肾内临床诊疗指南(十大病终极版).docx
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1、第一章 原发性肾病综合征【概述】肾病综合征nephrotic syndrome, NS是肾小球疾病的一种常见临床类型,以大量蛋白尿(3。5g/24 小时或 50mg/kg/24 小时)、低白蛋白血症30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢特别为特征参考内科学.肾病综合征的分类依据病因分为原发性和继发性 ,前者之诊断主要依靠排解继发 性肾病综合征。继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。原发性肾病综合征常见的病理类型有:微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。【临床表现】 1、 病症和体征起病可急骤也可隐匿,
2、患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等,局部患者可无明显临床病症。除水肿、蛋白尿外,临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。其主要病症为水肿,特点是水肿首先消灭于皮下组织较疏松部位,如眼睑、颜面等处,然后消灭于下肢常于踝部开头,多为指压凹陷性水肿,严峻的可进展至全身,引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系,如消灭一侧下肢与体位无关的固定性水肿,应疑心下肢深静脉血栓形成,但也有局部患者水肿不明显。2、 肾病综合征的主要并发症(1) 感染:感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道.其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等、真菌的感染时机也明显增多.在严峻肾病综合征伴大量腹水时,易在腹水
3、的根底上发生自发性细菌性腹膜炎.(2) 血栓栓塞:是肾病综合征常见的甚至严峻致死性的并发症之一.临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见,局部可呈典型肺梗死表现.膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高,可达 50以上,其次为膜增生性肾小球肾炎。(3) 急性肾衰竭:可发生在肾病综合征的不同阶段,但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。合并急性肾衰竭的主要缘由有:严峻血容量缺乏所致的肾前性氮质血症;缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死;感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎;高凝所致的急性肾静脉血栓形成;肾间质水肿。(4) 代谢紊乱:肾病综合征患者存在明显的低蛋白血症,蛋白代谢呈负平衡。长期低白蛋白血症可造
4、成患者养分不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育缓慢、; 甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D 缺乏等。【诊断标准】原发性肾病综合征1。符合1)尿蛋白3.5g/d 或 50mg/kg/24 小时;2血浆白蛋白30g/L; (3水肿;4高脂血症。其中12两项为诊断所必需.2。 排解引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素,如系统性红斑狼疮性肾炎; 乙肝相关性肾炎;糖尿病肾病;肾淀粉样变性等.【治疗方案及原则】一一般治疗1、留意休息,保持适度活动,避开感染。2、限水限钠,每日摄取食盐 3g 以内,禁用腌制食物.3、低脂优质蛋白饮食:适当摄入高质量蛋白质(1g/kg.d,少油、低胆固醇饮食。 (二
