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1、心心 肌肌 病病 2007.04.15liaoyongling第一页,共八十二页。定义定义(dngy)除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外(ywi)的以的以心肌病变心肌病变为主要表为主要表现的现的一组一组疾病。疾病。2007.04.15liaoyongling第二页,共八十二页。心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类(fn li)(fn li)(WHO/ISFCWHO/ISFC工作组工作组19961996年公布年公布)心肌病的定义心肌病的定义(dngy)(dngy)伴有心功能障
2、碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling第三页,共八十二页。心肌病的分类心肌病的分类(fn li)(fn li)n扩张型心肌病扩张型心肌病n肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n限制性心肌病限制性心肌病n致致 心心 律律 失失 常常(xn(xn l l sh sh chn)chn)型型 右右 室室 心心 肌肌 病病(ARVD/CARVD/C)n未分类心肌病未分类心肌病2007.04.15liaoyongling第四页,共八十二页。特特异异性性心心肌肌(xnj)(xnj)疾疾病病(specfic specfic heart diseaseheart disease)
3、特异性心肌病特异性心肌病 (specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy)2007.04.15liaoyongling第五页,共八十二页。第一节第一节 原发性心肌病原发性心肌病2007.04.15liaoyongling第六页,共八十二页。扩张性心肌病扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM)发病率较高发病率较高,发病率为发病率为5-10/105-10/10万。男多于万。男多于(du y)(du y)女女(2.5:1)(2.5:1)2007.04.15liaoyonglin
4、g第七页,共八十二页。一主要特征一主要特征:心腔扩大心腔扩大(kud)(kud),收缩功能障碍。收缩功能障碍。二病因二病因:尚不清楚尚不清楚 有三种可能的机制:有三种可能的机制:家族性及遗传性因素家族性及遗传性因素 病毒感染病毒感染 免疫学异常免疫学异常2007.04.15liaoyongling第八页,共八十二页。三病理三病理(bngl):1 1、尸体解剖(图、尸体解剖(图1 1)1 1 四个心腔扩张四个心腔扩张(kuzhng)(kuzhng)。2 2 心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓3 3 二尖瓣及三尖瓣关闭不二尖瓣及三尖瓣关闭不全。全。图图1扩张型心肌病扩张型心肌病两侧(lin c)心室扩张
5、(采自Becker和Anderson)2007.04.15liaoyongling第九页,共八十二页。2 2、组织学检查、组织学检查n心肌细胞肥大、肌浆变性心肌细胞肥大、肌浆变性(binxng)(binxng),失去收缩,失去收缩成分。成分。n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见2007.04.15liaoyongling第十页,共八十二页。四临床表现:四临床表现:1 1、病史、病史:可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出的症状:突出的症状:左心衰竭左心衰竭(shuiji)(shuiji)的症状的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸
6、肺淤血肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。2007.04.15liaoyongling第十一页,共八十二页。2 2、体格检查、体格检查n心脏扩大心脏扩大(kud)(kud)n可闻及可闻及S3S3、S4S4n肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling第十二页,共八十二页。五、实验室检查五、实验室检查(jinch):a a胸部胸部(xin b)(xin b)X-RayX-Rayb b心电图心电图 c c超声心动图超声心动图d d心导管检查心导管检查e e放射性核素检查放射性核素检查2007.04
