特发性血小板减少性紫癜.pptx
《特发性血小板减少性紫癜.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《特发性血小板减少性紫癜.pptx(67页珍藏版)》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、 定定 义义 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性血小板减少症目前叫原发性血小板减少症 (Idiopathic(Idiopathic thrombocytopenic purpura,thrombocytopenic purpura,ITPITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗
2、体出现等为特征。第1页/共67页免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜(如继发于系统性红斑狼疮等如继发于系统性红斑狼疮等)原发性免疫性血小板减少性紫癜原发性免疫性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜 第2页/共67页发病率发病率 是最常见的血小板减少性紫癜;510/10万人口;多见于慢性型;40岁以下女性多见,女:男为4:1;临床分为急性型和慢性型;第3页/共67页病因和发病机制病因和发病机制u免疫因素u感染u肝、脾作
3、用 u其他因素 u遗传因素 第4页/共67页慢性慢性ITPITP临床表现临床表现 (一)起病 隐袭、缓慢。(二)出血 以皮肤、粘膜出血为主要表现,常反复发作。皮肤:瘀点、瘀斑。粘膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。内脏出血少见。(三)其他 脾脏一般不大或轻度增大;可有贫血。第5页/共67页第6页/共67页第7页/共67页急性急性ITPITP临床表现临床表现 (一)起病(一)起病 发病前发病前1-21-2周有上呼吸道感染史,特别周有上呼吸道感染史,特别是病毒感染史,起病急剧。是病毒感染史,起病急剧。(二)出血(二)出血 皮肤:全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,皮肤:全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,重者可有血泡及血
4、肿形成,注射部位可渗重者可有血泡及血肿形成,注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。血不止或形成大小不等的瘀斑。第8页/共67页急性急性ITPITP临床表现临床表现 黏膜:鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血黏膜:鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见。常见。内脏出血:呕血、黑便、咯血、尿血、阴道内脏出血:呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血、颅内出血危及生命。出血、颅内出血危及生命。(三)其他(三)其他 大量出血可出现贫血,甚至失血大量出血可出现贫血,甚至失血性休克。性休克。第9页/共67页第10页/共67页第11页/共67页第12页/共67页实验室检查实验室检查 (一)血小板 (1)急性型201
5、09/L,慢性型50 109/L左右;(2)易见大型血小板;(3)出血时间延长,血块收缩不良;(4)血小板功能正常。第13页/共67页实验室检查实验室检查 (二)骨髓象 第14页/共67页第15页/共67页实验室检查实验室检查 (三)血小板生存时间缩短;(四)其他 正常贫血或小细胞低色素性贫血;少数有Evans综合征。第16页/共67页诊诊 断断n广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏;n多次化验血小板减少;n脾脏不大;n骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;n泼尼松或脾切除治疗有效;n排除其他继发性血小板减少症;第17页/共67页鉴别诊断鉴别诊断 (一)脾功能亢进 有明显脾肿大,常成全血细胞减少,骨髓巨
6、核细胞、粒系、红系成熟障碍,有原发病的表现,脾切除后血细胞数正常。第18页/共67页鉴别诊断鉴别诊断 (二)系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等,可找到狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。第19页/共67页鉴别诊断鉴别诊断 (三)骨髓增生异常综合征 全血细胞减少,骨髓至少两系呈病态造血。(四)其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫癜等鉴别。第20页/共67页过敏性紫癜过敏性紫癜 概念 常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等其他过敏表现。第21页/共67页过敏性紫癜过敏性紫癜
