POEMS综合征知识分享.ppt
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1、POEMS综合征大大纲POEMS综合征的命名及定合征的命名及定义POEMS综合征的合征的发病机制病机制POEMS综合征的的合征的的临床表床表现POEMS综合征的合征的诊断断标准与准与鉴别诊断断POEMS综合征的合征的临床治床治疗POEMS综合征的合征的临床床护理理1O O:(Organomegaly)(Organomegaly)脏器肿大脏器肿大 E E:(Endocrinopathy)(Endocrinopathy)内分泌异常内分泌异常点击输入文字信息点击输入文字信息234点击输入标题信息点击输入标题信息定义定义P P:(Polyneuropath)多发性周围神经病多发性周围神经病 M M:(
2、Monoclonal gammopathy)M-(Monoclonal gammopathy)M-蛋白血症蛋白血症5S S:(Skin change)(Skin change)皮肤改变皮肤改变 命名及定命名及定义发病机制发病机制目前还不十分明确目前还不十分明确一般认为本病属于自身免疫性疾病,其发病基础一般认为本病属于自身免疫性疾病,其发病基础是浆细胞瘤,可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细是浆细胞瘤,可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。发病机制病机制四、人类疱疹病毒四、人类疱疹病毒型型(尚存在争议)(尚存在争议)二、血管内
3、皮生长因子二、血管内皮生长因子点击输入标题信息点击输入标题信息目前多项研究发目前多项研究发现现POEMSPOEMS综合征可综合征可能与:能与:发病机制发病机制一、炎症细胞因子一、炎症细胞因子三、基质金属蛋白酶三、基质金属蛋白酶发病机制病机制炎症细胞因子的简介炎症细胞因子的简介指参与炎症反应的各种细胞因子。指参与炎症反应的各种细胞因子。起主要作用的是起主要作用的是TNF-(肿瘤坏死因子)(肿瘤坏死因子)、IL-1(白细胞介素(白细胞介素-1)、IL-6、TGF(转化生长因子)(转化生长因子)-、IL-8、IL-l0等。等。TNF-是炎症反应过程中出现最早、最重要的炎性介是炎症反应过程中出现最早、
4、最重要的炎性介质,能激活中性粒细胞和淋巴细胞,使血管内皮细胞质,能激活中性粒细胞和淋巴细胞,使血管内皮细胞通透性增加,调节其他组织代谢活性并促使其他细胞通透性增加,调节其他组织代谢活性并促使其他细胞因子的合成和释放。因子的合成和释放。IL-1在白细胞或免疫细胞间相互作用的淋巴因子。在白细胞或免疫细胞间相互作用的淋巴因子。白细胞介素在传递信息,激活与调节免疫细胞,介导白细胞介素在传递信息,激活与调节免疫细胞,介导T、B细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作用。用。发病机制病机制炎性脱髓鞘神经病变炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大肝脾肿大 内分泌失调内分泌失调
5、其他临床表现其他临床表现(如水肿、伴如水肿、伴有体重减轻的有体重减轻的脂肪酶抑制、脂肪酶抑制、高甘油三酯血高甘油三酯血症和腹泻症和腹泻)皮肤改变皮肤改变(如多毛、杵状指如多毛、杵状指)1 1、TNF-aTNF-a水水平长期升高平长期升高可导致可导致一、炎症细胞因子一、炎症细胞因子(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症状腺功能低下和高泌乳素血症)发病机制病机制一、炎症细胞因子一、炎症细胞因子2 2、IL-1IL-1水平升高水平升高可以作用于中枢神经系统,引起厌食和棕可以作用于中枢神经
6、系统,引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活,导致恶病质;色脂肪组织交感神经的激活,导致恶病质;可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导致皮肤色素沉着。致皮肤色素沉着。发病机制病机制由循环和骨中的浆由循环和骨中的浆细胞增殖所致细胞增殖所致 由肿大的淋巴结分泌由肿大的淋巴结分泌由慢性炎性损害中的由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌浆细胞和巨噬细胞分泌由肿瘤细胞分泌由肿瘤细胞分泌来源来源二、血管内皮生长因子二、血管内皮生长因子(VEGFVEGF)发病机制病机制导致皮肤增厚:导致皮肤增厚:VEGFVEGF是真皮微血是真皮微血管内皮细胞促有管内皮细胞促有丝分裂因子。丝分