7、.15liaoyongling第十三页,共八十二页。六诊断六诊断(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun):临床临床 心脏心脏(xnzng)(xnzng)增大、心律失常、心力衰竭增大、心律失常、心力衰竭超声心动图超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱2007.04.15liaoyongling第十四页,共八十二页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断应除外各种应除外各种(zhn)病因明确的器质性病因明确的器质性心脏病。心脏病。2007.04.15liaoyongling第十五页,共八十二页。七治疗七治疗(zhlio):1 1、原则:、原则:治疗主要针对心力衰竭
8、、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常2 2、治疗常规:、治疗常规:1)1)地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、ACEIACEI、-受体阻滞剂受体阻滞剂 2)2)抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF1.31.3 3 3)左室流出道狭窄)左室流出道狭窄 4 4)二尖瓣前叶收缩期前向运动)二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion,SAM)systolic anterior motion,SAM)5 5)80%80%病人存在舒张功能病人存在舒张功能(gngnng)(gngnng)异常异常2007.04.15liaoyongling第三十一页,共八十二页。肥厚性心肌
9、病收缩肥厚性心肌病收缩(shusu)早期产生二尖瓣收缩早期产生二尖瓣收缩(shusu)期前向运动(期前向运动(SAM)的假定机制的假定机制2007.04.15liaoyongling第三十二页,共八十二页。六诊断六诊断(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun):诊断诊断 家族家族(jiz)(jiz)遗传史、症状、超声心动图遗传史、症状、超声心动图2007.04.15liaoyongling第三十三页,共八十二页。鉴别诊断鉴别诊断n心绞痛心绞痛 心电图心电图Q Q波、波、ST-TST-T改变改变(gibin)(gibin)与冠心病鉴别与冠心病鉴别n心电图高电压心电图高电压 超声心动图心
10、室肥厚超声心动图心室肥厚与高血压鉴别与高血压鉴别n胸痛胸痛 心脏杂音心脏杂音与主动脉狭窄鉴别与主动脉狭窄鉴别2007.04.15liaoyongling第三十四页,共八十二页。七预后七预后(yhu):n 临床进程变化临床进程变化(binhu)(binhu)不一,部分无症状或不一,部分无症状或症状轻;症状轻;n 成年人年病死率成年人年病死率1-3%,10年存活率年存活率80%;n 儿童发生猝死的危险儿童发生猝死的危险6%/年年,10年存活年存活率率50%。2007.04.15liaoyongling第三十五页,共八十二页。与心源性猝死相关与心源性猝死相关(xinggun)的危险的危险因素因素n年
11、轻年轻n有猝死有猝死(cs)家族史家族史n持续性室性或室上性心动过速持续性室性或室上性心动过速n年轻时反复发作晕厥年轻时反复发作晕厥n缓慢型心律失常缓慢型心律失常2007.04.15liaoyongling第三十六页,共八十二页。八治疗八治疗(zhlio)(zhlio):1 1、原则、原则:缓解症状缓解症状 防止并发症防止并发症 减少减少(jinsho)(jinsho)死亡危险死亡危险2007.04.15liaoyongling第三十七页,共八十二页。2 2、目的:、目的:n驰缓肥厚的心肌驰缓肥厚的心肌n防止心动过速及维持正常窦性心率防止心动过速及维持正常窦性心率n减轻减轻(jinqng)(j
12、inqng)左室流出道狭窄左室流出道狭窄n抗心律失常治疗抗心律失常治疗2007.04.15liaoyongling第三十八页,共八十二页。3 3、药物:、药物:避免及慎用的药物避免及慎用的药物n洋地黄类药物洋地黄类药物(AfAf或收缩或收缩(shu su)(shu su)功能不全功能不全除外除外)n-受体激动剂受体激动剂2007.04.15liaoyongling第三十九页,共八十二页。4 4、治疗、治疗(zhlio)(zhlio)药物:药物:受体阻滞剂受体阻滞剂n降低心肌耗氧降低心肌耗氧,减少心绞痛发作减少心绞痛发作n防止因运动而出现的流出道梗阻加重防止因运动而出现的流出道梗阻加重(jizh
13、ng)(jizhng)n抗心律失常作用抗心律失常作用n预防猝死预防猝死2007.04.15liaoyongling第四十页,共八十二页。钙拮抗剂钙拮抗剂n减轻钙超负荷减轻钙超负荷n改善舒张改善舒张(shzhng)(shzhng)功能功能n改善冠脉循环改善冠脉循环n治疗心律失常治疗心律失常2007.04.15liaoyongling第四十一页,共八十二页。5 5、非药物、非药物(yow)(yow)治疗:治疗:1 1)外科手术切除)外科手术切除(qich)(qich)肥厚的室间隔肥厚的室间隔 1974 1974年应用于临床年应用于临床2007.04.15liaoyongling第四十二页,共八十二