5、利尿消肿1. 轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗。2. 明显水肿患者可用袢利尿剂,留意利尿剂不宜长期使用,宜间歇使用.3. 血浆白蛋白或血浆:建议用于:严峻低蛋白血症,单用利尿剂效果不佳者;血容量缺乏,低血压者;应激状态,如手术后等。4. 渗透性利尿剂:如低分子右旋糖酐、甘露醇,可一过性提高血浆胶体渗透压, 加用袢利尿剂可增加利尿效果。但长期使用易致小管上皮细胞损伤,尤其尿量少于400ML/24 小时宜慎用。5. 严峻水肿患者用利尿剂效果不佳者,可承受血液净化治疗.三ACEI 和或ARB 应用肾病综合征患者应严格掌握血压,降压的靶目标应低于 130/80mmHg,虽然血管紧急素转化酶
6、抑制剂ACEI和血管紧急素受体拮抗剂ARB能有效掌握血压,降低蛋白 尿,延缓肾衰竭进展,降低心血管并发症的发生率和病死率等,但在肾病综合征严峻水 肿,存在肾血流量相对缺乏时,应避开使用,以免引起肾前性急性肾衰竭。在肾病综合征局部缓解或稳定后开头应用,并可依据病情剂量翻倍,降低蛋白尿。(四激素和细胞毒药物的应用1. 糖皮质激素应用原则和方案为:1)起始足量:常用为泼尼松 1mg/kg.d最大量不宜超过 80mg/d),晨顿服。连用8 周,FSGS 可用至 12-16 周.(2) 缓慢减量:上述治疗后每12 周减 5mg,当减至用量为0.5mg/kg.d 时,可考虑维持 4-8 周,再缓慢减量。(
7、3) 维持治疗:以最小有效剂量通常为0.2mg/kg.d)作为维持量,再服用 6-12月.肝功能损害、严峻水肿患者或为削减激素副作用时,可酌情使用等剂量泼尼松龙或甲泼尼龙治疗。2. 细胞毒药物或免疫抑制剂激素无效,或激素依靠,或复发的肾病综合征患者,加用细胞毒药物或免疫抑制剂治疗,常用的药物有:(1) 环磷酰胺(CTX):最常用的烷化剂,常用方法为:CTX 0.60。8g 参加生理盐水500ml,每月一次静脉注射;或口服CTX 2mg/kg。d, 分 12 次口服。累积剂量一般不超过 1012g。留意事项:1)每 12 周监测肝功能和血常规,尤其是用药初期; (2用药当天多喝水及尽量在上午用药
8、可削减出血性膀胱炎的发生.(2) 环孢素(CsA:是神经钙调酶抑制剂,可通过选择性抑制T 关心性细胞及细胞毒效应而起作用。用法为:35mg/kg。d, q12h,大局部患者在治疗的一个月内起效。服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为 100200ng/ml 左右,服药 23 个月后缓慢减量,可每月减量 25,至 2mg/kg.d 维持,疗程为半年至一年。用药期间需亲热监测肝肾功能。假设 Scr 较根底值上升 30,则应考虑减量每次调整 0。51mg/kg。d).用药超过 3 个月无效者,需停药.主要不良反响为齿龈增生、多毛、肝肾毒性等,肾功能不全及肾小管间质病变严峻的患者慎用.3 霉酚酸酯(
9、MMF用法为:MMF1。5g/d体重70kg 者推举 2。0g/d,体重50kg 者推举 1.0g/d), 分 2 次空腹口服,用 36 个月后开头缓慢减量.维持剂量为 0.50。75g/d,维持时间为半年至一年。用药过程中应亲热监测MMF 副作用.用药开头时应每 2 周监测血常规、肝功能。(4) 他克莫司FK506用法为:0.05-0。1mg/kg。d,分 2 次口服,服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为 510ng/ml。用 36 个月后开头缓慢减量,维持期血药谷浓度46ng/ml.五 中医中药治疗六其他治疗:防治激素及免疫抑制剂副作用:如使用制酸剂护胃、钙剂及阿法骨化醇防治骨质疏松等
10、。七)并发症处理1. 血栓及栓塞(1抗凝治疗:有血栓及栓塞高危的肾综患者应赐予抗凝治疗,特别是血浆白蛋白低于 20g/L 及膜性肾病患者。一般肝素:肝素以每次1mg/kg标准体重参加葡萄糖溶液中静滴,每天1 次, 每 1015 天为一疗程,用药前后及期间监测出凝血和凝血酶原时间,以凝血酶原时间不超过治疗前 12 倍.低分子肝素:80100IU/kg/d,皮下注射或静脉给药。口服抗血小板药物和其他抗凝药物,如潘生丁 34mg/kg/d 及阿斯匹林 0。3g/d。2)已消灭血栓的患者,应实行乐观的溶栓和抗凝治疗 一般肝素:剂量 11.5mg/kg/次,每 6 小时一次.疗程 45 天后可改为口服抗
11、凝药物。 香豆素类衍化物:华法林推举 24 小时内服用,指南推举剂量为 5mg,国内多从 3mg 开头,视INR 值调整剂量,INR 值掌握在 22.5。 溶栓治疗:急性深静脉血栓形成或并发肺栓塞,在发病1 周内可使用纤维蛋白溶解剂。尿激酶:初剂量:一般为 5 万 IU/次,溶于 5%葡萄糖水或低分子右旋糖酐 250 500ml 静脉滴注,每日 2 次;维持剂量:纤维蛋白原正常值为 200400mg/dl,如测定低于 200mg/dl,暂停注射 1 次;疗程 710 天。使用过程中应严密监测出凝血功能,维持凝血酶原时间于正常的 2 倍,避开药物过量导致出血的危急。2。 脂质代谢紊乱应少进食富含
