多系统萎缩.ppt
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1、Multiple system atrophy 多系统萎缩多系统萎缩06级级 七年制七年制张燕燕张燕燕Multiple system atrophy多系统萎缩(MSA)是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。Classification of Multiple system atrophy主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SN
2、D)主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。Pathogeny of Multiple system atrophyMSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。病理病理神经细胞变性脱失,胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。Clinical feature of MSA(1)隐性起病,缓慢进展,逐渐加重;(2)由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。(3)临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围
3、往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。MSA三种常见亚型的临床特点三种常见亚型的临床特点 起病起病年龄年龄性别性别病程病程首发症状首发症状小脑症小脑症状状自主自主神经神经症状症状椎体椎体外系外系症状症状SDSSDS35-35-52Y52Y男性男性多见多见3m-8y3m-8y阳痿,尿阳痿,尿便障碍便障碍+OPCAOPCA26-26-63Y63Y男性男性略多略多6m-12y6m-12y走路不稳,走路不稳,共济失调共济失调+SNDSND25-25-54Y54Y男性男性略多略多3y-10y3y-10y动作减少,动作减少,反应迟钝反应迟钝+
4、橄榄脑桥小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩OPCA是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许多多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型。只有散发型者才归为型者才归为MSA。Pathogeny and pathology of OPCA病因和发病机制病因和发病机制 尚不清楚。(一)生化异常(二)病毒感染学说(三)基因缺陷(四)少突
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