14、页。有下述情况者可考虑有下述情况者可考虑(kol)(kol)外科手术治疗:外科手术治疗:n药物治疗差或无效;药物治疗差或无效;n左室流出道压力差超过左室流出道压力差超过5050mmHgmmHgn显著显著(xinzh)(xinzh)的空间隔肥厚者的空间隔肥厚者 有效率可达有效率可达60607070,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达2-2-11112007.04.15liaoyongling第四十三页,共八十二页。2 2)经皮间隔心肌消融术)经皮间隔心肌消融术(Transluminal Transluminal Septal Myocardial AblationSeptal Myoca
15、rdial Ablation,PTSMA)PTSMA)nSigwartSigwart于于19951995年首次应用于临床。年首次应用于临床。n目前目前(mqin)(mqin)世界上总例数己超过世界上总例数己超过500500例。例。2007.04.15liaoyongling第四十四页,共八十二页。3 3)起搏器治疗起搏器治疗(zhlio)(zhlio)4 4)高危患者,应安置埋藏式心脏复律除高危患者,应安置埋藏式心脏复律除颤器(颤器(AICDAICD)2007.04.15liaoyongling第四十五页,共八十二页。限制性心肌病限制性心肌病(restrictivecardiomyopathy
16、)2007.04.15liaoyongling第四十六页,共八十二页。一、特点一、特点(tdin)(tdin):n心室心室(xnsh)(xnsh)充盈受限和舒张容量充盈受限和舒张容量下降下降n收缩功能和室壁厚度正常或收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。接近正常。2007.04.15liaoyongling第四十七页,共八十二页。二、病理二、病理(bngl)(bngl):心内膜及心内膜下纤维化,心内膜及心内膜下纤维化,心室心室(xnsh)壁顺应性降低。壁顺应性降低。2007.04.15liaoyongling第四十八页,共八十二页。三、临床表现:三、临床表现:发热、乏力发热、乏力心力衰竭症状心力衰
17、竭症状(zhngzhung)(初始)(初始)(晚期)(晚期)2007.04.15liaoyongling第四十九页,共八十二页。四、治疗四、治疗(zhlio)(zhlio):n对症对症(du zhng)(du zhng)治疗治疗 预后差预后差n栓塞并发症多栓塞并发症多抗凝治疗抗凝治疗n手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜2007.04.15liaoyongling第五十页,共八十二页。致心律失常致心律失常(xn l sh chn)(xn l sh chn)型右室心肌病型右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVCarr
18、hythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVDarrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)ARVD/C2007.04.15liaoyongling第五十一页,共八十二页。特点特点(tdin):n家族性疾病,常染色体显性遗传家族性疾病,常染色体显性遗传(ychun)(ychun)n右室心肌被纤维脂肪组织替代右室心肌被纤维脂肪组织替代n临床表现:心律失常、右心扩大和猝死临床表现:心律失常、右心扩大和
19、猝死n治疗:植入埋藏式自动心脏复律除颤器治疗:植入埋藏式自动心脏复律除颤器 (implantable cardioverter defibrillator ICDimplantable cardioverter defibrillator ICD)2007.04.15liaoyongling第五十二页,共八十二页。第二节第二节 特异性心肌病特异性心肌病2007.04.15liaoyongling第五十三页,共八十二页。定义定义(dngy)指病因明确指病因明确(mngqu)或与系统疾病相关或与系统疾病相关的心肌疾病。的心肌疾病。2007.04.15liaoyongling第五十四页,共八十二页。
20、包括包括(boku):n缺血性心肌病缺血性心肌病n瓣膜瓣膜(bnm)性心肌病性心肌病n代代谢谢性性心心肌肌病病(包包括括内内分分泌泌性性;营营养养物物质缺乏;淀粉样变等)质缺乏;淀粉样变等)n全全身身系系统统疾疾病病(包包括括结结缔缔组组织织疾疾病病,结结节病和白血病)节病和白血病)n高血压性心肌病高血压性心肌病n炎症性心肌病炎症性心肌病2007.04.15liaoyongling第五十五页,共八十二页。围生期心肌病围生期心肌病(peripartal cardiomyopathyperipartal cardiomyopathy)n首次发病在围生期的心肌病首次发病在围生期的心肌病n发生率:发生
