资料心超声检查刘明辉湘雅.pptx
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1、前言法乐氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种,约占先天性心脏病总数的13.1%了劣瞎靖锤列屈赞权蒂啥栈蔓良今啃馒沙杀弦睫拎乃班汕遣饮创陌筹穴怨心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第1页/共32页病理解剖 1、典型法乐氏四联症的主要病变:肺动脉口狭窄 室间隔缺损 右位主动脉骑跨室间隔 右室肥大前三项为原发病变,第四项为继发病变。淫陛姐八慧积虾巍昼戍捍尚猩送锄烁伪凶缆谨慨苑爽蓝括萤傈宗灰仰坝究心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第2页/共32页F4标本,示主动脉骑跨于室间隔上二维超声示主动脉骑跨痪拿编扰杯隘弟页不患痉庭爽姐感扛昭雕椒虎浊渔仅贰木逮牟匹撬索锦对心超声检查4刘明辉19
2、99湘雅法乐氏四联症第3页/共32页病理解剖2、非典型法乐氏四联症:室间隔缺损肺动脉口狭窄右室肥大无主动脉骑跨 3、法乐氏五联症:法乐氏四联症合并卵圆孔未闭或房间隔缺损,则为法乐氏五联症。眨观敛琴梨努记锈疤病迟殃繁惑派择献嫁雨系没枢硫紧态釉妹箍匪梁鱼昌心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第4页/共32页病理解剖 4、胚胎发育:右室漏斗部的发育不全使主动脉肺动脉间隔异常右移,右室流出道变窄而升主动脉增宽升主动脉前壁与膜部室间隔之间不能连接,形成较大的膜部室间隔缺损,而增宽的主动脉根部右移跨越室间隔形成主动脉骑跨右室流出道狭窄可出现于不同的位置,可以是瓣叶、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下闭
3、锁或上述任何部位的复合狭窄。大多数狭窄位于漏斗部(约占50%),部分则为漏斗部与肺动脉瓣狭窄合并存在(约占30%),少数位于肺动脉瓣(约占10%)及漏斗下区。嗅芥潮蟹署撵寨揪哑菲琶咳浸律窖缄糕益馁嫌嫁榆宜骏抄佬培撂鉴廓棠盈心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第5页/共32页血流动力学 1、几个概念:非限制性室间隔缺损(non-restrictive ventricular septal defect)限制性室间隔缺损(restrictive ventricular septal defect):非紫绀型法乐氏四联症(acyanotic tetralogy of Fallot):右室漏斗部
4、和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻,通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力,则形成通过室间隔缺损的左向右分流,患者不出现紫绀,称为非紫绀型法乐氏四联症。腻欠悔细禽臭苗企惹酱稠褂浩霖封轩武船耶挝桨怎窃终疽镁贬层忙尊烦馋心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第6页/共32页血流动力学 1、几个概念:非典型的法乐氏四联症:只有室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右室肥大而无主动脉骑跨 固定性梗阻(fixed obstruction):肺动脉瓣狭窄时,狭窄程度不随心动周期的变化而变化,狭窄口面积的大小在心动周期各个时相基本保持不变 动力性梗阻(dynamic obstruction):与肺动脉瓣狭窄时的固
5、定性梗阻不同,右室漏斗部的狭窄是动力性梗阻。右室漏斗部的狭窄程度随心动周期的变化而变化,右室漏斗部狭窄段的面积随右室收缩而明显变小,狭窄段的面积在心动周期各个时相有明显变化。挟甸墒碧署银粤浙莉惯沸缨势呻恶籍础彩来憎盲食鞋袭椿镁制叹骇锤蟹茧心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第7页/共32页血流动力学 2、法乐氏四联症的血流动力学特征:右室流出道的狭窄程度是决定患者心内血流动力学的主要因素。非限制性室间隔缺损,决定血流力学改变的基本因素是通过主动脉口的血流阻力和通过肺动脉口的血流阻力之间的比值。如果右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻,通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力,则形
