幼年特发性关节炎PPT课件.PPT
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1、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 (Juvenile idiopathic arthritis)(Juvenile idiopathic arthritis)发病情况 幼年特发性关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童时期结缔组织病。在国外的发病率约为113/10万。JIA不同于成人类风湿关节炎,它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状,但多数患儿预后良好,仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。病因与发病机理JIA病因不清,与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关:(一)感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细菌感染诱发有关。(二)遗传因素 遗传特性
2、决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗原(HLA)。如少关节型HLA-B27阳性率达75%,HLA-A2与儿童早期发作的JIA有关。(三)免疫因素 部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体;关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞;血清免疫球蛋白上升;外周血CD4+T细胞克隆扩增;炎症性细胞因子明显增高等。(四)其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。病因与发病机理病理l早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润;l反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起,附着于软骨上并向软骨
3、延伸形成血管翳,从而破坏关节软骨;l反复、连续的炎症侵蚀关节软骨,致关节面粘连融合,并被纤维性或骨性结缔组织所代替,导致关节僵直、变形;l受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。病理 淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多;胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎;皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润,皮下小结中心为坏死组 织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿;眼部病变可见虹膜睫状体炎及肉芽肿样浸润。JIA的分类及临床表现一、一、全身型(全身型(systemic-JIA)又称)又称Still病,病,约占占JIA患儿的患儿的 20%1、定定义:每每日日发热至至少少2周周以以上上,伴伴
4、有有关关节炎炎,同同时伴伴随随以以下下25项中的一中的一项或更多症状或更多症状2、短、短暂的、非固定的的、非固定的红斑斑样皮疹皮疹3、淋巴、淋巴结肿大大4、肝脾、肝脾肿大大5、浆膜炎:如胸膜炎及心包炎膜炎:如胸膜炎及心包炎6、排除其他、排除其他类型型临床表现发热是全身型的突出特征。每日12次体温升高,达3940,每天体温可降至正常或接近正常,患儿发热时表现出重病容,热退后玩耍如常。发热可续数周,甚至数月。皮疹是Sys-JIA另一特征,约95%患儿发生。一般在高热时出现,热退后消失,不留痕迹,皮疹多呈淡红色斑点,或环形红斑,见于身体任何部位包括手脚心,偶在皮肤抓伤后出现搔痒。关节表现可以是典型的
5、关节炎,或只有关节痛。全身症状突出时关节症状常被忽视,一般在高热时疼痛更加明显,而热退时关节症状随之改善。Quotidien fever,returns to below baselineEvanescent salmoncoloredrash,correlates with fever spikes临床表现多数患儿心包炎和胸膜炎病变轻微,肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大,类似恶性疾病。其他:弥漫性血管内凝血综合征是全身型JIA潜在的致死性并发症;可发生严重腹痛,可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状;中枢神经病变可表现为惊厥,行为异常,有时也见脑电图异常;肺部病变以间质改变为主。临床表现(二
6、)多关(二)多关节型,型,类风湿因子阴性(湿因子阴性(polyarticular JIA,RF negative)1 1、定义:发热最初、定义:发热最初6 6个月个月5 5个关节受累,类风湿因子阴性个关节受累,类风湿因子阴性 2 2、除外其他类型、除外其他类型 女孩多见,约25%30%JIA患儿在发病的几个月内出现多关节炎(5个以上),而无明显全身性表现,且RF检测阴性。病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累,手足掌的小关节、颈椎,髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍、晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出,明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。临床表现
7、 本型关节外表现没有全身型JIA突出,但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。活动性关节炎可持续数月,数年,也可在几乎完全缓解后再发。80%90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变,很少造成永久的损伤。临床表现(三)多关节型,类风湿因子阳性(三)多关节型,类风湿因子阳性(polyarticular JIApolyarticular JIA,RF positiveRF positive)1 1、定义:发热最初、定义:发热最初6 6个月个月5 5个关节受累,类风湿因子阳性个关节受累,类风湿因子阳性 2 2、除外其他类型、除外其他类型 女孩多见,只有约10%
8、JIA表现为多关节炎伴类风湿因子(RF)阳性。多数人在疾病活动时RF呈高效价阳性结果。RF阳性患儿年龄多在岁以上,关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的患儿发生严重关节炎,出现关节破坏,本型容易发现皮下类风湿结节,少数还发生类风湿性血管炎。本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性,如HLA-DR4阳性率均增高。全身症状可见低热,不适,体重下降,生长延迟等。临床表现(四)少关节型(四)少关节型(oligoarticular JIAoligoarticular JIA)1 1、定义:发热最初、定义:发热最初6 6个月个月1414个关节受累,分两
9、个亚型:持续性少关个关节受累,分两个亚型:持续性少关节;扩展型少关节:发病后节;扩展型少关节:发病后6 6个月发展成关节受累多于个月发展成关节受累多于4 4个,约占个,约占20%20%2 2、除外其他类型、除外其他类型 女孩多见,起病多在5岁前。多为大关节受累,常为非对称性,虽然反复发作,但很少致残。本型全身症状极少,主要并发症为慢性虹膜睫状体炎。虹膜炎常隐匿起病,早期用裂隙灯检查才能诊断,病变可以累及一只或双眼,若未及时控制病情将发生前房疤痕、继发性青光眼、白内障、导致严重视力障碍或失明。因此应强调定期眼科随访。虽慢性虹膜睫状体炎后果严重,但大多数少关节型JIA患儿预后良好。临床表现(五)与
10、附着点炎症相关的关节炎(五)与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIAenthesitis related JIA)1 1、定义:关节炎合并附着点炎,或关节炎或附着点炎伴有以下情况、定义:关节炎合并附着点炎,或关节炎或附着点炎伴有以下情况中至少中至少2 2项:项:a a、骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛;、骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛;b b、HLA-HLA-B27B27阳性;阳性;c c、8 8岁以上男性;岁以上男性;d d、家族中一级亲属有、家族中一级亲属有HLA-B27HLA-B27相关的疾病相关的疾病 2 2、除外其他类型、除外其他类型 男孩多见
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