12、饱和脂肪酸和胆固醇(如动物油脂的饮食,可依据患者状况同时使 用调脂药,如以胆固醇上升为主,选用HMGCoA 复原酶抑制剂;以甘油三酯上升为主的, 则选用非诺贝特、吉非贝齐等。降脂药物的主要不良反响是肝毒性和横纹肌溶解,使用 过程中需留意监测肝功能和肌酶,并避开两类降脂药物同时使用。3. 感染在激素治疗同时无需应用抗生素预防感染,一旦发生感染,应准时应用有效的抗生素乐观治疗,必要时停用免疫抑制剂、激素减量。4. 急性肾衰竭尤其要重视有效血容量缺乏所致肾前性急肾衰,具体处理见急性肾衰竭章节。六)依据病理类型选择治疗方案 参考 2023KDIGO 肾小球肾炎指南 (一微小病变肾病MCD):1 。推举
13、糖皮质激素作为初始治疗,建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙 1mg/kg(最大剂量 80mg/d)或隔日顿服 2mg/kg最大剂量 120mg/隔日;2 。如能耐受到达完全缓解的患者,建议起始的大剂量激素至少维持 4 周;未到达完全缓解的患者,建议起始的大剂量激素最长可维持至16 周;3 。到达完全缓解的患者,建议激素在6 个月疗程内缓慢减量;4 。使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者(如未掌握的糖尿病、精神因素、严峻的骨质疏松,建议CTX 或CNIs 治疗,方案同反复复发MCD;5 。非频繁复发患者,建议承受与初发 MCD 一样的治疗方案,重大剂量激素治疗;6 。反复复发和激素依靠MCD
14、:建议口服CTX 22.5 mg/(kg.d),共 8 周,或CTX 静脉给药,如CTX 治疗后仍复发或要求保存生育力量的反复复发和激素依靠的MCD 患者, 建议用CNIs 治疗 12 年,CsA35mg/(kg.d或FK506 0.050.1 mg/kg.d,分次服用。7 .对不能耐受激素、CTX 或 CNIs 者,建议 MMF 0。51.0g/次,每日 2 次,治疗12 年。8 .激素抵抗型MCD 建议重评估导致NS 的其他缘由。二膜性肾病(MN:对膜性肾病的治疗目前有较大的争议.目前较为共识的观点是:对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿,肾功能正常的患者可以暂不予免疫抑制治疗,在进展非特异
15、性治疗ACEI 或 ARB 药物治疗,存在高危因素如尿蛋白持续8g/d、血浆白蛋白20g/l、应用利尿剂或长期卧床等的患者应乐观抗凝治疗的同时,亲热观看病情进展;推举表现肾病综合征并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:1)经过至少 6 个月的降压和降蛋白尿观看期内,尿蛋白持续超过4g/d,并且维持在基线水平 50 以上,且无下降趋势。2) 存在与NS 相关的严峻、致残或威逼生命的临床病症。3) 在确诊后 612 个月内血清肌酐SCr )上升30% ,但 eGFR 不低于 2530 ml/min*1.73m2) ,且上述转变为非NS 并发症所致。4) 对 SCr 持续
16、309。 4mol/LeGFR30ml/min*1。73m2及肾脏体积明显缩小长径 8cm)者,或同时存在严峻或潜在的威逼生命的感染患者,建议避开使用免疫抑制治疗1。 初始治疗不推举单独使用激素或 MMF,推举承受隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及烷化剂,疗程 6 个月:周期性使用激素/烷化剂方案:第 1 月甲泼尼龙(1g/d)静脉注射 3d,续口服甲泼尼龙(0。5mg/kg。d 27d,第 2 月口服CTX 2。0 mg/(kg.d或苯丁酸氮芥 0.150。2 mg /kg。d)30d,36 月重复 12 月的治疗方案。每 2 周监测一次SCr、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞,持续 2 个月,