7、发病情况 青少年多见;男性多于女性;春秋季发病。第22页/共67页过敏性紫癜过敏性紫癜 病因 感染 细菌、病毒、寄生虫;食物 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶;药物 抗生素类、解热镇痛药、磺胺 类、阿托品、异烟肼、噻嗪类;其他 花粉、尘埃、疫苗、虫咬、受凉、寒冷刺激;第23页/共67页过敏性紫癜过敏性紫癜 临床表现 前驱症状 发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染;单纯型 最常见 腹型、关节型、肾型、混合型第24页/共67页过敏性紫癜过敏性紫癜 诊断要点u发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或 上呼吸道感染史;u典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;u血小板计数、功能及凝血相关检查正
8、常;u排除其他原因所致的血管炎及紫癜。第25页/共67页过敏性紫癜 治 疗u消除病因 禁食蛋白类物质u一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、葡萄糖酸钙、维生素C C、芦丁u糖皮质激素u对症治疗u难治性紫癜 第26页/共67页 (一)一般治疗 出血重或血小板80%。4.缺点 副作用,复发。第29页/共67页(三)脾切除 1.禁忌证 年龄小于2岁;妊娠期;因其他疾病不能耐受手术。2.适应证 正规糖皮质激素治疗36月无效;激素治疗有效,但需较大量维持(30mg/d);有使用激素的禁忌;以脾脏破坏为主。治治 疗疗第30页/共67页治治 疗疗 (四)其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP 主要药物 1.VCR
9、 12mg iv 1次/w,46周一 疗程。2.硫唑嘌呤 100-200mg/d,口服,3-6周一疗程,维持8-12周。第31页/共67页治治 疗疗 主要药物 3.CTX 50100mg/d,口服,每36周一次,有效后减量,维持4-6周;不宜久用(对生殖影响,致癌)4.环孢素 200-500mg/d,口服,3-6周一疗程,维持量50100mg/d,半年以上。第32页/共67页治治 疗疗 适应症 (1)糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 (2)有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症 (3)与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素用量。第33页/共67页治治 疗疗 (五)其他 1、达那唑(丹那唑)雄激素衍生物
10、,0.30.6g/d,口服,一般26周起效,2-3月一疗程;2、氨肽素 1 g/d,分次口服,8周为一疗程。3、中医药 4、COP方案化疗第34页/共67页治治 疗疗 (六)急症处理 适应症 出血严重、广泛者;血小板20109/L;有颅内出血;近期实施手术或分娩者。第35页/共67页治治 疗疗 用法 血小板输注血小板输注 适用于血小板适用于血小板 2010 20109 9/L/L,疑,疑有颅内出血或活动性出血者有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg0.4g/(kgd)4d)45d5d,1 1个月后重复个月后重复第36页/共67页治治 疗疗血浆置换大剂量甲泼尼龙
11、1.0 g/d iv drip,一般3天,再减量,注意激素副作用第37页/共67页疗效参考标准疗效参考标准 显效 无出血,血小板数恢复正常,持续三个月以上,两年无复发者为基本治愈;良效 无或基本无出血,血小板升至50109/L以上或较原来水平升高30109/L以上,持续两个月;进步 出血改善,血小板有所上升,持续半月以上;无效 出血及血小板计数均无改善。第38页/共67页急性急性ITPITP 慢性慢性ITPITP主要发病年龄主要发病年龄2626岁岁20402040岁岁性别差异性别差异无无女:男女:男4 4:1 1发病前感染史发病前感染史常常1313周前周前常常无常常无起病起病急急缓缓严重出血严
12、重出血相对较多相对较多相对较少相对较少血小板计数血小板计数 常常2020 10109 9/L/L大多大多30803080 10109 9/L/L嗜酸细胞增多嗜酸细胞增多 较多见较多见罕见罕见和淋巴细胞增多和淋巴细胞增多骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞正常或增多正常或增多正常或明显增多正常或明显增多幼稚型多幼稚型多颗粒巨增多颗粒巨增多 病程病程2626周周,最长最长6 6月月数月至数年数月至数年自发缓解自发缓解80%80%少,常反复发作少,常反复发作第39页/共67页复习题复习题 1、ITP发生主要与什么因素有关?2、AITP与CITP鉴别要点?3、ITP的诊断依据?4、ITP首选治疗是什么?疗程?5、
