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量
3、增加,脑室系统扩大或/和蛛和蛛网膜下腔扩大的一种病症。网膜下腔扩大的一种病症。广义脑积水:颅内积水广义脑积水:颅内积水脑室积水:脑室扩张性脑积水脑室积水:脑室扩张性脑积水脑室以外区域的颅内积水脑室以外区域的颅内积水 脑室内脑脊液样囊肿脑室内脑脊液样囊肿 脑室外各部位蛛网膜囊肿脑室外各部位蛛网膜囊肿 硬膜下水瘤硬膜下水瘤 狭义脑积水:脑室积水狭义脑积水:脑室积水高颅压性脑积水:需积极处理高颅压性脑积水:需积极处理正常压力脑积水正常压力脑积水低颅压性脑积水低颅压性脑积水2020-11-265脑积水的病因脑积水的病因(一)脑脊液循环通道受阻(一)脑脊液循环通道受阻(二)脑脊液分泌过多(二)脑脊液分泌
4、过多(三)脑脊液吸收障碍(三)脑脊液吸收障碍2020-11-266(一)脑脊液循环通道受阻 最常见病因最常见病因CSFCSF穿越蛛网膜颗粒有压力阈值(开放压):穿越蛛网膜颗粒有压力阈值(开放压):57mmHg57mmHg2020-11-267(一)脑脊液循环通道受阻n n先天性原因先天性原因先天性畸形先天性畸形(足月儿最常见原因):(足月儿最常见原因):X染色体基因缺失致中脑导水管先天性闭塞、蛛网膜颗粒或Monro孔发育不全、Arnold-Chiari畸形阻塞第四脑室流出、Dandy-Walker畸形阻塞第四脑室流出道、脊柱裂等炎症后粘连:炎症后粘连:妊娠期间弓形体病或病毒细菌感染致蛛网膜炎占
5、位性病变压迫:占位性病变压迫:先天性囊肿/肿瘤等n n后天获得性原因后天获得性原因出血后粘连:出血后粘连:外伤后或自发性脑室/蛛网膜下腔出血后纤维增生或蛛网膜粘连可影响脑脊液循环引起脑积水炎症后粘连:炎症后粘连:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。占位性病变压迫:占位性病变压迫:颅内囊肿/肿瘤/出血等占位性病变可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近。2020-11-268CF循环通路阻塞的可能部位循环通路阻塞的可能部位234672幕上蛛网膜下腔后颅窝蛛网膜下腔左右外侧孔及中央
6、孔8上矢状窦侧脑室双侧乙状窦5 9脚间池1 CSF循环通道可能受阻部位2020-11-269(二)脑脊液分泌过多极少见,多为先天性极少见,多为先天性原因:脉络丛增生、脉络丛乳头状瘤或癌原因:脉络丛增生、脉络丛乳头状瘤或癌特殊表现:影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位特殊表现:影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位 脉络丛增生者,脉络丛增生者,CSF9002000ml/24hCSF9002000ml/24h解剖基础:脉络丛绒毛的上皮细胞(解剖基础:脉络丛绒毛的上皮细胞(50%80%50%80%的产量),的产量),脑实质内毛细血管内皮细胞脑实质内毛细血管内皮细胞处理策略:肿瘤切除;双侧侧脑室脉络丛切
7、除或烧灼处理策略:肿瘤切除;双侧侧脑室脉络丛切除或烧灼+颅外分流颅外分流2020-11-2610(三)脑脊液吸收障碍(三)脑脊液吸收障碍如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。2020-11-2611 依病理分类:依病理分类:梗阻性脑积水梗阻性脑积水 交通性脑积水交通性脑积水 外部性脑积水外部性脑积水 依病因分类:依病因分类:创伤性脑积水创伤性脑积水 耳源性脑积水耳源性脑积水 感染性脑积水感染性脑积水 占位性脑积水占位性脑积水 出血性脑积水出血性脑积水依发病速度分类:依发病速度分类:急性脑积水急性脑积水 慢性脑积水慢性脑积水 正常颅内压脑
8、积水正常颅内压脑积水 静止性脑积水静止性脑积水依年龄分类依年龄分类:婴幼儿脑积水婴幼儿脑积水 年长儿童及成人脑积水年长儿童及成人脑积水脑积水的分类脑积水的分类2020-11-2612(一)(一)(一)(一)婴幼儿脑积水临床特征婴幼儿脑积水临床特征 (二)(二)(二)(二)年长儿童及成人脑积水的临床特征年长儿童及成人脑积水的临床特征临床表现临床表现2020-11-26131.1.头围增大头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸
9、面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。2.2.前囟扩大、张力增高前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。压增高。随着脑积水的进行性发展,颅内压增高的症状逐渐出现,尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压随着脑积水的进行性发展,颅内压增高的症状逐渐出现,尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用,但仍然是有限度的。
10、婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓力的作用,但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。(一)婴幼儿脑积水临床特征(一)婴幼儿脑积水临床特征2020-11-26143.3.破罐音破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。4.“4.“落日目落日目”现象现象 脑积水的进一步发展,可使第三脑