17、随后每月一次,持续 6 个月.假设白细胞3.5x109/L, 停顿 CTX 或氮芥治疗,直至白细胞恢复至4x109/L。建议治疗首选环磷酰胺。推举至少坚持初始治疗方案 6 个月,再予评价病情是否到达缓解,除非治疗期间消灭肾功能恶化或NS 相关的严峻、致残或威逼生命的病症(无口服 CTX 剂型,则可按静脉给药方法替代。2 . 初始治疔替代方案,对符合初始治疗标准、但不情愿承受激素/烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者,推举CsA 或 FK506 治疗至少 6 个月:CsA:34 mg/ kg.d ),分两次口服,间隔12h,同时联合泼尼松0.15 mg /(kg*d,治疗 6 个月.建议从小剂
18、量开头,渐渐增加,以削减急性肾毒性。FK506: 0。050.075 mg/(kg。d分两次口服,间隔 12h,无需泼尼松,治疗 612 个月。建议从小剂量开头,渐渐增加,以削减急性肾毒性.假设 CNIs 治疗 6 个月仍未到达完全或局部缓解,建议停顿使用。假设到达完全或局部缓解,且无 CNIs 相关的肾毒性发生,建议在 48 周内将 CNIs 的剂量减至初始剂量的50%,全疗程至少12 个月。如在初始治疗阶段或治疗中消灭无法解释的SCr 上升 20时,建议检测CNIs 血药浓度。3。 对推举初始方案抵抗的IMN 的治疗:1) 对以烷化剂/激素为根底的初始治疗方案抵抗者,建议CNIs 治疗。2
19、) 对以CNIs 为根底的初始治疗方案抵抗者,建议烷化剂/激素治疗。4。 对复发的IMN 治疗:1) IMN 肾综复发者,建议重使用与初始治疗一样的方案。2对承受 6 个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗方案者,假设消灭复发,建议该方案仅可再使用 1 次。5. 雷公藤多甙:国内报道承受雷公藤多甙加小剂量激素泼尼松30mg/d,8 周后减量至 10mg/d治疗特发性膜性肾病,可明显削减蛋白尿,完全缓解率高,不良反响较小。维持治疗时间为一年.6. 其他:MMF、利妥昔单抗等可能对难治性肾病有效。三 局灶节段性肾小球硬化FSGS1、 初始治疔推举只有临床表现NS 的特发性FSGS 用激素和免疫抑制剂:建
20、议泼尼松每日顿服 1mg/kg(最大剂量 80mg/d)或隔日顿服 2mg/kg(最大剂量120mg/隔日);初始大剂量激素治疗至少4 周;如患者能耐受,用至获得完全缓解,或最长可达 16 周。获得完全缓解后激素在 6 个月内缓慢减量。对使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者如未掌握的糖尿病、精神因素、严峻的骨质疏松),建议选择CNIs 作为一线治疗药。2、 复发治疔建议NS 复发的FSGS 的治疗同成人MCD 复发推举的治疗方案.3、 激素抵抗FSGS 治疔:建议予CsA 35mg/(kg。d),分两次口服,至少 46 月。如获得完全或局部缓解,建议CsA 治疗至少持续 12 个月,
21、然后再缓慢减量。不能耐受 CsA 治疗的激素抵抗的FSGS 患者,建议MMF 联合激素。4、可以选用的其他免疫抑制剂:FK506、CTX、苯丁酸氮芥及雷公藤多甙片等。四 膜增生性肾小球肾炎本型疗效差,如临床表现NS 和进展性肾功能减退者,可承受CTX 或 MMF 治疗,联合隔日或每日小剂量激素,初始治疗疗程不超过 6 个月。同时可加用 ACEI 和/或 ARB 治疗。对肾功能正常者,可试用足量激素加细胞毒药物治疗 3 个月,有效者按正规激素疗程,无效者快速减量至停用五 系膜增生性肾小球肾炎对于临床表现为单纯血尿,病理转变仅有轻度系膜增生的系膜增生性肾小球肾炎患者,其预后良好,一般无需特别治疗;
22、对于临床表现为肾炎综合征,病理转变为轻度到中度系膜增生的患者首选ACEI/ARB 治疗;对于临床表现为肾病综合征者,依据病理转变轻重不同承受不同的治疗方案,酌情使用激素或合用免疫抑制剂,以削减蛋白尿,减轻肾脏病理转变.对于难治性肾病综合征,最好依据其病理类型选择治疗方案,同时应找寻引起肾综 难治的其他缘由,如感染,高凝状态,用药不正规,病人未遵守医嘱,严峻低蛋白血症等, 并加以处理.其次章 慢性肾炎综合征【概述】慢性肾炎综合征,是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为根本临床表现,可有不同程度的肾功能减退,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,最终将进展为慢性肾衰竭的一 组肾小球疾病。【临床表现
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