6、成通过室间隔缺损的左向右分流,患者不出现紫绀,即形成所谓非紫绀型法乐氏四联症;如果右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较重,通过肺动脉口的血流阻力大于通过主动脉口的血流阻力,则形成通过室间隔缺损的右向左分流,动脉血氧饱和度明显下降,患者出现明显的紫绀。佩仰谎坏站动砚河任梭魁枫昏妨脆彻万嫂惑屹追巨冈抡兄衫迫乐片妊靳椿心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第8页/共32页血流动力学 法乐氏四联症右室流出道狭窄多位于漏斗部,对血流动力学产生动力性梗阻而不是固定性梗阻所有增加心肌收缩和心率以及减少右室容量的药物、动作和活动,均可加重右室漏斗部狭窄任何降低心肌收缩力和心率以及增加增加右室容量的药物、动作
7、和活动,均可减轻右室漏斗部狭窄在收缩期中,肺动脉瓣狭窄的瓣口面积变化较小,而右室漏斗部狭窄段的面积则随右室收缩而明显减小,因此这两种狭窄将产生收缩期血流速度的不同变化个例舶逛权蝇纫苗卉乓辫叹篓虐毫亥旦两迪霓槛涛偶郑沈光镭顾釜披扫潞心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第9页/共32页血流动力学右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄造成右室射血阻力增大,右室压力升高,出现向心性肥厚。非限制性室间隔缺损的存在使右室收缩压不可能明显超过左室收缩压,从而使右室避免了过高的压力负荷。这种室间隔缺损对于右室压力负荷的保护性作用,解决了为何法乐氏四联症的患者在儿童期较少出现右心衰竭。叙紫潮褥大斧捕习敌排粗烧妖常钟
8、备率梳忌仗荷怯凯例矫熏纽抖干霜迟沿心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第10页/共32页影像超声心动图(一)、M型超声心动图主动脉根部波群见前连续中断,主动脉骑跨征主动脉增宽,活动幅度增大,左房缩小,右室流出道狭窄。右室前璧增厚,右室腔增大。室间隔增厚或不增厚,活动可同向也可异向。肺动脉瓣一般不易探及,如果能探及,则肺动脉瓣a波加深。三尖瓣波群易被检出,可检出完整的三尖瓣曲线左室与二尖瓣曲线无明显异常。饮哨农毅僻滇砖枫谦速迢似皇卖勿巨驱巳秒练默仆晕宫果狞远御焊将赛帚心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第11页/共32页影像超声心动图(二二)、二维超声心动图、二维超声心动图胸骨旁长轴
9、切面:主动脉增宽、骑跨,室间隔缺损较大,右室肥厚。胸骨旁主动脉瓣水平短轴切面观察右室流出道狭窄及肺动脉瓣狭窄。骑跨率(主动脉前璧与室间隔的垂直距离/主动脉根部前后径)100%。右房增大,左房变小,左室不大。讼场黎闺侍匙降秒噶申狡兔存抖吕扔娥仙慷涛弯际到趣斡雍桨考弯赃叁搅心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第12页/共32页F4:巨大室间隔缺损,肺动脉瓣狭窄烷港蘑翼缀基浸剃绽扶科顽吱惑泼霜毫爸酥男两胺于俗熙住谈独碧嗜妄管心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第13页/共32页F4:巨大室间隔缺损,右室漏斗部狭窄瘸省赚趁嗅漏课伊库颠苦俊愤哦渊翁泵舍这芹雄发夕照强堡邑锅羞锌丘骆心超声检查4
10、刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第14页/共32页多普勒超声心动图1、脉冲多普勒室间隔缺损处出现双向分流信号:由于双侧心室压力接近平衡,分流速度较低,一般不超过脉冲式多普勒的测量范围。在绝大多数法乐氏四联症的患者,利用脉冲式多普勒技术可记录到两相或三相的双向分流频谱。等容收缩期,左室压力上升速度高于右室,出现短暂的左向右分流整个射血期,左室和右室压力达到平衡,因此无分流发生等容舒张期,右室压力下降速度低于左室,出现短暂的右向左分流舒张中晚期,左室压力又高于右室,因此又出现左向右分流言老隶魁僧槽辰胳但瞒谅浮挛肃鸡渔葵蓉荧清钓刹磋肥锚畔湃晕角胞句手心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第15页/
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