脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.pptx
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1、一、脱髓鞘疾病概述一、脱髓鞘疾病概述 指一组原因不明,病理上表现为神指一组原因不明,病理上表现为神经髓鞘脱失的经髓鞘脱失的NS疾病。疾病。第1页/共54页分类:分类:(一)先天性:(脑白质营养不良、白一)先天性:(脑白质营养不良、白质脑病)质脑病)1、脑脂质沉积病:异染性白质营养不良、球样、脑脂质沉积病:异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良:先天性皮质外轴索、嗜苏丹性白质营养不良:先天性皮质外轴索发育不全、发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。白质营养不良、肾上腺脑白质
2、营养不良。3、海绵状脑病、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良、巨脑性婴儿白质营养不良 第2页/共54页(二)后天性:(二)后天性:多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。第3页/共54页第4页/共54页第5页/共54页第6页/共54页 二、肾上腺脑白质营养不良二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALDAdrenoleukodystrophy
3、 ALD 第7页/共54页 是是X染色体连锁隐性遗传性疾病,染色体连锁隐性遗传性疾病,多见于多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶男孩。由于酰基辅酶A合成合成酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸(酸(C23-30)在细胞异常堆积,尤其是)在细胞异常堆积,尤其是脑和肾上腺皮质,并造成其破坏,从而脑和肾上腺皮质,并造成其破坏,从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。的临床症状。第8页/共54页病理:病理:大脑白质广泛脱髓鞘,特别是三角区周围、大脑白质广泛脱髓鞘,特别是三角区周围、对称性,由后向前发展,可有显著胶质增生,对称性
4、,由后向前发展,可有显著胶质增生,肾上腺皮质萎缩。肾上腺皮质萎缩。临床:临床:偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。第9页/共54页影像学表现(典型):影像学表现(典型):CT:平扫:双侧侧脑室三角区周围白质内平扫:双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区,病灶内可有不规大片对称性低密度区,病灶内可有不规则钙化。则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。增强扫描活动区可见花边状强化。第10页/共54页第11页/共54页 MRI:1、侧脑室三角区周围长、侧脑室三角区周围长T1长长T2信号信号 2、华勒氏变性:、华勒氏变性:80%皮质脊髓束皮质脊髓束 3、增强后所见同、增强
5、后所见同CT增强增强 评价:评价:MRCT 第12页/共54页第13页/共54页 三、三、多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis,multiple sclerosis,MS 又称播散性硬化、岛性硬化,是以病灶又称播散性硬化、岛性硬化,是以病灶多发,病程以缓解与复发为特征的多发,病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。第14页/共54页临床与病理:临床与病理:病理:病理:髓鞘脱失、轴突崩解,炎性细胞浸髓鞘脱失、轴突崩解,炎性细胞浸润,胶质增生,脑萎缩。润,胶质增生,脑萎缩。临床:临床:复杂多变,缓解与复发交替。影像复杂
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