7、裂因子。导致脏器肿大:导致脏器肿大:通常是肝、脾和淋通常是肝、脾和淋巴结。巴结。作用:作用:2二、血管内皮生长因子二、血管内皮生长因子(VEGFVEGF)作用:作用:1 1发病机制病机制参与各种免疫介导的参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变脱髓鞘神经病变:降解神经系统血管基底膜降解神经系统血管基底膜的主要成分:胶原的主要成分:胶原;降解髓鞘基本蛋白,即外周降解髓鞘基本蛋白,即外周神经系统基本的髓鞘成分神经系统基本的髓鞘成分。三、基质金属蛋白酶三、基质金属蛋白酶(MMP)(MMP)发病机制病机制临床表现临床表现发病年龄为发病年龄为2680岁岁,45岁左右多见岁左右多见男女之比例为男女之比例为23:1
8、呈慢性病程呈慢性病程常累及多系统常累及多系统首发症状以四肢麻木、无力多见,其次为首发症状以四肢麻木、无力多见,其次为肢体水肿、内分泌改变。少见的有消瘦、肢体水肿、内分泌改变。少见的有消瘦、乏力乏力。临床表床表现主要临床表现主要临床表现多发性周围神经病多发性周围神经病全身水肿全身水肿脏器肿大脏器肿大骨质改变骨质改变内分泌异常内分泌异常视盘水肿视盘水肿-蛋白血症蛋白血症和骨髓异常和骨髓异常其他症状其他症状皮肤改变皮肤改变临床表床表现多发性周围神经病(多发性周围神经病(PNPPNP)为最常见的首发症状,见于所有患者为最常见的首发症状,见于所有患者(100(100)。临床类似于慢性格林临床类似于慢性格
9、林-巴利综合征。巴利综合征。特点是从足端开始,逐渐向近端发展,表现为双特点是从足端开始,逐渐向近端发展,表现为双下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉,下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉,可伴疼痛。可伴疼痛。部分患者脑脊液压力增高,蛋白增高部分患者脑脊液压力增高,蛋白增高(0.5g/L),糖、氯化物、细胞数正常,提示蛋白和细胞分离,糖、氯化物、细胞数正常,提示蛋白和细胞分离,可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。临床表床表现多发性周围神经病(多发性周围神经病(PNPPNP)以感
10、觉以感觉障碍障碍在先,运动损害在后,颅神经损害较在先,运动损害在后,颅神经损害较少见少见肌电图:常显示神经传导速度降低或阻滞,远端肌电图:常显示神经传导速度降低或阻滞,远端潜伏期显著延长,肌肉动作电位进行性延长,远潜伏期显著延长,肌肉动作电位进行性延长,远端纤颤电位。端纤颤电位。神经活检:可发现轴突变性和原发性脱髓鞘神经活检:可发现轴突变性和原发性脱髓鞘临床表床表现脏器肿大脏器肿大(OrganomegalyOrganomegaly)有有80%80%的患者出现肝脏肿大的患者出现肝脏肿大,有有37%37%的患者出现脾的患者出现脾脏肿大脏肿大;65%;65%出现多发性弥漫性淋巴结肿大。出现多发性弥漫
11、性淋巴结肿大。肝功能多数正常。肝功能多数正常。其他器官也可出现变化,如:肺纤维化、肺动其他器官也可出现变化,如:肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。脉高压、心肌病变及肾功能不全等。临床表床表现内分泌异常(内分泌异常(Endocrinopathy Endocrinopathy)最常受损的内分泌腺体为性腺、甲状腺和胰岛。最常受损的内分泌腺体为性腺、甲状腺和胰岛。性腺损害表现为性欲减退或消失、男性乳房女性腺损害表现为性欲减退或消失、男性乳房女性化;女性出现月经紊乱、痛性乳房增大、溢性化;女性出现月经紊乱、痛性乳房增大、溢乳。乳。雌激素、泌乳素分泌可增高雌激素、泌乳素分泌可增高,睾丸酮、甲状
12、睾丸酮、甲状腺素降低。腺素降低。甲状腺一般表现为功能减退甲状腺一般表现为功能减退,如易疲劳、耐力差、如易疲劳、耐力差、怕冷等。怕冷等。胰岛受损表现为间断低血糖性头晕,甚至意识胰岛受损表现为间断低血糖性头晕,甚至意识障碍等障碍等临床表床表现-蛋白血症蛋白血症和骨髓异常和骨髓异常75%87%患者血中出现患者血中出现M蛋白,多为蛋白,多为IgG型,其次为型,其次为IgA,IgM少见少见,脑脊液内亦可见脑脊液内亦可见M蛋蛋白,白,10%的患者尿内有本的患者尿内有本-周蛋白周蛋白。骨髓活检骨髓活检:浆细胞增生浆细胞增生正常正常1.0-2.1%,50%患患者轻度增生者轻度增生(2.1-5%);8.5%呈中
13、度呈中度(5.1-10%);5%呈重度增生呈重度增生(10%)。1/3患者可以患者可以正常。正常。临床表床表现皮肤改变(皮肤改变(Skin change Skin change)常见皮肤色素沉着,以常见皮肤色素沉着,以四肢及头面部为主,可四肢及头面部为主,可以遍及全身,呈棕黑色,以遍及全身,呈棕黑色,乳晕呈黑色乳晕呈黑色。皮肤增厚、变硬、多毛,皮肤增厚、变硬、多毛,有皮肤搔痒,部分患者有皮肤搔痒,部分患者躯干出现血管软疣,直躯干出现血管软疣,直径似米粒径似米粒-黄豆大小,杵黄豆大小,杵状指、雷诺氏征、指甲状指、雷诺氏征、指甲变白等。变白等。临床表床表现全身水肿全身水肿下肢凹陷性水肿、腹水及胸膜
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