先天性肾上腺皮质增生症课件课件精选课件.ppt
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1、关于先天性肾上腺皮质增生症课件第一页,本课件共有25页先天性肾上腺皮质增生症(CAH),是一组先天性常染色体隐性遗传性疾病。由于类固醇激素合成过程中某种酶的先天缺陷,导致上腺皮质合成皮质醇完全或部分受阻,经负反馈作用促使下丘脑垂体分泌CRH,ACTH增加,最终导致肾上腺皮质增生。ACTHACTH的增加可导致中间代谢产生和雄激素的过的增加可导致中间代谢产生和雄激素的过度产生,临床上出现女性男性化,男性假性性早熟或度产生,临床上出现女性男性化,男性假性性早熟或女性化,失盐或非失盐症状,或伴高血压。女性化,失盐或非失盐症状,或伴高血压。第二页,本课件共有25页肾上腺解剖位置位于肾脏上端右侧呈锥形或三
2、角形,位置稍高于左侧肾上腺左侧为椭圆形或半月形第三页,本课件共有25页肾上腺的组织学肾上腺由皮质、髓质组成正常肾上腺皮质分为三个带:最外层球状带:合成盐皮质激素最外层球状带:合成盐皮质激素中层的束状带:贮存胆固醇,合成糖皮质激素中层的束状带:贮存胆固醇,合成糖皮质激素最内层的网状带:协调糖皮质激素和性激素的合成最内层的网状带:协调糖皮质激素和性激素的合成第四页,本课件共有25页肾上腺肾上腺成人成人早期童年早期童年 盐盐糖糖性别性别盐盐糖糖网状带网状带球状带球状带球状带球状带束状带束状带束状带束状带髓质髓质髓质髓质被膜被膜被膜被膜第五页,本课件共有25页肾上腺皮质的生理功能 盐皮质激素:参与调节
3、体内水盐代谢参与调节体内水盐代谢 如:醛固酮、脱氧皮质酮如:醛固酮、脱氧皮质酮糖皮质激素:对糖代谢的作用较强对糖代谢的作用较强如:氢化可的松(皮质醇)、皮质酮、如:氢化可的松(皮质醇)、皮质酮、皮质素。皮质素。性激素:主要是雄性激素主要是雄性激素(脱氢异雄酮脱氢异雄酮),其生理作用,其生理作用 较弱,可能与性行为和副性征的出现有关,较弱,可能与性行为和副性征的出现有关,也分泌少量的雌激素。也分泌少量的雌激素。第六页,本课件共有25页皮质激素合成的主要步骤 胆固醇胆固醇20,2220,22炭链酶炭链酶17-17-羟化酶羟化酶17,2017,20炭链酶炭链酶 17 17羟类固醇脱氢酶羟类固醇脱氢酶
4、孕烯醇酮孕烯醇酮 17 17羟孕烯酮羟孕烯酮 脱氢表雄酮脱氢表雄酮 雄烯二醇雄烯二醇33羟类固醇羟类固醇脱氢酶脱氢酶 (P450c17)(P450c17)(P450c17)(17-HSD)(5-(P450c17)(17-HSD)(5-还原酶还原酶)孕酮孕酮 17-17-羟孕酮羟孕酮 雄烯二酮雄烯二酮 睾酮睾酮 二氢睾酮二氢睾酮21-21-羟化酶羟化酶 1919羟化酶羟化酶脱糖皮质酮脱糖皮质酮11-11-脱氧皮质醇脱氧皮质醇19-19-羟雄烯二酮羟雄烯二酮11-11-羟化酶芳香酶羟化酶芳香酶 (17-HSD)(17-HSD)皮质酮皮质醇雄酮雌二醇皮质酮皮质醇雄酮雌二醇18-18-羟化酶羟化酶11
5、11羟类固醇脱氢酶羟类固醇脱氢酶18-18-羟皮质酮可的松羟皮质酮可的松18-18-氧化酶氧化酶醛固酮醛固酮第七页,本课件共有25页第八页,本课件共有25页肾上腺皮质激素调节1、肾上腺皮质束状带、网状带分泌糖皮质激素处于腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)的经常性控制下。2、ACTH的分泌呈现日节律波动,入睡后ACTH分泌逐渐减少,0点最低,随后逐渐增多,觉醒起床前进入分泌高峰。糖皮质激素也呈现相应的波动。第九页,本课件共有25页肾上腺皮质激素调节3 3、下丘脑垂体肾上腺皮质轴组成一个密切联系。、下丘脑垂体肾上腺皮质轴组成一个密切联系。ACTHACTH的分泌受下丘脑的分泌受下丘脑CRHCRH的的
6、控制与糖皮质激素的反馈调节。控制与糖皮质激素的反馈调节。应激刺激应激刺激短短下丘脑反下丘脑反 CRH CRH 馈馈ACTHACTH 长腺垂体长腺垂体 反反 馈馈ACTHACTH肾上腺皮质肾上腺皮质糖皮质激素糖皮质激素第十页,本课件共有25页盐皮质激素调节主要受肾素血管紧张素系统的调节,ACTH对醛固酮的分泌并无调节作用,但当机体受到应激时,ACTH分泌增加,可对醛固酮的分泌起一定的作用。第十一页,本课件共有25页常见CAH类型21羟化酶缺乏(21OHD)11羟化酶缺乏(11OHD)17羟化酶缺乏(17OHD)第十二页,本课件共有25页21羟化酶缺乏症分类一、典型21OHD型1、失盐型2、单纯男
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