11、室后部的松果体隐窝显著扩张,压迫中脑顶盖部或脑积水的进一步发展,可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(ParinaudParinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的能上视,出现所谓的“落日目落日目”征。征。5.5.头颅透照性头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为
12、阴性(无亮度),本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度),本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。(一)婴幼儿脑积水临床特征2020-11-26156.6.视神经乳头萎缩视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。肿。7.7.神经功能失调神经功能失调 第第对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保
13、持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。8.8.其它其它 脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。(一)婴幼儿脑积水临床特征2020-11-2616透光试验(一)婴幼儿脑积水临床特征2020-11-26
14、17(一)急性脑积水(一)急性脑积水 临床一般表现为临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。等。(二)慢性脑积水(二)慢性脑积水 临床以临床以慢性颅内压增高慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。年长儿及成人脑积水的临床特征年长儿及成人脑积水的临床特征2020-11-2618(三)(三)正常压力脑积水:正常压力脑积水:A 成人正常压力脑积水成人正常压力脑积水 主要表现为主要表
15、现为三联征三联征。(1)步态障碍步态障碍:常为首发症状,轻者失平衡,重者不能行走或站立。典型者表现起步困难,行走双脚分常为首发症状,轻者失平衡,重者不能行走或站立。典型者表现起步困难,行走双脚分开、碎步、前冲。开、碎步、前冲。(2)精神障碍精神障碍:智力改变一般较早出现,多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘,继而发生:智力改变一般较早出现,多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘,继而发生思维和动作迟缓,病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障思维和动作迟缓,病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。碍。(3)尿
16、失禁尿失禁:一般在较晚期出现。大便失禁少见。:一般在较晚期出现。大便失禁少见。B 年长儿正常压力脑积水年长儿正常压力脑积水 (1)大头大头 (2)发育迟缓,智商轻中度降低发育迟缓,智商轻中度降低。(3)肢体轻度痉挛性瘫痪肢体轻度痉挛性瘫痪 年长儿及成人脑积水的临床特征年长儿及成人脑积水的临床特征2020-11-2619(四)静止性脑积水(四)静止性脑积水临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善精神运动发育随年龄增长而不断改善。年长儿及成
17、人脑积水的临床特征年长儿及成人脑积水的临床特征2020-11-2620脑积水的临床检查脑积水的临床检查 腰椎穿刺腰椎穿刺可了解可了解CSFCSF压力、性状,以及细胞数、蛋白、糖、氯化物、细菌学和椎管通畅程度。明确颅压高低;弄清是否合压力、性状,以及细胞数、蛋白、糖、氯化物、细菌学和椎管通畅程度。明确颅压高低;弄清是否合并感染、感染严重程度;弄清椎管与颅内的交通性,断定是否为交通性脑积水。以利脑积水的治疗时机的掌握并感染、感染严重程度;弄清椎管与颅内的交通性,断定是否为交通性脑积水。以利脑积水的治疗时机的掌握和治疗方式的选取和治疗方式的选取 腰穿腰穿TAPTAP试验试验对对NPHNPH病人,腰穿
18、慢慢放出病人,腰穿慢慢放出CSFCSF,1ml/min,30ml/30mins/d1ml/min,30ml/30mins/d,观察腰穿后病人症状改善情况。若脑积水症状在,观察腰穿后病人症状改善情况。若脑积水症状在1 12 2天内逐渐改善,预示对该天内逐渐改善,预示对该NPHNPH病人,分流手术可能有效。但该法不能做为筛选指标。该试验阳性率病人,分流手术可能有效。但该法不能做为筛选指标。该试验阳性率9494,灵敏,灵敏度度42422020-11-2621 腰大池引流试验(腰大池引流试验(ELD testELD test)腰穿置管腰穿置管CSFCSF持续外引流,持续外引流,10ml/hrx72hr