21、率:1/1300-40001/1300-4000n左室扩大、附壁血栓左室扩大、附壁血栓(xushun)(xushun)、栓塞、心力衰、栓塞、心力衰竭竭n治疗:心力衰竭治疗:心力衰竭 抗凝抗凝2007.04.15liaoyongling第五十六页,共八十二页。酒精性心肌病酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathyalcoholic cardiomyopathy)n临床临床(ln chun)(ln chun)类似扩张性心肌病类似扩张性心肌病n大量饮酒大量饮酒1010年以上年以上2007.04.15liaoyongling第五十七页,共八十二页。药物性心肌病药物性心肌病(drug
22、-induced cardiomyopathydrug-induced cardiomyopathy)n抗癌药、抗抑郁药抗癌药、抗抑郁药n临床表现:心律失常、心力衰竭、传临床表现:心律失常、心力衰竭、传导阻滞导阻滞(z zh)(z zh)、ST-TST-T改变改变2007.04.15liaoyongling第五十八页,共八十二页。克山病克山病(Keshan diseaseKeshan disease)地方性心肌病地方性心肌病(endemic cardiomyopathyendemic cardiomyopathy)1935年首先流行(lixng)于黑龙江省克山县 2007.04.15liaoy
23、ongling第五十九页,共八十二页。一、病因一、病因(bngyn)(bngyn):n可能可能(knng)(knng)与柯萨奇与柯萨奇B B族病毒感染有关族病毒感染有关n头发和血液中硒含量明显减少头发和血液中硒含量明显减少n目前认为可能还有其他因素参与目前认为可能还有其他因素参与2007.04.15liaoyongling第六十页,共八十二页。二、临床表现:二、临床表现:心功能不全心功能不全 心律失常心律失常(xn l sh chn)(xn l sh chn)心源性休克心源性休克2007.04.15liaoyongling第六十一页,共八十二页。三、预后三、预后(yhu)(yhu):死亡原因死
24、亡原因(yunyn)(yunyn)多为心源性休克或猝死多为心源性休克或猝死2007.04.15liaoyongling第六十二页,共八十二页。心心 肌肌 炎炎 2007.04.15liaoyongling第六十三页,共八十二页。定义定义(dngy)心肌心肌(xnj)局限性或弥漫性急性或慢性炎症病局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。变。2007.04.15liaoyongling第六十四页,共八十二页。分类分类(fnli):n感感染染性性 由由细细菌菌、病病毒毒(bngd)(bngd)、螺螺旋旋体体、立克次体、霉菌等感染所致。立克次体、霉菌等感染所致。n非感染性非感染性包括过敏或变态反应所致包括过
25、敏或变态反应所致2007.04.15liaoyongling第六十五页,共八十二页。病因病因(bngyn):1 1、最最主主要要为为病病毒毒感感染染(柯柯萨萨奇奇A,B,ECHO,A,B,ECHO,脊髓灰质炎,流感及脊髓灰质炎,流感及HIVHIV病毒等)。病毒等)。2 2、病毒作用于心肌、病毒作用于心肌(xnj)(xnj)的方式:的方式:直接侵犯心肌直接侵犯心肌 由免疫机制产生的心肌损害由免疫机制产生的心肌损害2007.04.15liaoyongling第六十六页,共八十二页。临床表现:临床表现:n轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状n严严重重者者可可表表现现为为猝猝死死(c(c s)s)、严严重
26、重心心律律失失常常、心源性休克或心源性休克或(和和)心力衰竭,死亡心力衰竭,死亡 2007.04.15liaoyongling第六十七页,共八十二页。诊断诊断(zhndun):一一病史与体征病史与体征1 1)病病毒毒感感染染后后3 3周周内内出出现现乏乏力力、胸胸闷闷、头头昏昏 2 2)S1S1减减弱弱、舒舒张张期期奔奔马马律律、心心包包摩摩擦擦音音、心心脏脏扩扩大大(kud)(kud)、心心力力衰衰竭竭或或Admas-stokesAdmas-stokes综合征等。综合征等。2007.04.15liaoyongling第六十八页,共八十二页。二二 新出现新出现(chxin)(chxin)心电图
27、改变心电图改变1.窦性心动过速、传导阻滞窦性心动过速、传导阻滞2.2.多源、成对室性早搏,心动过速,心房多源、成对室性早搏,心动过速,心房或心室扑动或颤动。或心室扑动或颤动。3.3.二个以上导联二个以上导联STST段呈水平段呈水平(shupng)(shupng)型或下斜型或下斜型下移型下移0.01 0.01 mVmV或或STST段异常抬高或出现段异常抬高或出现异常异常Q Q波。波。2007.04.15liaoyongling第六十九页,共八十二页。三三心肌损伤心肌损伤(snshng)指标指标n肌肌钙钙蛋蛋白白I I或或肌肌钙钙蛋蛋白白T T、CK-MBCK-MB明明显显(mngxin)(mng
