医学专题一B淋巴母细胞淋巴瘤.pptx
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1、B淋巴(ln b)母细胞淋巴(ln b)瘤/白血病(前体B细胞急性淋巴细胞白血病)梁玉华编辑(binj)1第一页,共二十四页。主要(zhyo)内容概念及流行病学特点(tdin)病因临床表现诊断分期治疗预后2第二页,共二十四页。概念(ginin)淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是起源于不同分化阶段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液(xuy)系统恶性肿瘤。肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化期的T细胞。3第三页,共二十四页。概念(ginin)2008年WHO淋巴和血液(xuy)肿瘤分类中,LBL和ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL,包括T-LBL/ALL和B-LBL/ALL。4第四页,共二十四
2、页。LBL与ALL的异同(ytng)相同之处LBL在肿瘤生物学起源、临床表现、治疗(zhlio)选择和预后转归方面与前体淋巴细胞白血病(ALL)具有高度类似特征。不同之处近年有研究认为,T-LBL和T-ALL的基因表达谱存在差异(chy)。以结外侵犯首发、骨髓淋巴瘤细胞比例小于25%者诊断为B-LBL,骨髓淋巴瘤细胞比例大于25%则诊断为B-ALL。5第五页,共二十四页。流行病学(li xn bn xu)特点LBL仅占NHL的2%-3%。LBL的男女发病率分别(fnbi)为每年0.2/10万和0.1/10万,整体男女比例约2:1。全球ALL发病率估计在14.75/10万。我国目前尚缺乏关于LB
3、L的流行病学调查数据。6第六页,共二十四页。病因(bngyn)LBL的病因(bngyn)目前仍不清楚,可能与遗传、辐射、病毒、免疫等因素有关。7第七页,共二十四页。病因(bngyn)遗传(ychun)因素环境因素感染因素 嗜人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)、HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌(HP)。8第八页,共二十四页。临床表现T-LBL年龄约25岁有纵膈、骨髓和中枢侵犯以浅表淋巴结肿大、纵膈压迫(yp)如咳嗽气短等症状起病。皮肤、睾丸等结外侵犯并不常见。B-LBL发病年龄比T-LBL稍大。常以淋巴结外和结外器官如皮肤、软组织等侵犯起病。纵膈和骨髓(su)累及少见。9第九页,共二十四页。诊
4、断(zhndun)形态学特征 在组织病理(bngl)形态上,LBL胞体中等大小,细胞核圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松,核膜明显而形态不规则,核仁不明显或呈小核仁,多数细胞胞浆少呈淡嗜碱性,核/质比高,核分裂多见。10第十页,共二十四页。诊断(zhndun)免疫学特征 采用免疫组化学和(或)流式细胞仪确定组织(zzh)标本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断B-LBL常用的指标。11第十一页,共二十四页。分期(fn q)前检查详细的体格检查血液和生化检验全身CT骨髓(su)穿刺和活检12第十二页,共二十四页。分期(fn q)LBL分期体
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