19、10ml/hrx72hr,每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。,每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。灵敏度及特异性达灵敏度及特异性达100100是继腰穿是继腰穿TAPTAP试验之后预测试验之后预测NPHNPH病人分流手术效果的又一重要试验。若引流后有改善,则分流手术病人分流手术效果的又一重要试验。若引流后有改善,则分流手术多能改善症状,该多能改善症状,该 NPHNPH病人可能从脑积水手术中获益病人可能从脑积水手术中获益脑积水的临床检查2020-11-2622 囟门或脑室穿刺囟门或脑室穿刺是了解脑室压力最直接、最准确的方式,囟门未闭合者采用囟门穿刺是了解脑室压力最直接
20、、最准确的方式,囟门未闭合者采用囟门穿刺有一定风险:颅内出血和感染有一定风险:颅内出血和感染可留取可留取CSFCSF标本化验,了解标本化验,了解CSFCSF性状,必要时可经此穿刺针实施脑室内注药性状,必要时可经此穿刺针实施脑室内注药该操作的目的,大多是侧脑室置管实施该操作的目的,大多是侧脑室置管实施CSFCSF外引流,以暂时缓解颅内压或改善外引流,以暂时缓解颅内压或改善CSFCSF性状、控制颅内感染。性状、控制颅内感染。可助诊断或实施治疗可助诊断或实施治疗 颅内压监测颅内压监测脑积水的病人,多采用脑室压监测脑积水的病人,多采用脑室压监测是正常压力脑积水病人术前可以考虑的一种检查手段,可是正常压
21、力脑积水病人术前可以考虑的一种检查手段,可2424小时持续监测小时持续监测脑积水的临床检查2020-11-2623 头影像学检查:头影像学检查:CTCT、MRIMRI及及MRI CSFMRI CSF电影电影CTCT脑室的大小、形态脑室的大小、形态室间孔、中脑导水管、第四脑室出口狭窄的可能性室间孔、中脑导水管、第四脑室出口狭窄的可能性脚间池开放或闭塞的可能性脚间池开放或闭塞的可能性有无占位病变有无占位病变有无室周水肿有无室周水肿MRIMRI进一步确认上述状况进一步确认上述状况必要时必要时MRIMRI增强扫描增强扫描MRI CSFMRI CSF电影电影判断原有或新建孔道是否狭窄或闭塞判断原有或新建
22、孔道是否狭窄或闭塞脑积水的临床检查2020-11-26241.1.临床特征:临床特征:成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力;成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力;婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大,前囟紧张饱满,颅缝开裂,头皮静脉怒张,落日目,眼球震颤,婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大,前囟紧张饱满,颅缝开裂,头皮静脉怒张,落日目,眼球震颤,斜视,可伴有语言、运动功能障碍,抽搐,智力低下。斜视,可伴有语言、运动功能障碍,抽搐,智力低下。2.2.影像学特征:影像学特征:CTCT征象是脑室扩大,梗阻脑积水
23、在征象是脑室扩大,梗阻脑积水在CTCT上有上有3 3个征象个征象(1 1)额角上外侧部圆形扩大;)额角上外侧部圆形扩大;(2 2)颞角扩大;)颞角扩大;(3 3)脑室周围低密度。)脑室周围低密度。脑积水的临床诊断脑积水的临床诊断-梗阻性脑积水2020-11-2625 2.影像学特征:影像学特征:CTCT有助于判断梗阻部位,即通过连续扫描显示脑室系统扩大部与正常部。有助于判断梗阻部位,即通过连续扫描显示脑室系统扩大部与正常部。(1 1)如果仅双侧或单侧侧脑室扩大而第三、第四脑室正常,说明室间孔处梗阻)如果仅双侧或单侧侧脑室扩大而第三、第四脑室正常,说明室间孔处梗阻 (2 2)如果)如果3 3个脑
24、室扩大而基地池不显影,说明第四脑室出口梗阻个脑室扩大而基地池不显影,说明第四脑室出口梗阻 (3 3)如果)如果3 3个脑室扩大而基地池也扩大,说明脑室外天幕切迹处梗阻。个脑室扩大而基地池也扩大,说明脑室外天幕切迹处梗阻。(4 4)如果)如果3 3个脑室扩大,基地池与外侧裂池扩大脑凸面皮层沟变浅,说明脑室处大脑中线凸面处梗阻。个脑室扩大,基地池与外侧裂池扩大脑凸面皮层沟变浅,说明脑室处大脑中线凸面处梗阻。CTCT脑室造影对这类病人梗阻部位的判断有所帮助,脑室造影对这类病人梗阻部位的判断有所帮助,MRIMRI可明确梗阻性脑积水的诊断。可明确梗阻性脑积水的诊断。脑积水的临床诊断脑积水的临床诊断-梗阻
25、性脑积水2020-11-2626脑积水的临床诊断脑积水的临床诊断-梗阻性脑积水2020-11-26271.1.临床特征:临床特征:正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生脑脊液能力的正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生脑脊液能力的3 3倍。由于脑脊液流动阻滞发生于倍。由于脑脊液流动阻滞发生于脑室之外,所以患儿常出现头颅进行性增大并伴有颅内压增高征象。脑室之外,所以患儿常出现头颅进行性增大并伴有颅内压增高征象。2.2.影像学特征:影像学特征:CTCT与与 MRIMRI可以显示下列异常:可以显示下列异常:(1 1)3 3个脑室对称性扩大,并无阻塞处;个脑室对称性扩大,并无阻塞处;(2 2)
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