肢端肥大症诊治指南.pptx
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1、垂体的结构第1页/共36页FSHLHGHPRLACTHMSHTSH下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用垂体门脉系统GnRHTRHCRHPIFGHRH第2页/共36页GH瘤的流行病学资料在美国,其发病率为40/100万60/100万,且每年新增病例3/100万4/100万我国目前尚没有准确的流行病学调查数据 北京协和医院曾统计了19992001年各年的肢端肥大症病例数,分别占当年总病例数的6/100万18/100万 第3页/共36页我国肢端肥大症诊治中的问题就诊率低,就诊不及时各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 治愈标准不统一 未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范随访率低第4页/共36页
2、中国肢端肥大症诊治规范的草案 参照“肢端肥大症诊治指南”。2002年的The Journal of Clinical Endocrinology&Metabolism 87(9):4054-4058。从2005年初至2006年8月 内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论第5页/共36页概述肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病,就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所致。第6页/共36页肢大的诊断症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱和并发症垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病因
3、等综合临床表现、实验室检查和影像学检查,最终确定诊断。第7页/共36页临床表现肢端肥大症有特征性外貌 面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多 晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合 枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背第8页/共36页其他临床表现有垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍,颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中 胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;心脑血管系统受累:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和脑出血等;第9页/共36页呼吸系统受累:舌肥大、语音低沉
4、、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;骨关节受累:滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损;催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育,男性性功能障碍。结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加第10页/共36页甲状腺肿大(约14),基础代谢率轻度升高,但甲状腺功能正常。血浆泌乳素水平升高,约40的女性和27的男性呈现泌乳素浓度增高。ACTH分泌一般正常。促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症,肢端肥大症患者,男性可阳萎,女性可月经不规则或闭经。第11页/共36页病理诊断垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主病理类型:致密颗粒型 稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生 GH和催乳素(Prol
5、actin,PRL)混合细胞腺瘤 嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤第12页/共36页实验室检查血清GH水平的测定 血清GH的水平波动极大,在0.012.82 nmol/L之间。正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。第13页/共36页OGTT GH抑制试验是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标 GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验(OGTT),观察GH谷值。选择灵敏度0.05ug/L(0.002 nmol/L)的GH检测方法。国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为1ug/L。目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖
6、后血清GH 80 kg,按每千克体重给予葡萄糖1.25 g口服葡萄糖耐量试验(OGTT),0 min、30 min、60 min、120 min及180 min分别取血测定血糖及GH水平糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖.第15页/共36页结果判断 正常:血糖峰值超过空腹值的50%,GH水平0.05 nmol/L 空腹或随机GH 或1 天多次GH 0.05 nmol/L 异常:若0.05 nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断 建议选用灵敏度0.002 nmol/L的GH检测方法第16页/共36页血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信的诊断指标 血清IGF-1水平高于同年龄、同性别的正常
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