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1、自身(zshn)免疫性脑炎简介武汉市第一(dy)医院神经内科魏丹第一页,共二十二页。Autoimmune encephalitis,AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反响而导致的疾病(jbng),以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神病症为主要临床特点。神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现,虽类似病毒性脑炎改变,却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。自身(zshn)免疫性脑炎第二页,共二十二页。英国2022年一项多中心前瞻性研究(ynji)显示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%,其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基
2、-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。第三页,共二十二页。大多数类型的自身免疫性脑炎表现有心境的改变(gibin),行为异常,记忆力下降,意识水平下降,癫痫发作;运动障碍,严重精神病症,面臂肌张力障碍发作;睡眠异常几乎见于所有类型的自免脑炎中几天或几周快速进展的病症.不同亚型的自免脑炎的具有许多重复的病症。一般(ybn)特点第四页,共二十二页。除了抗NMDAR脑炎的超级delta刷extreme delta brush具有特征性外,几乎所有自免脑炎患者的脑电图都有非特异性异常表现(bioxin):局限性或弥漫性慢波,伴有少量癫痫波。脑MRI对边缘叶脑炎的诊断是有帮助的,显示为一侧或两侧颞叶增高
3、的FLAIR/T2 信号,没有比照增强。但该异常信号也可见于单疱脑炎等(HSE)。第五页,共二十二页。约80%的患者(hunzh)CSF淋巴细胞轻至中度升高(usually 100 white blood cells/l);30%的患者有轻至中度的蛋白增高5060%。第六页,共二十二页。the classic paraneoplastic disorders associated with antibodies to intracellular antigens,such as anti-Hu.autoantibodies to extracellular epitopes of ion ch
4、annels,receptors and other associated proteins,such as the NMDA receptor.other forms of autoimmune encephalitis in which precise antigens are less clearly established,such as lupus cerebritis or ADEM.分类(fn li)第七页,共二十二页。2022 王得新 自身免疫性脑炎现代(xindi)概念与分类第八页,共二十二页。两种亚型简介(jin ji):抗NMDA受体脑炎抗GABABR脑炎第九页,共二十二
5、页。2005年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎,但当时并未发现抗NMDA受体抗体。2007 年Dalmau 等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗NMDA受体抗体,才将其定义(dngy)为一种新型脑炎。2022年Dalmau J报道了3年内100例病人,说明该病不是一种罕见疾病。抗NMDA受体脑炎(no yn)抗N甲基D天冬氨酸受体NMDAR脑炎第十页,共二十二页。2022年美国一项主要(zhyo)的脑炎研究工程-加利福尼亚脑炎工程报道,其新诊断的抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性脑炎。第十一页,共二十二页。抗NMDA受体脑炎
6、(AntiN-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis)突出的临床表现为精神病症,男女都可发病,年轻女性(nxng)及儿童更常见,许多患者经历了病毒感染样征象,随即出现严重的精神病症、记忆丧失、癫痫发作、意识下降、运动障碍。在数天至数周内,病情逐渐进展,出现包括自主功能和呼吸功能障碍,以致需要进入NICU。超过半数患者伴有肿瘤,最常见的为卵巢畸胎瘤。第十二页,共二十二页。急性期脑脊液及血清检测到抗NMDA受体抗体,为该病的特异性检查工程。伴肿瘤者其抗体滴度较无肿瘤者为高,且病症严重程度与抗体滴度相关(xinggun),以死亡患者为最高。一般病症改善后患者
7、脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低,而病症未改善者将持续增高。第十三页,共二十二页。该型最典型的特征是早期,明显的癫痫发作,以及边缘叶脑炎的表现,如记忆丧失、意识模糊、幻觉、个性改变等。少见(sho jin)的有共济失调和眼肌阵挛发作。抗GABABR脑炎男性和女性都有发病,约有一半伴有肿瘤,既有小细胞肺癌(SCLC),也有肺部神经内分泌性肿瘤。伴有肿瘤的患者年龄一般偏大(median age 67.5 y),不伴肿瘤的患者一般较年轻(median 39 y)。当考虑为副肿瘤性疾病时,脑炎常常在癌症诊断之前出现。抗GABABR脑炎AntiGamma-aminobutyric AcidB Recept
8、or Encephalitis 第十四页,共二十二页。影像学和CSF常规检查与其他类型边缘叶脑炎相似。该类患者(hunzh)中许多并有其他自身抗体存在(如,thyroid peroxidase,antinuclear antibodies,GAD65),提示存在有自身免疫性疾病或潜在的肿瘤疾病。第十五页,共二十二页。一个(y)大样本报道20例/9076例,男:女 12:8;年龄(ninlng)16-67y,中位3917例:癫痫发作,人格改变,记忆和下降,意识模糊伴LE,其中1例有低通气。5/17癫痫难以控制。1例SE19例最终LE,1例opsoclonus-myoclonus syndrome
9、(OMS)10例 SCLC,9/10先神经病症后出现癌症病症,1例先出现癌症病症,1周后神经病症.第十六页,共二十二页。年龄:10 例伴SCLC 60-77y,平均 67.5 10例非SCLC 16-67y,平均 39MRI 9例 海马或扁桃体高T2/FLAIR信号,1例强化,7例阴性(ynxng)。EEG 7例颞叶痫性放电,其它未发现,但非持续监测。CSF 11例淋巴高 12159,平均 37,或/和蛋白高 51176mg/dL第十七页,共二十二页。神经系統病症群;血浆(xujing)及CSF中特异性抗体的检测;潜在的肿瘤的识别。自身免自身免性脑炎性脑炎(no yn)(no yn)的的诊断诊
10、断A recent study showed that 14%of patients with anti-NMDAR encephalitis did not have detectable antibodies in serum using two different techniques,while all had antibodies in the CSF.第十八页,共二十二页。自身自身(zshn)(zshn)免疫性脑炎的治疗免疫性脑炎的治疗一线免疫疗法包括肾上腺皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换;二线免疫疗法,包括利妥昔单抗和或环磷酰胺的单独(dnd)使用与联合使用。第十九页,共二十二页。
11、起始治疗可以选择一线(yxin)治疗药,或联合使用;没有证据一种优于另一种;但是对于鞘内抗体滴度较低的,不是非常有效。治疗(zhlio)策略第二十页,共二十二页。一篇综述文章统计了577例抗NMDA受体脑炎。其中半数接受了一线免疫治疗和肿瘤治疗如有肿瘤,显示出在治疗四周內即有改善,几乎所有的患者在24月的随访中有良好的预后(mRankin Scale score of 02).14例患者对一线药物治疗无反响,随后(suhu)接受二线药物治疗(rituximab,cyclophosphamide,or both),与那些继续一线药治疗或不接受进一步治疗的患者比,有更好的结局。因此,识别和处理肿瘤,对一线免疫治疗无明显反响者,快速启动二线免疫治疗是合理的。第二十一页,共二十二页。内容(nirng)总结自身免疫性脑炎简介。2005年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎,但当时并未发现抗NMDA受体抗体。二线免疫疗法,包括利妥昔单抗和或环磷酰胺的单独使用(shyng)与联合使用(shyng)。没有证据一种优于另一种。一篇综述文章统计了577例抗NMDA受体脑炎第二十二页,共二十二页。
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