28、xin)增高。增高。n超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 2007.04.15liaoyongling第七十页,共八十二页。四四病原学依据病原学依据(yj)1)1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。白抗原。2 2)病毒抗体)病毒抗体(kngt)(kngt):第二份血清同型病毒抗体:第二份血清同型病毒抗体(kngt)(kngt)滴度较第一份升高滴度较第一份升高4 4倍(相隔倍(相隔2 2周以上)或一周以上)或一次抗体次抗体(kngt)(kngt)效价效价640640者为阳性,者为阳性,320320者为可疑阳者为可
29、疑阳性。性。3 3)病毒特异性)病毒特异性IgMIgM:以以1:3201:320者为阳性。如血中者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。2007.04.15liaoyongling第七十一页,共八十二页。判定判定(pndng)标准标准 同同时时具具有有(jyu)(jyu)上上述述一一、二二(1.2.3.1.2.3.中中任任何何一一项项)、三三中中任任何何二二项项,在在排排除除其其他他原原因因心心肌肌疾疾病病后后,临临床床上上可可诊诊断断急急性性病病毒毒性心肌炎。性心肌炎。2007.04.15liaoyongling第七十二页,共八十二页。重症病毒
30、性心肌炎重症病毒性心肌炎具备:具备:Asmas-Stokes综合症综合症充血性心力衰竭充血性心力衰竭(xnlshuiji)、心源性、心源性休克休克急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭持续性室性心动过速伴低血压持续性室性心动过速伴低血压心肌心包炎心肌心包炎一项或多项表现一项或多项表现2007.04.15liaoyongling第七十三页,共八十二页。如仅在病毒感染后如仅在病毒感染后3 3周内出现少数周内出现少数(shosh)(shosh)早搏或轻度早搏或轻度T T波改变,波改变,不宜轻易诊不宜轻易诊断断为急性病毒性心肌炎为急性病毒性心肌炎2007.04.15liaoyongling第七十四页,共八十二页
31、。治疗治疗(zhlio)n卧床休息、补充营养n治疗(zhlio)心律失常、心力衰竭2007.04.15liaoyongling第七十五页,共八十二页。晕厥晕厥(ynju)及先兆晕厥及先兆晕厥(ynju)n用用力力(yngl)加加重重流流出出道道梗梗阻阻心心排量不足排量不足n心律失常所致心律失常所致2007.04.15liaoyongling第七十六页,共八十二页。心绞痛心绞痛冠脉正常时引起缺血的原因冠脉正常时引起缺血的原因n心心肌肌质质量量(zhling)(zhling)、室室壁壁张张力力增增加加心心肌肌需需氧氧量量n血管舒张储备力受限血管舒张储备力受限n舒张期充盈压升高舒张期充盈压升高200
32、7.04.15liaoyongling第七十七页,共八十二页。呼吸困难呼吸困难(hxknnn)舒舒张张(shzhng)(shzhng)功功能能 左左室室舒舒张张压压左房压、肺静脉压左房压、肺静脉压 2007.04.15liaoyongling第七十八页,共八十二页。放射性核素检查放射性核素检查(jinch)n心血池扫描心血池扫描:左室舒张末期左室舒张末期(mq)(mq)及及收缩末期收缩末期(mq)(mq)容积扩大,容积扩大,LVEFLVEFn心肌显像心肌显像:灶性散在的放射性减低灶性散在的放射性减低2007.04.15liaoyongling第七十九页,共八十二页。心导管检查心导管检查(jin
33、ch)n右心导管:心室舒张右心导管:心室舒张(shzhng)(shzhng)末期末期压、左房压及肺毛压压、左房压及肺毛压,COCO、CI CI n冠脉造影:冠脉正常冠脉造影:冠脉正常n左室造影:左心室扩大、弥漫左室造影:左心室扩大、弥漫性室壁运动减弱,性室壁运动减弱,LVEFLVEF2007.04.15liaoyongling第八十页,共八十二页。超声心动图超声心动图n心脏四腔均增大,左室流出道心脏四腔均增大,左室流出道也扩大;也扩大;n室壁弥漫性运动室壁弥漫性运动(yndng)(yndng)减弱。减弱。2007.04.15liaoyongling第八十一页,共八十二页。内容(nirng)总结心 肌 病。liaoyongling。发病率较高,发病率为5-10/10万。常见异常:ST-T改变,胸前导联T波倒置。1)左心室肥厚,室间隔肥厚为主。成年人年病死率1-3%,10年存活率80%。儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。Sigwart于1995年首次应用于临床。收缩功能和室壁厚度正常(zhngchng)或接近正常(zhngchng)。心内膜及心内膜下纤维化,。1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。冠脉造影:冠脉正常(zhngchng)第八十二页,共八十二页。
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