13、脾切除及免疫治疗的适应症?第40页/共67页一、选择题A1A1型题1 1过敏性紫癜最根本的治疗是A A消除致病因素 B B抗组胺药C C改善毛细血管通透性 D D糖皮质激素E E免疫抑制剂2 2糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制不包括A A减少PA19PA19生成及减轻抗原抗体反应 B B减轻炎症渗出C C抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏 D D改善毛细血管通透性E E刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放3 3特发性血小板减少性紫癜脾切除的适应证不包括A A正规糖皮质激素治疗6 6个月无效 B B糖皮质激素维持量大于30mg30mgd dC C年龄小于2 2岁 D D51Cr51
14、Cr扫描脾区放射指数增高E E糖皮质激素使用禁忌者第41页/共67页4 4关于过敏性紫癜单纯型的描述,不正确的是A A是过敏性紫癜最常见的类型 B B女性发病率高于男性C C皮肤紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少受累及D D紫癜常成批反复发生,对称分布 E E有自愈倾向5 5有关过敏性紫癜腹型的描述,错误的是A A腹痛最常见,常为阵发性绞痛 B B腹痛较重者可用阿托品C C可出现恶心、呕吐、呕血、腹泻、便血等症状 D D腹部症状、体征大多出现在皮肤紫癜之前E E消化道症状是因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生6 6感染所致的过敏性紫癜最常见于A A猩红热 B B呼吸道感染C C急性
15、胃肠炎 D D食物蛋白过敏E E尿路感染第42页/共67页7 7过敏性紫癜实验室检查结果可能出现A A血小板计数降低 B B血浆凝血酶时间延长C C纤维蛋白原降低 D D毛细血管脆性试验阳性E E3P3P试验阳性8 8关于过敏性紫癜肾型,说法不正确的是A A可出现血尿、蛋白尿及管型尿 B B多在3 34 4周内恢复C C反复发作者可演变为慢性肾炎或肾病综合征 D D严重者出现水肿、高血压及肾衰竭等表现E E肾损害多与皮肤紫癜同时发生9 9关于过敏性紫癜的治疗,说法不恰当的是A A禁用肝素等抗凝药物 B B腹痛较重者可予阿托品治疗C C关节痛可酌情使用止痛药 D D糖皮质激素疗程一般不超过303
16、0天E E注意消除致病因素第43页/共67页1010ITPITP患者发病与免疫相关的证据在于A A仅有血小板单系列减少 B B骨髓巨核细胞增生明显C C血中常检测到血小板相关抗体 D D脾切除有效E E病情容易复发1111关于急性型ITPITP的特点,下列说法正确的是A A发病前1 12 2周有上呼吸道感染等病史,特别是病毒感染 B B多见于女性C C起病隐袭 D D呕血、咯血是本病主要致死原因E E易反复发生1212关于慢性型ITPITP,下列说法正确的是A A起病隐袭,一般无前驱症状 B B有自愈倾向C C常见内脏出血 D D发病前常有上呼吸道感染史E E全身皮肤黏膜出血严重第44页/共6
17、7页1313下列描述符合ITPITP骨髓检查的是A A急性型骨髓巨核细胞数量减少 B B慢性型骨髓巨核细胞数量正常C C巨核细胞体积变大 D D有血小板形成的巨核细胞显著减少(30(30)E E红系及粒、单核系也有明显变化1414治疗ITPITP应首选A A血浆置换 B B达那唑C C长春新碱 D D脾切除E E泼尼松1515ITPITP的急症处理,不适用于A A血小板低于20109/L20109/L者 B B出血严重、广泛者C C反复慢性出血致贫血症状者 D D疑有或已发生颅内出血者E E近期将实施手术或分娩者 第45页/共67页A2A2型题1 13434岁女患,曾于我院诊为原发性血小板减少
18、性紫癜,口服强的松60mg/60mg/日,已达半年,此时血小板回升不明显,进一步治疗当选A A脾切除 B B免疫抑制剂C C达那唑(Danazol)D(Danazol)D输新鲜血小板E E促血小板生成药物2 2一名2121岁女性,因二年来全身皮肤反复出现瘀点而来门诊检查全身皮肤散在瘀点,白细胞5109/L5109/L,血小板20109/L20109/L,骨髓检查巨核细胞全片找到8585个,其中颗粒型巨核细胞占90%90%,血小板减少的发病机理主要是A A血小板生成减少 B B血小板成熟障碍C C血小板释放减少 D D体内存在血小板抗体E脾脏破坏血小板第46页/共67页3 3女性2424岁,近3
19、 3个月来月经增多,皮肤及牙龈间断出血来诊。体检:齿龈及皮肤瘀斑,肝脾未触及,胸骨无压痛,化验:Hb100g/L:Hb100g/L,骨髓示:巨核细胞明显增多,成熟型减少,以下疾病最可能的诊断A A慢性再障 B B急性再障C C急性淋巴细胞白血病 D D原发性血小板减少性紫癜E EDICDIC4 4女,3030岁,四肢皮肤反复出现出血点,瘀斑一年余,肝脾未扪及血红蛋白95g/L95g/L,白细胞4.5109/L4.5109/L,为确诊应首选哪项检查A A出血时间 B B凝血时间C C毛细血管脆性试验 D D骨髓穿刺E E血块收缩试验5 5患者男性,1212岁,阵发性右下腹痛2 2天,伴黑便1 1
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 特发性 血小板 减少 紫癜
限制150内