先天性心脏病肺动脉高压的挑战.ppt
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1、先天性心脏病先天性心脏病肺动脉高压的挑战肺动脉高压的挑战Heart,2007,93:682-687Pediatr Res.1986;20(9):811-824.概概 述述n n先天性心脏病的发病率约为先天性心脏病的发病率约为先天性心脏病的发病率约为先天性心脏病的发病率约为0 07 7008 8,我国每年新增先,我国每年新增先,我国每年新增先,我国每年新增先天性心脏病患儿约天性心脏病患儿约天性心脏病患儿约天性心脏病患儿约1515万人万人万人万人n n先心病肺动脉高压发病率:未经手术治疗的先天性心脏病约先心病肺动脉高压发病率:未经手术治疗的先天性心脏病约先心病肺动脉高压发病率:未经手术治疗的先天性
2、心脏病约先心病肺动脉高压发病率:未经手术治疗的先天性心脏病约3030左右,经手术治疗后有左右,经手术治疗后有左右,经手术治疗后有左右,经手术治疗后有1515左右左右左右左右n n合并肺动脉高压降低远期生存率合并肺动脉高压降低远期生存率合并肺动脉高压降低远期生存率合并肺动脉高压降低远期生存率Semin Respir Crit Care Med,2009,30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030先心病相关肺高压的国际现状 西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为西方国家先心病相关肺动脉高压发病率
3、约为西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.61.612.5/12.5/百万成年人,约百万成年人,约百万成年人,约百万成年人,约252550%50%已发展为已发展为已发展为已发展为EisenmengerEisenmenger综合症综合症综合症综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254我国先心病是肺动脉高压的第一病因先心病相关肺高压的国内现状中国心血管病报告2005阜外医院先心病肺动脉高压所占比例肺动脉高压肺
4、动脉高压定义定义n n国际诊断标准国际诊断标准国际诊断标准国际诊断标准:静息状态下心导管测肺动脉平均压静息状态下心导管测肺动脉平均压静息状态下心导管测肺动脉平均压静息状态下心导管测肺动脉平均压(PAMP)25mmHg(PAMP)25mmHg(PAMP)25mmHg(PAMP)25mmHg,或运动状态,或运动状态,或运动状态,或运动状态PAMP30 mmHgPAMP30 mmHgPAMP30 mmHgPAMP30 mmHg。n n国内诊断标准国内诊断标准国内诊断标准国内诊断标准:在海平面水平呼吸空气:在海平面水平呼吸空气:在海平面水平呼吸空气:在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺动静息状态下肺动静
5、息状态下肺动静息状态下肺动脉收缩压脉收缩压脉收缩压脉收缩压(PASP)30mmHg(PASP)30mmHg(PASP)30mmHg(PASP)30mmHg,或或或或PAMP20mmHgPAMP20mmHgPAMP20mmHgPAMP20mmHg,运动状态,运动状态,运动状态,运动状态下下下下PAMP30mmHgPAMP30mmHgPAMP30mmHgPAMP30mmHg。n n根据静息状态下根据静息状态下根据静息状态下根据静息状态下PAMPPAMPPAMPPAMP的水平,可将肺动脉高压分为的水平,可将肺动脉高压分为的水平,可将肺动脉高压分为的水平,可将肺动脉高压分为3 3 3 3度轻度轻度轻度
6、轻度度度度:20-30 mmHg20-30 mmHg20-30 mmHg20-30 mmHg 中度中度中度中度:30-50 mmHg30-50 mmHg30-50 mmHg30-50 mmHg 重度重度重度重度:50 mmHg50 mmHg50 mmHg50 mmHgN Engl J Med.2004;351(16)武汉第三届全国肺心病专题会议先天性心脏病相关肺动脉高压分类先天性心脏病相关肺动脉高压分类n n解剖类型解剖类型解剖类型解剖类型三尖瓣上分流三尖瓣上分流三尖瓣上分流三尖瓣上分流:房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损,部分部分部分部分/完全肺静脉畸形引流(非梗阻性)完全肺静脉畸形引
7、流(非梗阻性)完全肺静脉畸形引流(非梗阻性)完全肺静脉畸形引流(非梗阻性)三尖瓣下分流三尖瓣下分流三尖瓣下分流三尖瓣下分流:室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损,动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭联合分流联合分流联合分流联合分流复杂型复杂型复杂型复杂型CHDCHDCHDCHD:房室间隔缺损房室间隔缺损房室间隔缺损房室间隔缺损,共同动脉干共同动脉干共同动脉干共同动脉干,单心室(无肺动脉梗阻单心室(无肺动脉梗阻单心室(无肺动脉梗阻单心室(无肺动脉梗阻),),),),合并室间隔缺合并室间隔缺合并室间隔缺合并室间隔缺损损损损的完全性大动脉转位(无肺动脉梗阻)的完全性大动脉转位(无肺动
8、脉梗阻)的完全性大动脉转位(无肺动脉梗阻)的完全性大动脉转位(无肺动脉梗阻),其他其他其他其他n n解剖形态解剖形态解剖形态解剖形态:小中缺损小中缺损小中缺损小中缺损:ASD2cmASD2cmASD2cmASD2cm,VSD1cmVSD1cmVSD1cmVSD1cm大缺损大缺损大缺损大缺损:ASD2cmASD2cmASD2cmASD2cm,VSD1cmVSD1cmVSD1cmVSD1cmn n修补状态修补状态修补状态修补状态:未修补未修补未修补未修补姑息手术姑息手术姑息手术姑息手术根治手术根治手术根治手术根治手术Rev Mal Respir.2006;23:13S49-59肺动脉高压严重程度及
9、预后评价肺动脉高压严重程度及预后评价n n肺动脉高压严重程度的分级肺动脉高压严重程度的分级肺动脉高压严重程度的分级肺动脉高压严重程度的分级:I I I I级:级:级:级:肺动脉高压不影响体力活动,日常体力活动不会引起呼吸困肺动脉高压不影响体力活动,日常体力活动不会引起呼吸困肺动脉高压不影响体力活动,日常体力活动不会引起呼吸困肺动脉高压不影响体力活动,日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等;难、乏力、胸痛或晕厥等;难、乏力、胸痛或晕厥等;难、乏力、胸痛或晕厥等;IIIIIIII级:级:级:级:肺动脉高压导致体力活动轻度受限,安静时没有症状,日常肺动脉高压导致体力活动轻度受限,安静时没有
10、症状,日常肺动脉高压导致体力活动轻度受限,安静时没有症状,日常肺动脉高压导致体力活动轻度受限,安静时没有症状,日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等;体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等;体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等;体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等;IIIIIIIIIIII级:级:级:级:肺动脉高压导致体力活动明显受限,安静时没有症状,低肺动脉高压导致体力活动明显受限,安静时没有症状,低肺动脉高压导致体力活动明显受限,安静时没有症状,低肺动脉高压导致体力活动明显受限,安静时没有症状,低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等;于日常活动的轻
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